Das Sézary-Syndrom ist eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms. Dies ist eine Krebsart, bei der Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, krebsartig werden und die Haut angreifen.

Wenn diese Lymphozyten im Blut vorkommen, werden sie als Sézary-Zellen bezeichnet. Wenn eine Person eine hohe Konzentration dieser Zellen im Blut hat, hat sie das Sézary-Syndrom.

In diesem Artikel behandeln wir die Symptome des Sézary-Syndroms, wie Ärzte die Erkrankung diagnostizieren und welche Behandlungen verfügbar sind.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Sie könnten auch das Sézary-Syndrom namens Sézary-Erythrodermie oder Sézary-Lymphom hören.

Das charakteristische Zeichen des Sézary-Syndroms ist Erythrodermie, ein verfärbter, juckender Ausschlag, der schließlich den größten Teil des Körpers bedecken kann. Andere Anzeichen und Symptome sind:

  • Schwellung der Haut

  • Hautplaques
  • vergrößerte Lymphknoten
  • Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen
  • Anomalien der Fingernägel und Fußnägel
  • untere Augenlider, die sich nach außen drehen
  • Haarausfall
  • Probleme bei der Regulierung der Körpertemperatur

Das Sézary-Syndrom kann auch eine vergrößerte Milz oder Probleme mit Lunge, Leber und Magen-Darm-Trakt verursachen.

Was verursacht es?

Die genaue Ursache ist nicht klar. Aber die meisten Menschen mit Sézary-Syndrom haben Chromosomenanomalien in der DNA der Krebszellen, aber nicht in gesunden Zellen.

Das sind keine vererbten Unregelmäßigkeiten, sondern Veränderungen, die im Laufe des Lebens passieren. Das Sézary-Syndrom tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf. Die Rate der T-Zell-Lymphom-Diagnosen nimmt ebenfalls zu und die Inzidenzraten steigen höchste bei Männern und Afroamerikanern.

Die häufigsten Anomalien sind DNA-Verluste auf den Chromosomen 10 und 17 oder DNA-Additionen auf den Chromosomen 8 und 17. Es ist jedoch nicht sicher, ob diese Anomalien den Krebs verursachen.

Wie wird es diagnostiziert?

Eine körperliche Untersuchung Ihrer Haut kann den Arzt auf die Möglichkeit eines Sézary-Syndroms aufmerksam machen. Diagnostische Tests können Bluttests umfassen, um Marker (Antigene) auf der Oberfläche der Zellen im Blut zu identifizieren.

Wie bei anderen Krebsarten ist eine Biopsie der beste Weg, um eine Diagnose zu stellen. Für eine Biopsie entnimmt der Arzt eine kleine Probe des Hautgewebes. Ein Pathologe untersucht die Probe unter einem Mikroskop, um nach Krebszellen zu suchen.

Ärzte können auch Lymphknoten- und Knochenmarkbiopsien anordnen. Bildgebende Verfahren wie CT-, MRT- oder PET-Scans können ebenfalls helfen festzustellen, ob sich der Krebs auf die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat.

Inszenierung

Das Staging sagt aus, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und was die besten Behandlungsmöglichkeiten sind. Das Sézary-Syndrom wird wie folgt inszeniert Nationales Krebs Institut:

  • 1A. Weniger als 10 Prozent der Haut sind mit roten Flecken oder Plaques bedeckt.
  • 1B. Mehr als 10 Prozent der Haut sind rot.
  • 2A. Jede Menge Haut ist beteiligt. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
  • 2B. Auf der Haut haben sich ein oder mehrere Tumore gebildet, die größer als 1 Zentimeter sind. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
  • 3A. Der größte Teil der Haut ist rot und kann Tumore, Plaques oder Flecken aufweisen. Lymphknoten sind normal oder vergrößert, aber nicht krebsartig. Das Blut kann einige Sézary-Zellen enthalten oder nicht.
  • 3B. Es gibt Läsionen über den größten Teil der Haut. Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist gering.
  • 4A(1). Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Lymphknoten können vergrößert sein oder nicht. Die Anzahl der Sézary-Zellen im Blut ist hoch.
  • 4A(2). Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Es gibt vergrößerte Lymphknoten und die Zellen sehen unter der mikroskopischen Untersuchung sehr anormal aus. Sézary-Zellen können im Blut vorhanden sein oder nicht.
  • 4B. Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Die Lymphknoten können normal oder anormal sein. Sézary-Zellen können im Blut vorhanden sein oder nicht. Lymphomzellen haben sich auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet.

Wie wird es behandelt?

Eine Reihe von Faktoren beeinflussen, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist. Darunter sind:

  • Stadium bei der Diagnose
  • Alter
  • andere gesundheitliche Probleme

Im Folgenden sind einige der Behandlungen für das Sézary-Syndrom aufgeführt.

Psoralen- und Ultraviolett-A (PUVA)-Therapie

Bei dieser Art von Therapie verwendet ein Arzt Psoralen, ein injizierbares Medikament, und ultraviolettes Licht, um Krebszellen zu zerstören.

Dieses Medikament sammelt mehr in Krebszellen als in normalen Zellen und wird nur aktiviert, wenn ein Arzt ultraviolettes A (UVA)-Licht auf Ihre Haut richtet. Sobald diese Medikamente aktiv sind, zerstören sie die Krebszellen, die sie sammeln, mit minimaler Schädigung des gesunden Gewebes.

