Was ist Myelofibrose?

Myelofibrose (MF) ist eine Art von Knochenmarkkrebs, der die Fähigkeit Ihres Körpers zur Produktion von Blutzellen beeinträchtigt. Es ist Teil einer Gruppe von Erkrankungen, die als myeloproliferative Neoplasmen (MPNs) bezeichnet werden. Diese Zustände führen dazu, dass sich Ihre Knochenmarkszellen nicht mehr so ​​entwickeln und funktionieren, wie sie sollten, was zu fibrösem Narbengewebe führt.

MF kann primär sein, was bedeutet, dass sie alleine auftritt, oder sekundär, was bedeutet, dass sie aus einer anderen Erkrankung resultiert – normalerweise einer, die Ihr Knochenmark betrifft. Andere MPNs können ebenfalls zu MF fortschreiten. Während einige Menschen jahrelang ohne Symptome bleiben können, haben andere Symptome, die sich aufgrund von Narben im Knochenmark verschlimmern.

Was sind die Symptome?

Myelofibrose neigt dazu, sich langsam auszubreiten, und viele Menschen bemerken zunächst keine Symptome. Wenn es jedoch fortschreitet und beginnt, die Blutzellenproduktion zu stören, können seine Symptome Folgendes umfassen:

  • Ermüdung
  • Kurzatmigkeit
  • leicht Blutergüsse oder Blutungen
  • Schmerzen oder Völlegefühl auf der linken Seite unterhalb der Rippen
  • Nachtschweiß
  • Fieber
  • Knochenschmerzen
  • Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
  • Nasenbluten oder Zahnfleischbluten

Was verursacht es?

Myelofibrose ist mit einer genetischen Mutation in Blutstammzellen verbunden. Die Forscher sind sich jedoch nicht sicher, was diese Mutation verursacht.

Wenn sich die mutierten Zellen replizieren und teilen, geben sie die Mutation an neue Blutzellen weiter. Schließlich überholen die mutierten Zellen die Fähigkeit des Knochenmarks, gesunde Blutzellen zu produzieren. Dies führt normalerweise zu zu wenigen roten Blutkörperchen und zu vielen weißen Blutkörperchen. Es verursacht auch eine Vernarbung und Verhärtung Ihres Knochenmarks, das normalerweise weich und schwammig ist.

Gibt es Risikofaktoren?

Myelofibrose ist selten und tritt nur bei etwa 1,5 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten auf. Mehrere Dinge können jedoch Ihr Risiko erhöhen, es zu entwickeln, einschließlich:

  • Das Alter. Während Menschen jeden Alters Myelofibrose haben können, wird sie normalerweise bei Personen über 50 Jahren diagnostiziert.
  • Noch eine Blutkrankheit. Einige Menschen mit MF entwickeln es als Komplikation einer anderen Erkrankung, wie Thrombozythämie oder Polycythaemia vera.
  • Exposition gegenüber Chemikalien. MF wurde mit der Exposition gegenüber bestimmten Industriechemikalien, einschließlich Toluol und Benzol, in Verbindung gebracht.
  • Strahlenbelastung. Menschen, die radioaktivem Material ausgesetzt waren, haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko, MF zu entwickeln.

Wie wird es diagnostiziert?

MF zeigt sich normalerweise bei einem routinemäßigen vollständigen Blutbild (CBC). Menschen mit MF neigen dazu, sehr niedrige Werte an roten Blutkörperchen und ungewöhnlich hohe oder niedrige Werte an weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu haben.

Basierend auf den Ergebnissen Ihres CBC-Tests kann Ihr Arzt auch eine Knochenmarkbiopsie durchführen. Dazu wird eine kleine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und genauer auf Anzeichen von MF, wie z. B. Narbenbildung, untersucht.

Möglicherweise benötigen Sie auch eine Röntgen- oder MRT-Untersuchung, um andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome oder CBC-Ergebnisse auszuschließen.

Wie wird es behandelt?

Die MF-Behandlung hängt normalerweise von der Art der Symptome ab, die Sie haben. Viele häufige MF-Symptome sind mit einer zugrunde liegenden Erkrankung verbunden, die durch MF verursacht wird, wie z. B. Anämie oder eine vergrößerte Milz.

