Beginn der Behandlung von Mukoviszidose: 9 Dinge, die Sie wissen sollten

1. Sie sehen mehr als einen Arzt

Mukoviszidose ist eine komplexe Krankheit, die mehrere Organe und Körpersysteme betrifft. Aus diesem Grund ist ein Teamansatz für die Therapie erforderlich. Zusätzlich zu Ihrem Arzt können ein Atemtherapeut, ein Ernährungsberater, ein Physiotherapeut, eine Krankenschwester und ein Psychologe an der Verwaltung Ihrer Behandlung beteiligt sein.

2. Sie wollen sich nicht mit Infektionen herumschlagen

Der klebrige Schleim in Ihrer Lunge ist der perfekte Nährboden für Bakterien. Lungeninfektionen können Ihre bestehenden Lungenprobleme verschlimmern und Sie möglicherweise ins Krankenhaus bringen. Orale oder inhalierte Antibiotika werden wahrscheinlich Teil Ihres täglichen Behandlungsplans sein, um Infektionen zu vermeiden.

3. Schleim muss raus

Es ist schwer zu atmen, wenn so viel klebriger Schleim deine Lungen verstopft. Medikamente wie hypertone Kochsalzlösung und Dornase alfa (Pulmozyme) sind Schleimverdünner. Wie der Name schon sagt, machen sie Ihren Schleim dünner und weniger klebrig, sodass Sie ihn leichter abhusten können.

Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, eine Atemwegsreinigungstherapie (ACT) durchzuführen, um Ihre Lungen von Schleim zu befreien. Sie können dies auf eine der folgenden Arten tun:

• schnaufen – einatmen, den Atem anhalten und wieder ausatmen – und dann husten
• Klatschen auf der Brust oder Percussion
• das Tragen einer WESTE, um den Schleim aufzuschütteln
• Verwenden Sie ein Flattergerät, um den Schleim in Ihrer Lunge zum Vibrieren zu bringen

4. Es ist gut, Ihre Genmutation zu kennen

Menschen mit Mukoviszidose haben Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Gen.

Dieses Gen liefert die Anweisungen für ein Protein, um gesunden, dünnen Schleim herzustellen, der leicht durch die Atemwege fließt. Mutationen im CFTR-Gen führen zur Produktion eines defekten Proteins, was zu ungewöhnlich klebrigem Schleim führt.

Eine neue Gruppe von Medikamenten namens CFTR-Modulatoren repariert das Protein, das durch einige – aber nicht alle – CFTR-Genmutationen hergestellt wird. Zu diesen Medikamenten gehören:

• Ivacaftor (Kalydeco)
• Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi)
• Tezacaftor/Ivacaftor (Symdecko)

Ein Gentest kann feststellen, welche Mutation Sie haben und ob Sie ein guter Kandidat für eines dieser Medikamente sind. Die Einnahme eines dieser Medikamente könnte Ihnen helfen, Ihre Lungenfunktion aufrechtzuerhalten oder sogar zu verbessern.

5. Essen Sie nicht ohne Ihre Enzyme

Die Bauchspeicheldrüse setzt normalerweise Enzyme frei, die benötigt werden, um Nahrung zu verdauen und Nährstoffe daraus aufzunehmen. Bei Menschen mit Mukoviszidose verhindert dicker Schleim, dass die Bauchspeicheldrüse diese Enzyme freisetzt. Die meisten Menschen mit der Krankheit müssen direkt vor dem Essen Enzyme einnehmen, um ihrem Körper zu helfen, Nährstoffe aufzunehmen.

6. Vernebler können unangenehm werden

Sie verwenden einen Vernebler zum Einatmen von Medikamenten, die Ihre Atemwege offen halten. Wenn Sie dieses Gerät nicht richtig reinigen, können sich Keime darin ansammeln. Wenn diese Keime in Ihre Lunge gelangen, könnten Sie eine Infektion bekommen.

Reinigen und desinfizieren Sie Ihren Vernebler jedes Mal, wenn Sie ihn verwenden.

Du kannst:

• Koch es
• legen Sie es in die Mikrowelle oder Spülmaschine
• tränken Sie es in 70-prozentigem Isopropylalkohol oder 3-prozentigem Wasserstoffperoxid

Ihr Arzt kann Ihnen spezifische Anweisungen zur Reinigung geben.

7. Sie müssen kalorienreich sein

Wenn Sie Mukoviszidose haben, möchten Sie definitiv keine Kalorien reduzieren. Tatsächlich benötigen Sie jeden Tag zusätzliche Kalorien, nur um Ihr Gewicht zu halten. Da Ihnen Pankreasenzyme fehlen, kann Ihr Körper nicht die gesamte Energie, die er benötigt, aus den Lebensmitteln gewinnen, die Sie zu sich nehmen.

Außerdem verbrennt Ihr Körper zusätzliche Kalorien, weil er ständig hustet und Infektionen abwehren muss. Infolgedessen benötigen Frauen täglich 2.500 bis 3.000 Kalorien, während Männer 3.000 bis 3.700 Kalorien benötigen.

Holen Sie sich die zusätzlichen Kalorien aus energiereichen, nährstoffreichen Lebensmitteln wie Erdnussbutter, Eiern und Ernährungsshakes. Ergänzen Sie Ihre drei Hauptmahlzeiten über den Tag verteilt mit verschiedenen Snacks.

8. Sie werden viel von Ihrem Arzt sehen

Die Behandlung einer Krankheit wie Mukoviszidose erfordert viel Nachsorge. Erwarten Sie, dass Sie Ihren Arzt alle paar Wochen direkt nach der Diagnose aufsuchen. Wenn Ihr Zustand allmählich besser zu handhaben ist, können Sie Ihre Besuche möglicherweise auf einmal alle drei Monate und schließlich auf einmal im Jahr ausdehnen.

Erwarten Sie während dieser Besuche, dass Ihr Arzt:

• eine körperliche Untersuchung durchführen
• überprüfen Sie Ihre Medikamente
• Messen Sie Ihre Größe und Ihr Gewicht
• beraten Sie zu Ernährung, Bewegung und Infektionskontrolle
• Fragen Sie nach Ihrem emotionalen Wohlbefinden und besprechen Sie, ob Sie möglicherweise eine Beratung benötigen

9. Mukoviszidose ist nicht heilbar

Trotz großer Fortschritte in der medizinischen Forschung haben Forscher immer noch kein Heilmittel für Mukoviszidose entdeckt. Neue Behandlungen können jedoch:

• verlangsamen Sie Ihre Krankheit
• helfen, sich besser zu fühlen
• schützen Sie Ihre Lungen

Wenn Sie sich an die von Ihrem Arzt verschriebenen Therapien halten, erhalten Sie die besten verfügbaren medizinischen Vorteile, damit Sie ein längeres und gesünderes Leben genießen können.

Die Behandlung einer Krankheit kann sich ein wenig überwältigend anfühlen. Mit der Zeit werden Sie in die Routine der Einnahme Ihrer Medikamente und der Durchführung von Techniken einsteigen, um den Schleim aus Ihren Lungen zu entfernen.

Nutzen Sie Ihren Arzt und die anderen Mitglieder Ihres Behandlungsteams als Ressourcen. Wenn Sie Fragen haben oder glauben, dass Sie eine Ihrer Behandlungen ändern müssen, sprechen Sie mit ihnen. Nehmen Sie niemals ohne Zustimmung Ihres Arztes Änderungen an Ihrem Behandlungsplan vor.