Einführung

Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene Hautkrankheit. Es verursacht eine ständige Entzündung und Ablösung der Haut. PRP kann Teile Ihres Körpers oder Ihren gesamten Körper betreffen. Die Störung kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen. PRP betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Arten von Pityriasis rubra pilaris

Es gibt sechs Arten von PRP.

Die klassische PRP mit Beginn im Erwachsenenalter ist die häufigste Form. Es tritt im Erwachsenenalter auf. Die Symptome verschwinden in der Regel nach einigen Jahren. In einigen seltenen Fällen treten die Symptome später wieder auf.

Atypischer Beginn der PRP im Erwachsenenalter beginnt ebenfalls im Erwachsenenalter. Die Symptome können jedoch länger als 20 Jahre anhalten.

Die klassische juvenile PRP beginnt in der Kindheit. Die Symptome verschwinden normalerweise innerhalb eines Jahres, können aber später wiederkommen.

Die umschriebene PRP mit juvenilem Beginn beginnt vor der Pubertät. Am häufigsten sind die Handflächen von Kindern, die Fußsohlen sowie die Knie und Ellbogen betroffen. Die Symptome können während der Teenagerjahre verschwinden.

Atypische PRP mit juvenilem Beginn wird manchmal vererbt. Das heißt, es wird durch die Familie weitergegeben. Es kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in der frühen Kindheit entwickeln. Die Symptome halten oft lebenslang an.

HIV-assoziiertes PRP ist mit HIV verbunden. Es ist sehr schwer zu behandeln.

Bilder von PRP

Was verursacht PRP?

Die genaue Ursache von PRP ist unbekannt. PRP tritt meistens ohne klaren Grund auf. Während einige Fälle von PRP vererbt werden, sind die meisten nicht. Vererbte PRP ist tendenziell schwerwiegender.

Klassische PRP mit Beginn im Erwachsenenalter kann mit zugrunde liegendem Hautkrebs in Verbindung gebracht werden. Wie oft Hautkrebs bei dieser Art von PRP auftritt, ist jedoch unbekannt. Wenn Sie PRP mit klassischem Beginn haben, stellen Sie sicher, dass Sie Ihren Arzt aufsuchen, um nach Hautkrebs zu suchen.

Laut der National Organization for Rare Disorders deuten frühe Untersuchungen darauf hin, dass PRP auf ein Problem bei der Verarbeitung von Vitamin A im Körper zurückzuführen sein könnte. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um herauszufinden, ob dies zutrifft.

Laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center kann PRP auch mit einer Reaktion des Immunsystems in Verbindung gebracht werden.

Wie wird PRP vererbt?

PRP kann vererbt werden. Sie können PRP erben, wenn einer Ihrer Elternteile das Gen weitergibt, das die Erkrankung verursacht. Ihr Elternteil kann Träger des Gens sein, was bedeutet, dass er das Gen hat, aber nicht die Störung. Wenn einer Ihrer Elternteile Träger des Gens ist, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass das Gen an Sie weitergegeben wurde. Sie entwickeln jedoch möglicherweise kein PRP, selbst wenn Sie das Gen geerbt haben.

Was sind die Symptome von PRP?

PRP verursacht rosa, rote oder orangerote schuppige Flecken auf Ihrer Haut. Die Flecken sind normalerweise juckend. Möglicherweise haben Sie die schuppigen Flecken nur an einigen Stellen Ihres Körpers. Sie treten am häufigsten auf bei:

  • Ellbogen
  • Knie
  • Hände
  • Fuß
  • Knöchel

Auch die Haut an den Handflächen und Fußsohlen kann rot und verdickt werden. Die schuppigen Flecken können sich schließlich über den ganzen Körper ausbreiten.

Wie wird PRP diagnostiziert?

PRP wird oft mit anderen, häufigeren Hauterkrankungen wie Psoriasis verwechselt. Es kann auch mit weniger verbreiteten wie Lichen planus und Pityriasis rosea verwechselt werden. Psoriasis ist gekennzeichnet durch juckende, schuppige Hautflecken, die oft gerötet sind. Im Gegensatz zu PRP kann Psoriasis jedoch einfacher und erfolgreicher behandelt werden. PRP kann nicht diagnostiziert werden, bis die schuppigen Flecken nicht auf die Psoriasis-Behandlung ansprechen.

