Was ist Amyloidose?

Amyloidose ist eine Gruppe von Zuständen, die dazu führen, dass sich ein abnormales Protein namens Amyloid im Körper ansammelt. Amyloidablagerungen können schließlich Organe schädigen und deren Versagen verursachen. Dieser Zustand ist selten, kann aber schwerwiegend sein.

Amyloidablagerungen können sich aufbauen in:

  • Leber
  • Milz
  • Niere
  • Herz
  • Nerven
  • Blutgefäße

Manchmal sammelt sich Amyloid im ganzen Körper an. Dies wird als systemische oder körperweite Amyloidose bezeichnet.

Die meisten Formen der Amyloidose sind nicht vermeidbar. Sie können die Symptome jedoch mit einer Behandlung behandeln. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Amyloidose symptome

Symptome der Amyloidose-Infografik
Illustriert von Jason Hoffman

In ihren frühen Stadien verursacht Amyloidose möglicherweise keine Symptome. Wenn es schwerer wird, hängen die Symptome, die Sie haben, von der Art der Amyloidose und dem betroffenen Organ oder den betroffenen Organen ab.

Wenn zum Beispiel Ihr Herz betroffen ist, können Sie Folgendes erleben:

  • Kurzatmigkeit
  • schnelle, langsame oder unregelmäßige Herzfrequenz
  • Brustschmerzen
  • Niedriger Blutdruck, der Benommenheit verursachen kann

Wenn Ihre Nieren betroffen sind, können Schwellungen in Ihren Beinen aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen (Ödemen) oder schaumigem Urin durch überschüssiges Protein auftreten.

Wenn Ihre Leber betroffen ist, können Schmerzen und Schwellungen im oberen Teil Ihres Bauches auftreten.

Wenn Ihr Magen-Darm-Trakt betroffen ist, können Sie Folgendes erleben:

  • Brechreiz
  • Durchfall
  • Verstopfung
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust
  • Völlegefühl direkt nach dem Essen

Wenn Ihre Nerven betroffen sind, können Sie Folgendes erleben:

  • Schmerzen, Taubheit und Kribbeln in Händen, Füßen und Unterschenkeln
  • schwindel beim aufstehen
  • Brechreiz
  • Durchfall
  • Unfähigkeit, Kälte oder Hitze zu empfinden

Zu den allgemeinen Symptomen, die auftreten können, gehören:

  • Ermüdung
  • Schwäche
  • Blutergüsse um die Augen oder auf der Haut
  • geschwollene zunge
  • Gelenkschmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom oder Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Daumen

Wenn eines dieser Symptome länger als ein oder zwei Tage auftritt, suchen Sie einen Arzt auf.

Was verursacht Amyloidose?

Im Allgemeinen wird Amyloidose durch eine Ansammlung von Amyloid in Ihren Organen verursacht. Welche Organe oder Körperregionen betroffen sind, hängt von der Art der Amyloidose ab, die Sie haben.

Einige Arten von Amyloidose sind erblich, während andere verursacht werden können durch:

  • eine Person, die lange Zeit an der Dialyse ist
  • bestimmte entzündliche Erkrankungen

Arten von Amyloidose

Da jede Art von Amyloidose eine etwas andere Behandlung haben kann, ist es wichtig, eine korrekte Diagnose zu erhalten.

Laut der Amyloidosis Foundation lässt sich die Benennung der verschiedenen Typen einfach dadurch verstehen, dass das „A“ in den meisten Typen für Amyloid steht. Was auf das „A“ folgt, ist die spezifische Art des beteiligten Amyloidproteins.

Leichtketten (AL)-Amyloidose

AL-Amyloidose, auch bekannt als Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose, ist eine der häufigsten Arten von Amyloidose, die in den Vereinigten Staaten diagnostiziert wird. Früher wurde sie als primäre Amyloidose bezeichnet.

AL-Amyloidose tritt auf, wenn sich abnormale Amyloidproteine, sogenannte leichte Ketten, in Organen wie Ihren aufbauen:

  • Herz
  • Nieren
  • Leber
  • Haut

Autoimmun (AA)-Amyloidose

Sie können diese Art von Amyloidose nach einer chronischen Infektion wie Tuberkulose oder einer Krankheit bekommen, die Entzündungen verursacht, wie rheumatoide Arthritis oder entzündliche Darmerkrankungen.

