Was ist Sichelzellenanämie?

Sichelzellenanämie (SCA), manchmal auch als Sichelzellenanämie bezeichnet, ist eine Bluterkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper eine ungewöhnliche Form von Hämoglobin namens Hämoglobin S bildet. Hämoglobin transportiert Sauerstoff. Es kommt in roten Blutkörperchen (RBCs) vor.

Während RBCs normalerweise rund sind, macht Hämoglobin S sie C-förmig, wie eine Sichel. Diese Form macht sie steifer und verhindert, dass sie sich biegen und biegen, wenn sie sich durch Ihre Blutgefäße bewegen. Infolgedessen können sie stecken bleiben und den Blutfluss durch die Blutgefäße blockieren. Dies kann starke Schmerzen verursachen und nachhaltige Auswirkungen auf Ihre Organe haben.

Hämoglobin S wird auch schneller abgebaut und kann nicht so viel Sauerstoff transportieren wie typisches Hämoglobin. Dies bedeutet, dass Menschen mit SCA einen niedrigeren Sauerstoffgehalt und weniger rote Blutkörperchen haben. Beides kann zu einer Reihe von Komplikationen führen.

Was bedeutet das alles in Bezug auf Überlebensrate und Lebenserwartung? SCA ist mit einer kürzeren Lebensdauer verbunden. Aber die Prognose für Menschen mit SCA ist im Laufe der Zeit positiver geworden, insbesondere in den letzten 20 Jahren.

Wie hoch ist die Überlebensrate für SCA?

Wenn es um die Prognose oder den Ausblick einer Person geht, verwenden Forscher häufig die Begriffe Überlebensrate und Sterblichkeitsrate. Obwohl sie ähnlich klingen, messen sie unterschiedliche Dinge:

  • Überlebensrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen, die nach Erhalt einer Diagnose oder Behandlung noch eine bestimmte Zeit leben. Denken Sie an eine Studie, die sich mit einer neuen Krebsbehandlung befasst. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate würde zeigen, wie viele Menschen fünf Jahre nach Beginn der untersuchten Behandlung am Leben waren.
  • Sterblichkeitsrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen mit einer Erkrankung, die innerhalb eines bestimmten Zeitraums gestorben sind. Zum Beispiel erwähnt eine Studie, dass eine Erkrankung eine Sterblichkeitsrate von 5 Prozent für Menschen im Alter zwischen 19 und 35 hat. Dies bedeutet, dass 5 Prozent der Menschen in dieser Altersgruppe mit dieser Erkrankung daran sterben.

Wenn es um die Prognose für Menschen mit plötzlichem Herzstillstand geht, schauen Experten in der Regel auf die Sterblichkeitsraten.

Die Sterblichkeitsrate von SCA bei Kindern ist in den letzten Jahrzehnten dramatisch gesunken. EIN Rückblick 2010 verweist auf eine Studie aus dem Jahr 1975, die eine Sterblichkeitsrate von 9,3 Prozent für Menschen mit plötzlichem Herzstillstand unter 23 Jahren anzeigt. Aber bis 1989 sank die Sterblichkeitsrate für Menschen mit plötzlichem Herzstillstand unter 20 Jahren auf 2,6 Prozent.

Eine Studie aus dem Jahr 2008 verglich die Sterblichkeitsraten afroamerikanischer Kinder mit SCA von 1983 bis 1986 mit den Moralraten in derselben Gruppe von 1999 bis 2002. Sie fand die folgenden Abnahmen der Sterblichkeitsraten:

  • 68 Prozent für die Altersgruppe 0 bis 3
  • 39 Prozent für die 4- bis 9-Jährigen
  • 24 Prozent für die 10- bis 14-Jährigen

Forscher glauben, dass ein neuer Impfstoff gegen Lungenentzündung, der im Jahr 2000 auf den Markt kam, eine große Rolle bei der verringerten Sterblichkeitsrate von Kindern zwischen 0 und 3 Jahren spielte. SCA kann Menschen anfälliger für schwere Infektionen, einschließlich Lungenentzündung, machen.

Leben Menschen mit SCA kürzer?

Während Fortschritte in Medizin und Technologie die Sterblichkeitsrate von SCA bei Kindern gesenkt haben, ist die Erkrankung immer noch mit einer kürzeren Lebensdauer bei Erwachsenen verbunden.

EIN Studie 2013 untersuchten mehr als 16.000 Todesfälle im Zusammenhang mit plötzlichem Herzstillstand zwischen 1979 und 2005. Die Forscher fanden heraus, dass die durchschnittliche Lebenserwartung für Frauen mit plötzlichem Herzstillstand 42 Jahre und für Männer 38 Jahre betrug.

Diese Studie stellt auch fest, dass die Sterblichkeitsrate von SCA bei Erwachsenen nicht so gesunken ist wie bei Kindern. Die Forscher gehen davon aus, dass dies wahrscheinlich auf einen mangelnden Zugang zu hochwertiger Gesundheitsversorgung bei Erwachsenen mit SCA zurückzuführen ist.

Was beeinflusst die Prognose einer Person?

