Das akrale Peeling-Haut-Syndrom ist eine sehr seltene genetische Hauterkrankung. Am häufigsten verursacht es ein schmerzloses Abschälen der obersten Hautschichten an Händen und Füßen. Ihre Arme und Beine können ebenfalls betroffen sein.

Wie in einem Fallbrief aus dem Jahr 2019 erwähnt, wurde das akrale Peeling-Haut-Syndrom erstmals 1921 von Dr. Howard Fox gemeldet. Seitdem weniger als 100 Fälle wurden in der medizinischen Literatur berichtet.

Obwohl es keine Heilung für das akrale Peeling-Haut-Syndrom gibt, sind die Symptome in der Regel mild und beeinträchtigen Ihre Lebensqualität nicht wesentlich. Der Zustand kann normalerweise durch Auftragen von Salben und Cremes auf die betroffenen Bereiche behandelt werden.

Lesen Sie weiter, um alles zu erfahren, was Sie über diese seltene genetische Erkrankung wissen müssen.

Was sind die Symptome des Acral Peeling Skin Syndroms?

Das Acral-Peeling-Skin-Syndrom verursacht ein schmerzloses Abschälen der obersten Hautschicht, der Epidermis. Das Peeling betrifft normalerweise Ihre Hände und Füße, kann aber auch Ihre Arme oder Beine betreffen. Das Wort „akral“ bezieht sich auf einen Zustand, der Ihre peripheren Körperteile betrifft.

Andere Symptome können leicht auszureißende Haare und empfindliche Haut sein. Die Haut unter der sich ablösenden Haut kann jucken und rot sein, aber der Zustand verursacht selten Blasen oder Narben.

Peeling beginnt im Allgemeinen von Geburt an, kann aber auch in der späten Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auftreten. In einer Fallstudie aus dem Jahr 2016 entwickelte ein Kind mit akralem Peeling-Hautsyndrom im Alter von 6 Monaten Blasen und Peelings an Handflächen und Fußsohlen.

Peeling neigt dazu, sich zu verschlimmern nach Exposition gegenüber:

  • Hitze
  • Feuchtigkeit
  • Feuchtigkeit

Das akrale Peeling-Haut-Syndrom ist nicht mit anderen Gesundheitszuständen verbunden und beeinträchtigt die Lebensqualität normalerweise nicht wesentlich.

Bilder des akralen Peeling-Hautsyndroms

Hier sind einige Beispiele dafür, wie sich das Acral Peeling Skin Syndrom auf Hände und Füße auswirkt:

Was verursacht das akrale Peeling-Haut-Syndrom?

Das akrale Peeling-Haut-Syndrom wurde mit Mutationen im Gen Transglutaminase 5 (TGM5) und seltener mit Mutationen im Gen Cystatin A (CSTA) in Verbindung gebracht.

TGM5 ist dafür verantwortlich, Ihrem Körper zu sagen, dass er das TGM5-Enzym bilden soll, das in vielen Geweben, einschließlich Ihrer Epidermis, vorkommt. Das TGM5-Enzym hilft bei der Bildung der verhornten Zelle, die als Schutzbarriere zwischen Ihrer Haut und der Außenwelt fungiert.

Wenn Sie das TGM5-Enzym nicht produzieren, kann sich die äußerste Hautschicht leicht ablösen und ablösen. Ihre Hände und Füße sind in der Regel am stärksten betroffen, da sie die Körperteile sind, die Feuchtigkeit und Reibung am stärksten ausgesetzt sind.

Das Gen CSTA kodiert für die CSTA-Enzymdas bei der Zell-zu-Zell-Adhäsion eine Rolle spielt.

Vererbungsmuster

Genmutationen, die mit der Entwicklung des akralen Peeling-Haut-Syndroms in Verbindung stehen, werden autosomal-rezessiv vererbt. Um Symptome zu entwickeln, müssen Sie von beiden Elternteilen eine Kopie des mutierten Gens erhalten.

Wenn Sie nur von einem Elternteil eine Genmutation erhalten, sind Sie Träger der Genmutation, entwickeln aber keine Symptome. Deine Eltern müssen keine Symptome haben, um Träger zu sein.

Laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center, wenn beide Elternteile die Genmutation haben:

  • ein Kind hat eine 25-prozentige Chance, Symptome zu entwickeln
  • ein Kind hat eine 50-prozentige Chance, die Genmutation zu tragen, aber keine Symptome zu entwickeln
  • ein Kind hat eine 25-prozentige Chance, weder die Genmutation zu tragen noch Symptome zu entwickeln

Ist das Acral Peeling Skin Syndrom ansteckend?

