Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Was sind die Budd-Chiari-Typen?

Budd-Chiari-Typen bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen kann das Budd-Chiari-Syndrom in verschiedenen Formen auftreten, je nachdem, wie schnell es Symptome verursacht oder wie stark die Leber geschädigt ist. Zu diesen Typen gehören:

• Chronischer Budd-Chiari. Dies ist die häufigste Art von Budd-Chiari. Die Symptome treten langsam im Laufe der Zeit auf. Fast 50 Prozent der Menschen mit chronischem Budd-Chiari haben auch Nierenprobleme.

• Akute Budd-Chiari. Akute Budd-Chiari tritt plötzlich auf. Menschen mit diesem Typ bekommen sehr schnell Symptome wie Bauchschmerzen und Schwellungen.

• Fulminanter Budd-Chiari. Dieser seltene Typ tritt sogar schneller auf als der akute Budd-Chiari. Die Symptome treten ungewöhnlich schnell auf und können zu Leberversagen führen.

Budd-Chiari für Kinder

Das Budd-Chiari-Syndrom ist bei Kindern noch seltener, und es gibt keine einzigartigen Typen bei Kindern.

Laut einer medizinischen Studie aus dem Jahr 2017, die in London durchgeführt wurde, haben zwei Drittel der Kinder mit diesem Syndrom eine Grunderkrankung, die Blutgerinnsel verursacht.

Kinder mit Budd-Chiari haben normalerweise sich langsam entwickelnde chronische Symptome. Leberschäden treten nicht plötzlich auf. Es ist häufiger bei Jungen und kann bei Kindern im Alter von 9 Monaten auftreten.

Was sind die Symptome von Budd-Chiari?

Anzeichen und Symptome des Budd-Chiari-Syndroms hängen davon ab, wie schwer die Erkrankung ist. Sie können geringfügig oder sehr schwerwiegend sein. Etwa 20 Prozent der Menschen mit Budd-Chiari haben überhaupt keine Symptome.

Anzeichen und Symptome sind:

• Schmerzen im rechten Oberbauch
• Übelkeit und Erbrechen
• Ermüdung
• Gewichtsverlust
• Leberschaden
• Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
• eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
• Magenschwellung oder Blähungen (Aszites)
• Bluthochdruck in der Leber (portale Hypertonie)
• Körper- oder Beinschwellung (Ödem)
• Blut im Erbrochenen (seltenes Symptom)

Das Budd-Chiari-Syndrom kann eine eingeschränkte Leberfunktion und eine Vernarbung (Fibrose) der Leber verursachen. Es kann zu anderen Lebererkrankungen wie Zirrhose führen.

Was verursacht das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist selten. Es tritt normalerweise zusammen mit einer Blutkrankheit auf.

Es gibt mehrere Ursachen für das Budd-Chiari-Syndrom. In vielen Fällen ist die genaue Ursache nicht bekannt. Manchmal können andere Lebererkrankungen wie Zirrhose das Budd-Chiari-Syndrom auslösen.

Die meisten Menschen mit diesem Syndrom haben einen zugrunde liegenden Gesundheitszustand, der eine zu starke Blutgerinnung verursacht.

Bluterkrankungen, die zum Budd-Chiari-Syndrom führen können, umfassen:

• Sichelzellenanämie (Blutzellen haben die Form von Halbmonden, anstatt rund zu sein)

• Polycythaemia vera (zu viele rote Blutkörperchen)

• Thrombophilie (zu viel Gerinnung)

• myelodysplastisches Syndrom (Erkrankung des Knochenmarks)

Erwachsene Frauen haben ein höheres Risiko für Budd-Chiari, wenn sie Antibabypillen verwenden. In einigen Fällen kann eine Schwangerschaft zu diesem Syndrom führen, das nach der Entbindung auftreten kann.

Andere Ursachen sind:

• entzündliche Erkrankungen
• immunsuppressive Medikamente

• Leberkrebs und andere Krebsarten

• Lebertrauma oder -verletzung
• Verstopfungen oder Gewebe in anderen großen Venen (wie der unteren Hohlvene)
• Venenentzündung (Phlebitis)
• Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, Aspergillose)

• Behcet-Krankheit (Autoimmunerkrankung)

• Vitamin-C-Mangel

• Protein-S-Mangel (beeinflusst die Blutgerinnung)

Was sind die Risiken eines Budd-Chiari-Syndroms?

Budd-Chiari kann zu mehreren Leberkomplikationen und Problemen mit anderen Körperorganen und -systemen führen.

Diese beinhalten:

• Lebervernarbung (Fibrose)
• niedrige Leberfunktion
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Probleme mit der Gallenblase
• Verdauungsprobleme
• Nierenprobleme

In schweren Fällen kann das Budd-Chiari-Syndrom zu Lebererkrankungen oder Leberversagen führen.

