Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Es verursacht eine Anhäufung von Autoimmunproteinen in den Nieren und Lungen, was zu einer Schädigung dieser Organe führt. Die Störung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom erstmals 1919 identifizierte. Es wird geschätzt, dass es in auftritt 1 von 1 Million Menschen pro Jahr.

Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann die Erkrankung zu erheblichen Lungenblutungen, Nierenentzündungen und -versagen und sogar zum Tod führen.

Was sind die Symptome?

Die Symptome können unspezifisch sein und sowohl Ihre Lunge als auch Ihre Nieren betreffen. Der Schaden kann schnell fortschreiten und innerhalb weniger Tage schwerwiegend werden. Erste Symptome können sein:

  • Müdigkeit, Schwäche oder Lethargie
  • Übelkeit oder Erbrechen

  • Appetitverlust
  • ungesundes, blasses Aussehen

Wenn die Krankheit Ihre Lunge betrifft, können die folgenden Symptome auftreten:

  • trockener Husten
  • Bluthusten (Hämoptyse)

  • Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden

Manchmal können die Symptome, die Ihre Lunge betreffen, lebensbedrohlich werden und zu Atemversagen führen, insbesondere wenn es zu starken Blutungen kommt.

Wenn die Krankheit Ihre Nieren betrifft, kann dies Folgendes verursachen:

  • Brennen beim Wasserlassen
  • Blut im Urin oder schaumiger Urin

  • Schwellung Ihrer Hände und Füße
  • erhöhte Blutdruckwerte
  • Rückenschmerzen unterhalb der Rippen

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Während die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms unbekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren Menschen einem höheren Risiko aussetzen. Bestimmte Infektionen der Atemwege können das Immunsystem auslösen. Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten Drogen wie Kokain kann das Risiko ebenfalls erhöhen.

Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil die Abwehrkräfte Ihres Körpers Teile dieser Organe als körperfremd identifizieren.

Bestimmte Personen scheinen aufgrund der Genetik anfälliger für diesen Zustand zu sein. Dazu gehören Menschen, die bestimmte Proteine ​​von ihren Eltern geerbt haben, die Teil des HLA-Systems (Human Leukocyte Antigens) sind. Beispielsweise wird ein spezifisches HLA, bekannt als DR15, bei 88 Prozent der Menschen mit dem Goodpasture-Syndrom gefunden.

Laut der National Kidney Foundation (NKF) betrifft das Goodpasture-Syndrom Männer häufiger als Frauen und tritt am häufigsten im frühen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger auftritt als bei anderen Rassen.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann mehrere Tests verwenden, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren. Sie beginnen mit einer körperlichen Untersuchung, bei der auf Bluthochdruck, Blutungen und abnormale Herz- und Lungengeräusche einschließlich einer Bauchuntersuchung geprüft wird. Ihr Arzt wird auch Ihre Familien- und Krankengeschichte überprüfen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass aufgrund dieser Erkrankung ein Herzgeräusch, abnormale Lungengeräusche oder eine vergrößerte Leber auftreten.

Andere Tests können helfen festzustellen, ob Sie die Krankheit haben oder nicht. Ein Bluttest kann das Vorhandensein von Antikörpern zeigen (Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um alles zu bekämpfen, was als Bedrohung identifiziert wurde), die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen. Es kann auch eine abnormale Nierenfunktion zeigen.

Das Vorhandensein von Blut und Eiweiß in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome können auch auf Nierenprobleme hinweisen.

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein CT-Scan kann Anzeichen zeigen, die auf eine Lungenverletzung und Blutungen in Ihrer Lunge hinweisen.

Eine Nierenbiopsie kann Veränderungen zeigen, die auf das Vorhandensein des Goodpasture-Syndroms hinweisen. Während dieses Tests wird eine Gewebeprobe aus Ihrer Niere unter Verwendung von Ultraschall als Richtlinie entnommen und zum Testen an ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach Antikörpern oder anderen abnormalen Zellen, um Ihrem Arzt bei der Diagnose zu helfen.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?

Nach der Diagnose müssen Sie so schnell wie möglich behandelt werden, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Das Goodpasture-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Es erfordert einen Krankenhausaufenthalt, der häufig eine Behandlung auf einer Intensivstation (ICU) beinhaltet.

Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Diese können einen oder mehrere der folgenden Punkte beinhalten:

  • Immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente halten Ihr Immunsystem davon ab, Antikörper zu bilden, die Ihre Lungen und Nieren schädigen (ein Beispiel ist Cyclophosphamid).
  • Kortikosteroide wie Prednison (Rayos), die Entzündungen verringern und Ihr Immunsystem unterdrücken.

Möglicherweise ist eine Behandlung namens Plasmapherese erforderlich, um schädliche Antikörper aus Ihrem Blut herauszufiltern. Dabei wird Blut entnommen und der flüssige Anteil (Plasma) entfernt und ersetzt. Das gefilterte Blut wird zurück in Ihren Körper geleitet.

Andere Behandlungen hängen von Ihrem Alter, Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand und der Schwere der Erkrankung ab. Ihr Arzt kann Ihnen zusätzliche Medikamente verschreiben, um Flüssigkeitsansammlungen und Bluthochdruck zu kontrollieren. Zusätzlich zu Medikamenten können Ernährungsumstellungen wie die Reduzierung der Salzaufnahme helfen, Schwellungen und Blutdruck zu kontrollieren.

Wie sind die langfristigen Aussichten?

Je besser die Lungen- und Nierenfunktion erhalten werden kann, desto besser. Die Aussichten scheinen besonders vom Zustand Ihrer Nieren abhängig zu sein. Nierenschäden sind oft dauerhaft, und eine Nierentransplantation oder Dialyse (ein Verfahren, bei dem spezielle Geräte verwendet werden, um Abfallstoffe und Giftstoffe aus dem Blut zu filtern) kann erforderlich sein, wenn Ihre Nieren zu versagen beginnen.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist sehr wichtig, um die Krankheit zu überleben und für Ihre langfristigen Aussichten. Laut NKF kann das Syndrom zwischen einigen Wochen und zwei Jahren andauern. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt bei richtiger Pflege 80 Prozent.

Weniger als 30 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom erleiden langfristige Nierenschäden, die eine Dialyse erfordern.

Das Rauchen aufzugeben, wenn Sie rauchen, und das Passivrauchen zu vermeiden, ist ein weiterer wichtiger Schritt zur Verbesserung Ihrer langfristigen Aussichten.