Etwa die Hälfte der Menschen mit AA-Amyloidose leidet unter rheumatoider Arthritis. AA-Amyloidose betrifft hauptsächlich Ihre Nieren. Manchmal kann es auch Ihren Darm, Ihre Leber oder Ihr Herz schädigen. Dieser Typ wurde früher als sekundäre Amyloidose bezeichnet.

Beta-2-Mikroglobulin-Amyloidose (Abeta2m)

Dieser Typ betrifft Menschen, die aufgrund von Nierenproblemen über einen längeren Zeitraum an der Dialyse teilnehmen. Das Amyloid lagert sich in den Gelenken und Sehnen ab und verursacht Schmerzen und Steifheit.

ATTR-Amyloidose

Diese seltene Form der familiären Amyloidose wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das in Familien vorkommt. Erbliche Amyloidose kann folgende Auswirkungen haben:

  • Nerven
  • Herz
  • Leber
  • Nieren

Lokalisierte Amyloidose (ALoc)

Es gibt viele Arten von lokalisierter Amyloidose. Typischerweise treten Amyloidablagerungen bei ALoc-Amyloidose im Luftröhren- oder Bronchus-, Augen- oder Blasenbereich auf. Sie können aber auch mit endokrinen Proteinen oder Proteinen in Verbindung gebracht werden, die in Haut und Herz produziert werden.

Wildtyp-ATTR

Im Zusammenhang mit dem Alterungsprozess wird Wildtyp-ATTR hauptsächlich bei Männern über 75 Jahren gefunden. Der häufigste Bereich des Körpers, den Wildtyp-ATTR betrifft, ist das Herz, und eines der ersten Symptome dieser Erkrankung kann der Karpaltunnel sein Syndrom.

Wer ist gefährdet?

Obwohl jeder an Amyloidose erkranken kann, können bestimmte Faktoren Ihr Risiko erhöhen.

Diese beinhalten:

  • Alter. Menschen mit AL-Amyloidose, dem häufigsten Typ, werden in der Regel im Alter von 50 Jahren oder älter diagnostiziert.
  • Geschlecht. Obwohl angenommen wird, dass Männer und Frauen gleichermaßen von dieser Erkrankung betroffen sein können, sind 60 % der Personen, die an Amyloidzentren überwiesen werden, männlich.
  • Wettrennen. Afroamerikaner haben ein höheres Risiko für erbliche Amyloidose als andere Rassen.
  • Familiengeschichte. Erbliche Amyloidose tritt in Familien auf.
  • Krankengeschichte. Eine chronische Infektion oder entzündliche Erkrankung kann die Wahrscheinlichkeit einer AA-Amyloidose erhöhen.
  • Nierengesundheit. Wenn Ihre Nieren geschädigt sind und Sie eine Dialyse benötigen, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko. Die Dialyse entfernt große Proteine ​​möglicherweise nicht so effektiv aus Ihrem Blut, wie es Ihre eigenen Nieren können.

Diagnose Amyloidose

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt so viel wie möglich darüber informieren, da die Symptome einer Amyloidose denen anderer Erkrankungen ähneln können. Fehldiagnosen sind häufig.

Ihr Arzt kann die folgenden Tests verwenden, um eine Diagnose zu stellen:

  • Blut- und Urintests. Diese Tests können durchgeführt werden, um den Amyloid-Proteinspiegel zu bestimmen. Bluttests können auch Ihre Schilddrüsen- und Leberfunktion überprüfen.
  • Echokardiogramm. Dieser Bildgebungstest verwendet Schallwellen, um Bilder Ihres Herzens zu erstellen.
  • Biopsie. Für diesen Test entnimmt ein Arzt eine Gewebeprobe aus Leber, Nerven, Nieren, Herz, Bauchfett oder anderen Organen. Die Analyse des Gewebestücks kann Ihrem Arzt helfen, herauszufinden, welche Art von Amyloidablagerung Sie haben.
  • Knochenmarkpunktion und Biopsie. Bei der Knochenmarkaspiration wird eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Knocheninneren mit einer Nadel entfernt. Bei einer Knochenmarkbiopsie wird ein Teil des Gewebes aus Ihrem Knochen entfernt. Diese Tests können zusammen oder getrennt durchgeführt werden. Die Proben werden an ein Labor geschickt, wo sie auf abnormale Zellen untersucht werden.