Extrakorporale Photochemotherapie/Photopherese (ECP)

Auch diese Therapieform nutzt eine Kombination aus Medikamenten und UV-Licht, um Krebszellen zu zerstören.

Während dieser Behandlung entnimmt ein Arzt Ihrem Körper jedoch Blut und behandelt es mit lichtreaktiven Medikamenten und UVA-Licht. Sobald die Behandlung abgeschlossen ist, wird der Arzt dieses Blut wieder in Ihren Blutkreislauf infundieren.

Strahlentherapie

In der Strahlentherapie verwenden Mediziner hochenergetische Röntgenstrahlen, um Krebszellen zu zerstören. Bei der externen Bestrahlung sendet eine Maschine Strahlen an bestimmte Bereiche Ihres Körpers.

Eine Strahlentherapie kann auch Schmerzen und andere Symptome lindern. Die Total Skin Electron Beam (TSEB)-Strahlentherapie verwendet ein externes Bestrahlungsgerät, um Elektronen auf die Haut Ihres ganzen Körpers zu richten.

Sie können sich auch einer UVA- und Ultraviolett-B (UVB)-Strahlentherapie unterziehen, indem Sie ein spezielles Licht auf Ihre Haut richten.

Erfahren Sie mehr über UVA- und UVB-Strahlen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder ihre Teilung zu stoppen. Einige Chemotherapeutika sind in Tablettenform erhältlich, andere müssen intravenös verabreicht werden.

Immuntherapie (biologische Therapie)

Medikamente wie Interferone werden verwendet, um Ihr eigenes Immunsystem dazu zu bringen, Krebs zu bekämpfen.

Medikamente zur Behandlung des Sézary-Syndroms umfassen:

  • Alemtuzumab (Campath), ein monoklonaler Antikörper
  • Bexaroten (Targretin), ein Retinoid
  • Brentuximab Vedotin (Adcetris), ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat

  • Chlorambucil (Leukeran), ein Chemotherapeutikum

  • Kortikosteroide zur Linderung von Hautsymptomen

  • Cyclophosphamid (Cytoxan), ein Chemotherapeutikum

  • Denileukin Diftitox (Ontak), ein biologischer Reaktionsmodifikator
  • Gemcitabin (Gemzar), eine Antimetaboliten-Chemotherapie
  • Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzien
  • Lenalidomid (Revlimid), ein Angiogenese-Hemmer
  • liposomales Doxorubicin (Doxil), ein Chemotherapeutikum

  • Methotrexat (Trexall), eine Antimetabolit-Chemotherapie

  • Pentostatin (Nipent), eine Antimetabolit-Chemotherapie
  • Romidepsin (Istodax), ein Histon-Deacetylase-Hemmer
  • Vorinostat (Zolinza), ein Histon-Deacetylase-Hemmer

Ihr Arzt kann Kombinationen von Arzneimitteln oder Arzneimitteln plus andere Therapien verschreiben. Dies basiert auf dem Stadium des Sézary-Syndroms und darauf, wie gut Sie auf eine bestimmte Behandlung ansprechen.

Die Behandlung des Sézary-Syndroms im Stadium 1 und 2 umfasst wahrscheinlich:

  • topische Kortikosteroide
  • Retinoide, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Hemmer
  • PUVA
  • Bestrahlung mit TSEB oder UVB
  • biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, ggf. in Kombination mit Hauttherapie

Die Stadien 3 und 4 können behandelt werden mit:

  • topische Kortikosteroide
  • Lenalidomid, Bexaroten, Histon-Deacetylase-Hemmer
  • PUVA
  • ECP allein oder mit TSEB
  • Bestrahlung mit TSEB oder UVB- und UVA-Strahlung
  • biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
  • topische Chemotherapie
  • systemische Chemotherapie, ggf. in Kombination mit Hauttherapie

Bei rezidivierendem Sézary-Syndrom kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Komplikationen

Das Sézary-Syndrom ist eine aggressive Form von Krebs. Sézary-Zellen können sich auf Ihre Lymphknoten und andere Organe ausbreiten, einschließlich Milz, Leber und Knochenmark. Menschen mit Sézary-Syndrom haben ein höheres Risiko, an anderen Krebsarten zu erkranken.

Da das Syndrom Beschwerden über große Teile der Haut verursachen kann, kann es Ihre Lebensqualität beeinträchtigen. Sie können auch einem erhöhten Risiko einer Hautinfektion ausgesetzt sein, wenn Hautausschläge Risse in Ihrer Haut verursachen.

Verhütung

Da die genaue Ursache des Sézary-Syndroms unbekannt ist, gibt es keine sicheren Möglichkeiten, seine Entwicklung zu verhindern.

Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung kann Ihre Aussichten verbessern. Die Suche nach medizinischer Hilfe bei Symptomen des Sézary-Syndroms kann helfen, den Zustand in seinen früheren Stadien zu diagnostizieren.

Ausblick

Das Sézary-Syndrom ist ein besonders aggressiver Krebs. Mit der Behandlung können Sie möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder sogar in Remission gehen. Aber ein geschwächtes Immunsystem kann Sie anfällig für opportunistische Infektionen und andere Krebsarten machen.

Historisch gesehen lag die durchschnittliche Überlebenszeit bei etwa 2 bis 4 Jahren nach der Entwicklung des Syndroms, aber diese Rate verbessert sich mit neueren Behandlungen.

Suchen Sie Ihren Arzt auf und beginnen Sie so schnell wie möglich mit der Behandlung, um die besten Aussichten zu gewährleisten.