Wenn Ihr Arzt PRP vermutet, kann er eine Hautbiopsie durchführen, um ihm bei der Diagnose zu helfen. Für dieses Verfahren entnimmt Ihr Arzt eine kleine Hautprobe. Sie betrachten es dann unter einem Mikroskop, um es zu analysieren.

Was sind mögliche Komplikationen von PRP?

Meistens kann PRP juckend und unangenehm sein. Diese Symptome können mit der Zeit abnehmen, auch wenn der Ausschlag so aussieht, als würde er sich verschlimmern. Die Bedingung verursacht normalerweise nicht viele Komplikationen.

Die PRP Support Group stellt jedoch fest, dass der Ausschlag manchmal zu anderen Problemen wie Ektropium führen kann. In diesem Zustand stellt sich das Augenlid heraus und legt die Augenoberfläche frei. PRP kann auch zu Problemen mit der Mundschleimhaut führen. Dies kann zu Reizungen und Schmerzen führen.

Im Laufe der Zeit kann PRP zu Keratodermie führen. Dieses Problem führt dazu, dass die Haut an Ihren Händen und Fußsohlen sehr dick wird. Tiefe Risse in der Haut, sogenannte Fissuren, können entstehen.

Einige Menschen mit PRP sind auch lichtempfindlich. Sie können Schwierigkeiten haben, zu schwitzen oder ihre Körpertemperatur zu kontrollieren, wenn es heiß ist.

Wie wird PRP behandelt?

Es gibt derzeit keine Heilung für PRP, aber eine Behandlung kann die Symptome lindern. Ihr Arzt kann Ihnen eine oder mehrere der folgenden Behandlungen verschreiben:

  • Topische Cremes mit Harnstoff oder Milchsäure. Diese gehen direkt auf Ihre Haut.
  • Orale Retinoide. Beispiele sind Isotretinoin oder Acitretin. Dies sind Derivate von Vitamin A, die das Wachstum und die Ablösung von Hautzellen verlangsamen.
  • Orales Vitamin A. Dies kann bei manchen Menschen hilfreich sein, aber nur in sehr hohen Dosen. Retinoide sind wirksamer und werden häufiger verwendet als Vitamin A.
  • Methotrexat. Dies ist ein orales Medikament, das verwendet werden kann, wenn Retinoide nicht wirken.
  • Immunsuppressiva. Dies sind orale Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu gehören Cyclosporin und Azathioprin.
  • Biologika. Dies sind injizierbare oder intravenöse (IV) Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen. Dazu gehören die Medikamente Adalimumab, Etanercept und Infliximab.
  • UV-Lichttherapie. Dies wird normalerweise in Kombination mit Psoralen (einem Medikament, das Sie weniger sonnenempfindlich macht) und einem Retinoid gegeben.

Kann ich PRP vorbeugen?

Es ist nicht möglich, PRP zu verhindern, da die Ursache und der Beginn unbekannt sind. Wenn Sie vermuten, dass Sie PRP haben, suchen Sie Ihren Arzt auf. Der Beginn einer Behandlung, die für Sie funktioniert, sobald Sie eine Diagnose erhalten, ist der Schlüssel zur Linderung Ihrer Symptome.

Es ist auch wichtig, eine wirksame Behandlung zu finden, da Sie im Laufe der Krankheit mehr als eine Art von PRP entwickeln können.

Wird PRP verschwinden?

Abhängig von der Art von PRP, die Sie haben, können Ihre Symptome verschwinden oder auch nicht. Wenn Sie an klassischer PRP im Erwachsenenalter leiden, werden Ihre Symptome wahrscheinlich einige Jahre oder weniger anhalten und dann nie wieder zurückkehren.

Die Symptome anderer PRP-Typen können länger anhalten. Behandlungen können die Symptome jedoch weniger bemerkbar machen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt

PRP ist eine seltene Hautkrankheit, die durch ständige Entzündung und Hautablösung gekennzeichnet ist. Es kann Ihren gesamten Körper oder nur Teile davon betreffen. Es kann zu jedem Zeitpunkt Ihres Lebens beginnen. Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, können Behandlungen helfen, Ihre Symptome zu lindern.

Behandlungen für PRP umfassen topische, orale und injizierbare Medikamente. Dazu gehört auch die UV-Lichttherapie. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Behandlung zu finden, die am besten wirkt, um Ihre PRP-Symptome zu lindern.