Was ist Hydromyelie?

Hydromyelie ist eine abnormale Erweiterung innerhalb des Zentralkanals, der normalerweise ein sehr schmaler Weg ist, der durch die Mitte des Rückenmarks verläuft. Dadurch entsteht ein Hohlraum, Syrinx genannt, in dem sich Liquor ansammeln und Druck auf das Rückenmark ausüben kann. Im Laufe der Zeit kann dies Nerven im Rückenmark schädigen.

Es tritt hauptsächlich bei Säuglingen und Kindern auf, aber es gibt eine ähnliche Erkrankung namens Syringomyelie, die hauptsächlich bei Erwachsenen auftritt. Syringomyelie beinhaltet die Bildung einer Zyste im Rückenmark, die diese Körperstruktur schädigt, wenn sie mit Flüssigkeitsansammlung wächst. Dadurch können auch die Nerven im Rückenmark geschädigt werden.

Was sind die Symptome?

Leichte Hydromyelie verursacht nicht immer Symptome. Im weiteren Verlauf kann es jedoch zu Folgendem kommen:

  • Gefühlsverlust in Händen und Armen
  • Schmerzen in Nacken und Armen
  • Muskelschwäche in den Händen, Armen und Schultern
  • Beinschmerzen oder Steifheit

Ohne Behandlung verschlimmern sich die Schwäche und Steifheit normalerweise und können schließlich die Bewegung erschweren.

Was verursacht es?

Ärzte sind sich über die genaue Ursache der Hydromyelie nicht sicher. Es wird jedoch angenommen, dass es höchstwahrscheinlich mit einer Blockade oder Unterbrechung des CSF-Flusses zusammenhängt. Dies ist nicht gut für Ihr zentrales Nervensystem, da ein angemessener Liquorfluss und der damit verbundene Druck erforderlich sind, um das Gehirn und das Rückenmark zu schützen. Verletzungen, Grunderkrankungen und bestimmte Probleme während der Gehirn- und Rückenmarksentwicklung im Mutterleib können alle Probleme mit dem Liquorfluss verursachen.

Es besteht auch eine starke Verbindung zwischen Hydromyelie und Chiari-Fehlbildungen. Dies ist eine Art von Geburtsfehler, der die Gehirnstruktur beeinflusst. Sie bewirken oft, dass sich das Kleinhirn – der Bereich im hinteren Teil des Gehirns, der die Bewegung steuert – und manchmal auch der Hirnstamm nach unten bewegen und in den Raum drängen, der für das Rückenmark reserviert ist. Dies blockiert den CSF-Fluss.

Andere Bedingungen, die mit Hydromyelie verbunden sind, umfassen:

  • Rückenmarkstumoren
  • Arachnoiditis, eine Entzündung der Arachnoidea, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt

  • Meningitis, die eine Entzündung der Membranen (Meningen) ist, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben

  • angebundenes Rückenmark, was sich auf Gewebeanhaftungen bezieht, die den untersten Bereich des Rückenmarks betreffen und verhindern, dass es sich im Wirbelkanal so bewegt, wie es sollte

Wie wird es diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Kindes wird zunächst Fragen zur Krankengeschichte und zu den Symptomen Ihres Kindes stellen. Sie können Ihr Kind auch bitten, bestimmte Bewegungen und Handlungen auszuführen, damit es nach Anzeichen von Schwäche oder Steifheit in seinen Gliedmaßen suchen kann.

Um die Diagnose zu bestätigen, werden sie höchstwahrscheinlich eine MRT-Untersuchung anordnen. Dieses verwendet starke Magnete und Hochfrequenzimpulse, um sehr detaillierte Bilder zu erstellen, und es gibt keine Strahlenbelastung bei MRT-Scans. Dieser bildgebende Test ermöglicht es dem Arzt, Tumore oder andere Anomalien in den Gehirn- und Rückenmarksregionen zu identifizieren.

Wie wird es behandelt?

Einige Fälle von asymptomatischer Hydromyelie können ohne Behandlung engmaschig überwacht werden. Es ist möglich, aber selten, dass sich einige Fälle von Hydromyelie ohne Behandlung auflösen. Wenn es jedoch signifikante Symptome gibt, die sich nicht verbessern oder sogar verschlechtern, muss Ihr Kind möglicherweise operiert werden, um den Liquorfluss zu korrigieren.

Zu den Arten der Operation gehören:

  • Rangieren. Über ein Drainagesystem mit Ventil wird Liquor aus den Hirnkammern in die Bauchhöhle abgeleitet.
  • Dekompression der hinteren Schädelgrube. Ein kleiner Teil des Knochens am hinteren Teil des unteren Schädels und der Halswirbelsäule (Laminektomie) wird entfernt, um den Druck zu verringern.
  • Dritte Ventrikulostomie. Im unteren Teil des dritten Ventrikels Ihres Gehirns wird ein Loch erzeugt, um den Liquorfluss umzuleiten.

Wenn Ihr Kind operiert werden muss, wird sein Arzt den besten Ansatz basierend auf der Schwere des Zustands des Kindes und der möglichen Ursache bestimmen. Sie berücksichtigen auch mehrere Faktoren, einschließlich des Alters und des allgemeinen Gesundheitszustands Ihres Kindes, um sicherzustellen, dass es die sicherste Option wählt.

Physiotherapie kann auch helfen, Hydromyelie-Symptome zu behandeln, indem sie die Kraft und Flexibilität in den Armen oder Beinen erhöht.

Wie ist der Ausblick?

Hydromyelie kann eine Reihe von neurologischen Symptomen wie Steifheit, Gefühlsverlust, Schmerzen und Schwäche verursachen. Allerdings erzeugen nicht alle Fälle Symptome. Wenn Sie ein Kind mit mittelschweren bis schweren Symptomen einer Hydromyelie haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Operation empfehlen, um den Liquorfluss zu verbessern und die Symptome zu reduzieren.