Wann zum arzt

• Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Symptome oder Anzeichen einer Leberschädigung haben, wie z. B. Schmerzen im Bauch oder in der rechten Seite, Gelbfärbung von Haut und Augen, Blähungen oder Schwellungen im Magen, in den Beinen oder irgendwo im Körper.
• Wenn Sie eine Blutkrankheit in der Krankengeschichte haben oder wenn eine Blutkrankheit in Ihrer Familie vorkommt, fragen Sie Ihren Arzt nach einer vollständigen Untersuchung.
• Wenn Sie eine Bluterkrankung haben, fragen Sie Ihren Arzt nach der besten Möglichkeit, damit umzugehen. Nehmen Sie alle Ihre Medikamente genau nach Vorschrift ein.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Das Budd-Chiari-Syndrom wird hauptsächlich nach einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert. Ihr Arzt stellt fest, dass die Leber größer als normal ist oder eine ungewöhnliche Schwellung im Körper vorliegt.

Ihr medizinischer Betreuer wird Ihre Leber mit Scans untersuchen, um ihre Größe zu überprüfen und nach Verstopfungen in den Lebervenen zu suchen.

Folgende Scans und Tests können verwendet werden:

• Bluttests, um zu sehen, wie gut die Leber arbeitet
• Ultraschalluntersuchung
• CT-Scan
• MRT-Untersuchung

Ein als Venographie bezeichnetes Verfahren kann durchgeführt werden, wenn bildgebende Tests widersprüchliche Ergebnisse liefern und um Ihrem Arzt zu helfen, den besten Weg zur Planung Ihrer Behandlung zu bestimmen.

Bei diesem Verfahren wird ein winziger Schlauch oder Katheter durch die Venen in die Leber eingeführt. Der Katheter misst den Blutdruck in der Leber.

Wenn die Bestätigung der Diagnose schwierig ist, kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Aufgrund eines erhöhten Blutungsrisikos werden Biopsien jedoch nicht routinemäßig durchgeführt.

Während einer Leberbiopsie wird der Bereich betäubt oder Sie schlafen während des Eingriffs.

Mit einer Hohlnadel wird ein winziges Stück Leber entnommen. Die Leberprobe wird in einem Labor auf Anzeichen des Budd-Chiari-Syndroms untersucht. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass eine Biopsie im Allgemeinen nicht für die Diagnose erforderlich ist.

Was ist die Behandlung für Budd-Chiari?

Das Budd-Chiari-Syndrom kann mit Medikamenten behandelt werden, um Blutgerinnsel in der Leber aufzulösen und zu verhindern.

Medizinische Behandlung

Die Behandlung von Budd-Chiari beginnt in der Regel damit, dass Ihr Arzt Medikamente verschreibt, die als Antikoagulanzien bezeichnet werden. Diese Medikamente werden verwendet, um zu helfen, eine zu starke Blutgerinnung zu stoppen.

Andere Medikamente, sogenannte Fibrinolytika, können verschrieben werden, um Blutgerinnsel in den Lebervenen aufzulösen.

Wenn eine zugrunde liegende Bluterkrankung vorliegt, kann die Behandlung dazu beitragen, das Budd-Chiari-Syndrom zu lösen.

In einigen Fällen kann das Syndrom allein mit Medikamenten behandelt werden.

In anderen Fällen muss eine Person möglicherweise einen Stent oder eine Röhre durch die Vene einsetzen, um sie zu entsperren. Ein Spezialist kann Scans der Leber verwenden, um den Schlauch in die Vene zu führen.

Sie benötigen regelmäßige Untersuchungen und Blutuntersuchungen, auch wenn die Blutgerinnsel in der Leber behoben sind.

In schwereren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms wirken Medikamente und Behandlung möglicherweise nicht, da die Leber zu stark geschädigt ist. In diesen Fällen können andere chirurgische Eingriffe oder eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Was Sie zu Hause tun können

Wenn Ihnen Medikamente zur Vorbeugung von Blutgerinnseln verschrieben werden, müssen Sie möglicherweise bestimmte Lebensmittel meiden, die verhindern, dass gerinnungshemmende Medikamente gut wirken. Fragen Sie Ihren Arzt nach der besten Ernährung für Sie.

Möglicherweise müssen Sie einige Lebensmittel vermeiden oder einschränken, die reich an Vitamin K sind, einem Nährstoff, der dem Körper hilft, Blutgerinnsel zu bilden.

Vermeiden Sie das Essen oder Trinken großer Mengen von:

• Spargel
• Rosenkohl
• Brokkoli
• Kohl
• Mangold
• Grünkohl
• grüner Tee
• Spinat

Überprüfen Sie Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel auf Vitamin K.

Vermeiden Sie auch, Alkohol und Cranberrysaft zu trinken. Sie können mit einigen blutverdünnenden Medikamenten interagieren und das Blutungsrisiko erhöhen.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit Budd-Chiari aus?

Budd-Chiari ist eine seltene Lebererkrankung, die lebensbedrohlich sein kann. Ohne Behandlung kann dieser Zustand in einigen Fällen zu Leberversagen führen.

Mit der Behandlung kann der Zustand jedoch gehandhabt werden.

Medizinische Studien in Europa zeigen, dass fast 70 Prozent der Menschen mit Budd-Chiari erfolgreich mit Stents und anderen Verfahren zur Öffnung der Lebervenen behandelt wurden.