Das akrale Peeling-Haut-Syndrom ist nicht ansteckend. Es wird durch Familien weitergegeben und ist mit Genmutationen verbunden. Der Kontakt mit jemandem mit dieser Erkrankung setzt Sie nicht dem Risiko aus, diese Erkrankung zu entwickeln.

Wie man das akrale Peeling-Haut-Syndrom behandelt

Die Behandlung des akralen Peeling-Haut-Syndroms dreht sich um die Behandlung Ihrer Symptome.

Gibt es eine Heilung für das akrale Peeling-Hautsyndrom?

Es gibt keine Heilung für diesen Zustand, obwohl er selten die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt oder zu Komplikationen führt.

Akrales Peeling-Hautsyndrom Hausmittel

Die Symptome sind oft zu Hause mit einer Art Feuchtigkeitscreme, die als Weichmacher bezeichnet wird, beherrschbar. Weichmacher beruhigen und erweichen trockene oder schuppige Haut, indem sie Ihre Haut mit einer dünnen, öligen Schicht bedecken, die hilft, Feuchtigkeit einzuschließen. Es gibt sie in verschiedenen Formen, wie zum Beispiel:

  • Salben
  • sprüht
  • Cremes
  • Lotionen

Einige der beliebtesten Weichmacher sind:

  • Shea Butter
  • Kakaobutter
  • Vaseline
  • Bienenwachs
  • Mineralöl
  • Kokosnussöl
  • Jojobaöl
  • Olivenöl

Sie können Ihre Symptome möglicherweise auch minimieren, indem Sie Folgendes vermeiden:

  • Eintauchen in Wasser
  • heiße Temperatur
  • hohe Luftfeuchtigkeit
  • Reibung an Händen oder Füßen

Medizinische Behandlung

Medizinische Behandlungen sind in der Regel nicht notwendig. Wenn Sie Blasen entwickeln, kann ein Arzt oder eine andere medizinische Fachkraft diese mit einer sterilen Nadel aufstechen, um die Flüssigkeit abzuleiten. Sie können auch einen leichten Verband anlegen, um eine Infektion zu vermeiden.

Wie wird das akrale Hautpeeling-Syndrom diagnostiziert?

Ein Arzt oder eine andere medizinische Fachkraft kann aufgrund Ihrer Symptome ein akrales Peeling-Haut-Syndrom vermuten, aber die Diagnose kann schwierig sein, da die Symptome anderen Erkrankungen wie Epidermolysis bullosa simplex ähneln können, einer Erkrankung, die empfindliche Haut verursacht.

Um eine Diagnose zu stellen, wird ein Arzt Ihre Krankengeschichte und Symptome berücksichtigen und auch eine körperliche Untersuchung durchführen.

Eine Bestätigung der Diagnose kann durch Entnahme einer Hautbiopsie für Labortests erfolgen. Ein positiver Test auf TGM5- oder CSTA-Genmutationen deutet auf ein akrales Peeling-Haut-Syndrom hin.

Wann zum arzt

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, wenn Sie vermuten, dass Sie oder Ihr Kind ein nicht diagnostiziertes akrales Peeling-Haut-Syndrom haben.

Das akrale Peeling-Haut-Syndrom wird normalerweise in der frühen Kindheit oder bei der Geburt diagnostiziert. Es ist möglich, dass es im Erwachsenenalter unerkannt bleibt, wie im Fall einer 44-jährigen Frau in einem Fallstudie 2014.

Mit einer richtigen Diagnose werden Sie am besten in der Lage sein, den Zustand zu bewältigen.

Wegbringen

Das Acral Peeling Skin Syndrome ist eine sehr seltene genetische Erkrankung, die ein schmerzloses Abschälen der Haut an Händen und Füßen verursacht. Es ist nur möglich, diesen Zustand zu entwickeln, wenn beide Elternteile eine damit verbundene Genmutation haben.

Das akrale Peeling-Haut-Syndrom ist nicht heilbar, verursacht jedoch selten Komplikationen oder beeinträchtigt Ihre Lebensqualität erheblich. Die Symptome können normalerweise durch Auftragen von feuchtigkeitsspendenden Salben, Lotionen oder Cremes auf die betroffenen Bereiche behandelt werden.