Anämie behandeln

Wenn MF eine schwere Anämie verursacht, benötigen Sie möglicherweise:

  • Bluttransfusionen. Regelmäßige Bluttransfusionen können die Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen erhöhen und Anämiesymptome wie Müdigkeit und Schwäche reduzieren.
  • Hormontherapie. Eine synthetische Version des männlichen Hormons Androgen kann bei manchen Menschen die Produktion roter Blutkörperchen fördern.
  • Kortikosteroide. Diese können mit Androgenen verwendet werden, um die Produktion roter Blutkörperchen zu fördern oder ihre Zerstörung zu verringern.
  • Verschreibungspflichtige Medikamente. Immunmodulatorische Medikamente wie Thalidomid (Thalomid) und Lenalidomid (Revlimid) können die Anzahl der Blutkörperchen verbessern. Sie können auch bei Symptomen einer vergrößerten Milz helfen.

Behandlung einer vergrößerten Milz

Wenn Sie eine vergrößerte Milz im Zusammenhang mit MF haben, die Probleme verursacht, kann Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

  • Strahlentherapie. Die Strahlentherapie verwendet gezielte Strahlen, um Zellen abzutöten und die Größe der Milz zu reduzieren.
  • Chemotherapie. Einige Chemotherapeutika können die Größe Ihrer vergrößerten Milz verringern.
  • Chirurgie. Eine Splenektomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem Ihre Milz entfernt wird. Ihr Arzt kann dies empfehlen, wenn Sie auf andere Behandlungen nicht gut ansprechen.

Behandlung mutierter Gene

Ein neues Medikament namens Ruxolitinib (Jakafi) wurde 2011 von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zur Behandlung der mit MF verbundenen Symptome zugelassen. Ruxolitinib zielt auf eine bestimmte genetische Mutation ab, die die Ursache von MF sein kann. Im klinische Versuchewurde gezeigt, dass es die Größe vergrößerter Milzen reduziert, die Symptome von MF reduziert und die Prognose verbessert.

Experimentelle Behandlungen

Forscher arbeiten an der Entwicklung neuer Behandlungen für MF. Während viele davon weitere Studien erfordern, um sicherzustellen, dass sie sicher sind, haben Ärzte in bestimmten Fällen begonnen, zwei neue Behandlungen anzuwenden:

  • Stammzelltransplantation. Stammzelltransplantationen haben das Potenzial, MF zu heilen und die Knochenmarkfunktion wiederherzustellen. Das Verfahren kann jedoch lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, daher wird es normalerweise nur durchgeführt, wenn nichts anderes hilft.
  • Interferon-alpha. Interferon-alfa hat die Bildung von Narbengewebe im Knochenmark von Menschen verzögert, die früh behandelt wurden, aber es bedarf weiterer Forschung, um seine langfristige Sicherheit zu bestimmen.

Gibt es Komplikationen?

Im Laufe der Zeit kann Myelofibrose zu mehreren Komplikationen führen, darunter:

  • Erhöhter Blutdruck in Ihrer Leber. Ein erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann den Druck in der Pfortader in Ihrer Leber erhöhen und eine Erkrankung namens portale Hypertension verursachen. Dies kann zu viel Druck auf kleinere Venen im Magen und in der Speiseröhre ausüben, was zu übermäßigen Blutungen oder einer gerissenen Vene führen kann.
  • Tumore. Blutzellen können sich außerhalb des Knochenmarks verklumpen und Tumore in anderen Bereichen Ihres Körpers wachsen lassen. Je nachdem, wo sich diese Tumoren befinden, können sie verschiedene Probleme verursachen, darunter Krampfanfälle, Blutungen im Magentrakt oder Kompression des Rückenmarks.
  • Akute Leukämie. Etwa 15 bis 20 Prozent der Menschen mit MF entwickeln eine akute myeloische Leukämie, eine schwere und aggressive Form von Krebs.

Leben mit Myelofibrose

Während MF in ihren frühen Stadien oft keine Symptome verursacht, kann sie schließlich zu ernsthaften Komplikationen führen, einschließlich aggressiverer Krebsarten. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die beste Behandlungsmethode für Sie zu bestimmen und wie Sie Ihre Symptome behandeln können. Das Leben mit MF kann stressig sein, daher kann es hilfreich sein, Unterstützung von einer Organisation wie der Leukemia and Lymphoma Society oder der Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation zu suchen. Beide Organisationen können Ihnen helfen, lokale Selbsthilfegruppen, Online-Communities und sogar finanzielle Ressourcen für die Behandlung zu finden.