Behandlungen für akute hepatische Porphyrie (AHP) variieren je nach Ihren Symptomen und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand. Die Behandlung Ihres Zustands ist der Schlüssel zur Vermeidung von Komplikationen.

Es ist jedoch wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn sich Ihre Symptome verschlimmern oder Sie mehr Attacken als gewöhnlich haben.

Betrachten Sie die folgenden Fragen als Ausgangspunkt, wenn Sie mit Ihrem Arzt über die AHP-Behandlung sprechen.

Woher weiß ich, ob ich einen weiteren Anfall habe?

Trotz eines umfassenden Managementplans ist ein AHP-Angriff immer noch möglich.

Symptome können auftreten, wenn Ihr Körper nicht genug Häm hat, um Hämoglobinproteine ​​in Ihren roten Blutkörperchen herzustellen. Die gleichen Proteine ​​befinden sich in Ihren Muskeln und Ihrem Herzen.

Fragen Sie Ihren Arzt, ob es irgendwelche Symptome gibt, auf die Sie achten müssen, die auf einen AHP-Anfall hindeuten könnten. Dazu können gehören:

  • sich verschlimmernde Schmerzen
  • Bauchschmerzen
  • Brechreiz
  • Erbrechen
  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • erhöhter Blutdruck und Herzfrequenz
  • Austrocknung
  • Anfälle

Muss ich ins Krankenhaus?

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise einen Krankenhausbesuch, wenn Sie einen AHP-Anfall haben. Leichte Symptome rechtfertigen möglicherweise nicht so sehr einen Krankenhausaufenthalt wie ein schwerer Anfall.

Sie müssen ins Krankenhaus gehen, wenn Sie signifikante Veränderungen des Blutdrucks oder der Herzfrequenz, Krampfanfälle oder Bewusstlosigkeit haben. Auch starke Schmerzen können im Krankenhaus behandelt werden.

Sobald Sie im Krankenhaus sind, können Sie intravenös behandelt werden, um den Anfall schnell zu stoppen. Ihr Arzt kann Sie auch auf schwere Komplikationen mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber überwachen.

Wenn Sie sich nicht sicher sind, ob Sie ins Krankenhaus müssen, rufen Sie Ihren Arzt an oder fragen Sie ihn nach einer Telefonnummer außerhalb der Geschäftszeiten, unter der Sie um Rat fragen können.

Welche Behandlungen sind in Ihrer Praxis verfügbar?

Viele der im Krankenhaus verfügbaren Notfallbehandlungen für AHP sind auch in Ihrer Arztpraxis erhältlich.

Diese werden normalerweise in niedrigeren Dosen als Teil eines Erhaltungsplans und nicht als medizinische Notfallbehandlung verabreicht.

Solche Behandlungen umfassen:

  • intravenöse Glukose: hilft bei der Kontrolle des Glukosespiegels, wenn Sie nicht genug bekommen, um rote Blutkörperchen zu bilden
  • Hämin intravenös: eine synthetische Form von Häm, die einige Male im Monat verabreicht wird, um AHP-Attacken vorzubeugen
  • Hämin-Injektionen: eine Form der Häm-Verabreichung, die empfohlen wird, wenn Ihr Körper zu viele Porphyrine und nicht genug Häm produziert
  • Aderlass: ein Blutentfernungsverfahren, das darauf abzielt, überschüssiges Eisen im Körper zu entfernen
  • Gonadotropin-Releasing-Hormon-Agonist: ein verschreibungspflichtiges Medikament für Frauen, die während ihres Menstruationszyklus Häm verlieren
  • Gentherapien: Dazu gehört Givosiran, das die Geschwindigkeit verringert, mit der toxische Nebenprodukte in der Leber produziert werden

Brauche ich eine Aderlass?

Eine Phlebotomie wird bei AHP nur angewendet, wenn Sie zu viel Eisen im Blut haben. Eisen ist wichtig für die Bildung und Erhaltung roter Blutkörperchen, aber hohe Werte können einen AHP-Anfall auslösen.

Aderlassreduziert die Eisenspeicher, was die durch Ferro-vermittelte Hemmung der Uroporphyrinogen-Decarboxylase gestörte Häm-Synthese verbessert. Regelmäßige Blutuntersuchungen können helfen sicherzustellen, dass Ihr Eisen auf dem richtigen Niveau ist.

Wenn Sie eine Phlebotomie benötigen, kann diese ambulant durchgeführt werden. Während des Verfahrens wird Ihr Arzt etwas von Ihrem Blut entfernen, um überschüssiges Eisen loszuwerden.

Welche verschreibungspflichtigen Medikamente helfen bei AHP?

Wenn Sie einen niedrigen Glukosespiegel haben, aber keine Glukose-IV benötigen, kann Ihr Arzt Zuckerpillen empfehlen.

Bestimmte Hormonagonisten können auch menstruierenden Frauen helfen. Während der Menstruation besteht möglicherweise die Gefahr, dass Sie mehr Häm verlieren.

Ihr Arzt kann Ihnen Leuprolidacetat, eine Art Gonadotropin-freisetzender Hormonagonist, verschreiben. Dies hilft, den weiteren Verlust von Häm während Ihrer Menstruationszyklen zu verhindern, was AHP-Attacken vorbeugen kann.

Gentherapien wie Givosiran (Givlaari) können ebenfalls verschrieben werden, um toxische Nebenprodukte der Leber zu verringern. Das Lebensmittel- und Arzneimittelbehörde (FDA) Givosiran im November 2019 zugelassen.

Gibt es Veränderungen im Lebensstil, die helfen?

Lebensmittel, Medikamente und Lebensstil können manchmal AHP auslösen. Die Minimierung dieser Auslöser – oder ihre Vermeidung – kann Ihren Behandlungsplan unterstützen und das Risiko eines Anfalls verringern.

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und rezeptfreien Produkte, die Sie verwenden.

Sogar eine rezeptfreie Ergänzung könnte Ihren Zustand beeinträchtigen. Einige der häufigsten Übeltäter sind Hormonersatzstoffe und Eisenpräparate.

Rauchen und Trinken kann Ihre AHP verschlimmern. Keine Menge Rauchen ist gesund. Aber einige Erwachsene mit AHP können möglicherweise in Maßen trinken. Fragen Sie Ihren Arzt, ob dies bei Ihnen der Fall ist.

Versuchen Sie, sich an einen gesunden Ernährungs- und Trainingsplan zu halten. Wenn Sie AHP haben, kann eine Diät Häm abbauen und Ihre Symptome verschlimmern.

Wenn Sie abnehmen müssen, bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen bei der Erstellung eines Gewichtsverlustplans zu helfen, der Ihre Symptome nicht verschlimmert.

Erstellen Sie schließlich einen Stressabbauplan und verwenden Sie ihn. Niemandes Leben ist stressfrei und eine komplizierte Erkrankung wie AHP kann weiteren Stress verursachen. Je gestresster Sie sind, desto größer ist das Risiko für Angriffe.

AHP ist eine seltene und komplexe Erkrankung. Es gibt noch viel darüber zu lernen. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt in Kontakt zu bleiben und ihm mitzuteilen, wenn Sie glauben, dass Ihr Behandlungsplan nicht funktioniert.

Das Gespräch mit Ihrem Arzt kann ihm helfen, einen Einblick in Ihre Situation zu erhalten und eine wirksame Behandlung zu empfehlen.