Viele Dinge spielen eine Rolle bei der Bestimmung, wie lange jemand mit SCA leben wird. Experten haben jedoch einige konkrete Faktoren identifiziert, insbesondere bei Kindern, die zu einer schlechteren Prognose beitragen können:

  • vor dem 1. Lebensjahr ein Hand-Fuß-Syndrom haben, bei dem es sich um eine schmerzhafte Schwellung der Hände und Füße handelt
  • mit einem Hämoglobinwert von weniger als 7 Gramm pro Deziliter
  • mit einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen ohne zugrunde liegende Infektion

Der Zugang zu einer nahe gelegenen, erschwinglichen Gesundheitsversorgung kann ebenfalls eine Rolle spielen. Die regelmäßige Nachsorge mit einem Arzt hilft dabei, Komplikationen zu erkennen, die möglicherweise behandelt werden müssen, oder die Symptome betreffen. Aber wenn Sie in einer ländlichen Gegend leben oder keine Krankenversicherung haben, ist dies leichter gesagt als getan.

Finden Sie hier kostengünstige Kliniken in Ihrer Nähe. Wenn Sie in Ihrer Nähe keine finden können, rufen Sie die Klinik in Ihrer Nähe an und fragen Sie dort nach medizinischen Ressourcen auf dem Land in Ihrem Bundesstaat.

Die Sickle Cell Society und die Sickle Cell Disease Coalition bieten ebenfalls hilfreiche Ressourcen, um mehr über die Erkrankung zu erfahren und medizinische Versorgung zu finden.

Was kann ich tun, um meine Prognose zu verbessern?

Unabhängig davon, ob Sie Elternteil eines Kindes mit plötzlichem Herzstillstand oder ein Erwachsener sind, der mit dieser Erkrankung lebt, gibt es mehrere Dinge, die Sie tun können, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Dies kann einen großen Einfluss auf die Prognose haben.

Tipps für Kinder

Eine der einfachsten Möglichkeiten, die Prognose eines Kindes mit SCA zu verbessern, besteht darin, sich auf die Verringerung des Infektionsrisikos zu konzentrieren. Hier sind einige Tipps:

  • Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob es eine tägliche Dosis Penicillin einnehmen sollte, um bestimmten Infektionen vorzubeugen. Wenn Sie fragen, erzählen Sie ihnen unbedingt von Infektionen oder Krankheiten, die Ihr Kind in der Vergangenheit hatte. Es ist wärmstens empfohlen Alle Kinder mit SCA unter 5 Jahren erhalten täglich vorbeugend Penicillin.
  • Halten Sie sie über Impfungen auf dem Laufenden, insbesondere für Lungenentzündung und Meningitis.
  • Folgen Sie einer jährlichen Grippeschutzimpfung für Kinder ab 6 Monaten.

SCA kann auch zu einem Schlaganfall führen, wenn Sichel-Erythrozyten ein Blutgefäß im Gehirn blockieren. Sie können das Risiko Ihres Kindes besser einschätzen, indem Sie es einen transkraniellen Doppler-Ultraschall machen lassen jedes Jahr zwischen 2 und 16 Jahren. Dieser Test hilft festzustellen, ob sie ein erhöhtes Schlaganfallrisiko haben.

Wenn der Test ergibt, dass dies der Fall ist, kann Ihr Arzt häufige Bluttransfusionen empfehlen, um das Risiko zu senken.

Menschen mit SCA sind auch anfällig für Sehprobleme, aber diese sind oft leichter zu behandeln, wenn sie früh erkannt werden. Kinder mit SCA sollten sich einer jährlichen augenärztlichen Untersuchung unterziehen, um nach Problemen zu suchen.

Tipps für Erwachsene

Wenn Sie ein Erwachsener sind, der mit SCA lebt, konzentrieren Sie sich darauf, Episoden von starken Schmerzen, die als Sichelzellenkrise bekannt sind, vorzubeugen. Dies geschieht, wenn abnorme Erythrozyten kleine Blutgefäße in den Gelenken, der Brust, dem Bauch und den Knochen blockieren. Es kann sehr schmerzhaft sein und Organe schädigen.

Um das Risiko einer Sichelzellkrise zu verringern:

  • Trinke genug.
  • Vermeiden Sie übermäßig anstrengende Übungen.
  • Vermeiden Sie große Höhen.
  • Tragen Sie bei kalten Temperaturen viele Schichten.

Sie können Ihren Arzt auch nach der Einnahme von Hydroxyurea fragen. Es ist ein Chemotherapeutikum, das helfen kann, Sichelzellenkrisen zu reduzieren.

Leseempfehlungen

  • „A Sick Life: TLC ‘n Me“ ist eine Abhandlung von Tionne „T-Box“ Watkins, der Leadsängerin der mit einem Grammy ausgezeichneten Gruppe TLC. Sie dokumentiert ihren Aufstieg zum Ruhm, während sie SCA hatte.

  • „Hope and Destiny“ ist ein Ratgeber für Menschen, die mit SCA leben oder sich um ein Kind kümmern, das es hat.

  • „Leben mit der Sichelzellkrankheit“ ist eine Abhandlung von Judy Gray Johnson, die ihre Kindheit, Mutterschaft, eine lange Karriere als Lehrerin und darüber hinaus mit SCA verbracht hat. Sie erzählt nicht nur, wie sie mit den Höhen und Tiefen der Erkrankung umgegangen ist, sondern auch über die sozioökonomischen Hindernisse, mit denen sie konfrontiert war, um eine Behandlung zu finden.

Das Endergebnis

Menschen mit SCA haben tendenziell eine kürzere Lebenserwartung als Menschen ohne diese Erkrankung. Aber die Gesamtprognose für Menschen, insbesondere Kinder, mit SCA hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert.

Die regelmäßige Nachsorge mit einem Arzt und das Bewusstsein für neue oder ungewöhnliche Symptome sind der Schlüssel zur Vermeidung potenzieller Komplikationen, die Ihre Prognose beeinflussen könnten.