Wenn eine Diagnose gestellt wird, wird Ihr Arzt herausfinden, welchen Typ Sie haben. Dies kann mit Tests wie immunchemischer Färbung und Proteinelektrophorese erfolgen.

Behandlung von Amyloidose

Amyloidose ist nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Amyloidproteinproduktion zu verlangsamen und die Symptome zu reduzieren.

Allgemeine Behandlungen

Diese Medikamente können verwendet werden, um die Symptome der Amyloidose zu kontrollieren:

  • Schmerzmittel
  • Medikamente zur Behandlung von Durchfall, Übelkeit und Erbrechen
  • Diuretika, um die Flüssigkeitsansammlung in Ihrem Körper zu reduzieren

  • Blutverdünner zur Verhinderung von Blutgerinnseln
  • Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz

Andere Behandlungen basieren auf der Art der Amyloidose, die Sie haben.

AL-Amyloidose

Dieser Typ wird mit Chemotherapie behandelt. Diese Medikamente werden normalerweise zur Behandlung von Krebs eingesetzt, aber bei Amyloidose zerstören sie die abnormalen Blutzellen, die Amyloidprotein produzieren.

Nach einer Chemotherapie erhalten Sie möglicherweise eine Stammzell- oder Knochenmarktransplantation, um die beschädigten Knochenmarkzellen zu ersetzen.

Andere Medikamente, die Sie möglicherweise zur Behandlung von AL-Amyloidose erhalten, sind:

  • Proteasom-Inhibitoren. Diese Medikamente blockieren Substanzen, die als Proteasome bezeichnet werden und Proteine ​​abbauen.
  • Immunmodulatoren. Diese Medikamente dämpfen eine überaktive Reaktion des Immunsystems.

AA-Amyloidose

Dieser Typ wird basierend auf der Ursache behandelt. Bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt. Entzündliche Zustände werden mit Medikamenten behandelt, um die Entzündung zu reduzieren.

Beta-2-Mikroglobulin-Amyloidose

Sie können diesen Typ behandeln, indem Sie die Art der Dialyse ändern, die Sie bekommen. Eine weitere Möglichkeit ist eine Nierentransplantation.

ATTR-Amyloidose

Da das abnormale Protein, das diesen Typ verursacht, in Ihrer Leber hergestellt wird, benötigen Sie möglicherweise eine Lebertransplantation.

Welche Komplikationen kann es verursachen?

Amyloidose kann potenziell jedes Organ schädigen, in dem sich Amyloid ansammelt, weshalb eine richtige Diagnose und Behandlung so wichtig sind. Mögliche Schäden können sein:

Herzschaden. Amyloidose unterbricht das elektrische System Ihres Herzens und erschwert es Ihrem Herzen, effektiv zu schlagen. Amyloid im Herzen verursacht Steifheit und Schwächung der Pumpleistung des Herzens, was zu Kurzatmigkeit und niedrigem Blutdruck führt. Schließlich könnten Sie eine Herzinsuffizienz entwickeln.

Nierenschäden. Schäden an den Filtern in Ihren Nieren können es diesen bohnenförmigen Organen erschweren, Abfallstoffe aus Ihrem Blut zu entfernen. Schließlich können Ihre Nieren überlastet werden und Sie könnten ein Nierenversagen entwickeln.

Nervenschäden. Wenn sich Amyloid in Nerven ansammelt und diese schädigt, können Sie Empfindungen wie Taubheit oder Kribbeln in Ihren Fingern und Zehen verspüren. Dieser Zustand kann auch andere Nerven betreffen – wie diejenigen, die Ihre Darmfunktion oder Ihren Blutdruck kontrollieren.

Ausblick

Amyloidose ist der Name für eine Vielzahl von Zuständen, die durch eine Anhäufung des Amyloid-Proteins verursacht werden. Einige dieser Zustände sind erblich, andere werden durch chronische Infektionen oder Autoimmunprobleme verursacht.

Amyloidose ist nicht heilbar, aber viele Arten können mit einer Behandlung behandelt werden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und arbeiten Sie mit ihm zusammen, wenn Sie feststellen, dass Ihr aktueller Behandlungsplan nicht das tut, was er sollte. Sie können bei Bedarf Anpassungen vornehmen, um Ihre Symptome zu lindern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.