Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine genetische Erkrankung, die die Form und Funktion Ihrer roten Blutkörperchen (RBCs) beeinflusst.

RBCs transportieren Sauerstoff zu den Organen und Geweben Ihres Körpers, indem sie ein Protein namens Hämoglobin verwenden, um Sauerstoff einzufangen. Gesunde rote Blutkörperchen haben die Form eines Donuts und sind sehr flexibel, was es ihnen ermöglicht, sich durch die kleinsten Ihrer Blutgefäße, die Kapillaren, zu bewegen.

Wenn Sie jedoch SCD haben, machen bestimmte genetische Mutationen Ihre RBCs starr und haben die Form des Buchstabens „C“ oder einer Sichel. Dies erschwert es RBCs, genügend Sauerstoff aufzunehmen und zu transportieren.

Sichelförmige Erythrozyten können auch in Ihren Blutgefäßen stecken bleiben und viele Teile Ihres Körpers nicht erreichen. Dies kann starke Schmerzen verursachen, die als Sichelzellenkrise bekannt sind. Sichelzellkrisen können plötzlich beginnen und mehrere Tage, manchmal sogar Wochen oder Monate andauern.

Lesen Sie diesen Artikel, um mehr über Sichelzellenkrisen zu erfahren, was sie auslösen kann und wie Sie sie bewältigen oder sogar vermeiden können.

Was löst eine Sichelzellenkrise aus?

Wissenschaftler verstehen die genauen Ursachen einer Sichelzellenkrise nicht vollständig. Meistens geschieht dies aufgrund eines körperlichen Auslösers, aber es kann auch ohne bekannte Ursache auftreten.

Am häufigsten können alle Auslöser, die dazu führen, dass sich Ihre Blutgefäße verengen, dies tun zu einer Sichelzellenkrise führen. Zu diesen Auslösern gehören:

  • körperliche oder psychische Belastungen
  • kaltes Wetter
  • Schmerz
  • Alkohol
  • Tabak produkte
  • Flüssigkeitsverlust (Dehydratation)
  • Infektion
  • niedriger Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie), der durch sehr anstrengendes Training, große Höhe oder bestimmte medizinische Bedingungen verursacht werden kann

Es kann schwierig sein, festzustellen, welcher Auslöser für die jeweilige Krise verantwortlich ist. Oft kann es auf eine Kombination von Ursachen zurückzuführen sein.

Arten von Sichelzellenkrisen

Es gibt verschiedene Arten von Sichelzellenkrisen:

  • Vasookklusive Krise (VOC): Ein VOC ist die am gebräuchlichsten Präsentation der Sichelzellenkrise und kann schwere, oft schwächende Schmerzen verursachen. Dies geschieht aufgrund einer komplexen Wechselwirkung zwischen Sichelzellen, Endothelzellen (der Auskleidung Ihrer Blutgefäße) und anderen Zellen in Ihrem Blut.
  • Sequestrierungskrise der Milz: Dies verursacht Schmerzen und eine Schwellung der Milz. Es passiert, wenn viel Blut in der Milz eingeschlossen wird. Milzsequestrationskrisen treten am häufigsten auf in kleine Kinder.
  • Aplastische Krise: Dies geschieht, wenn Ihr Körper nicht genügend neue Erythrozyten produziert, um die bereits in Ihrem Blut vorhandenen zu ersetzen. Einige Virusinfektionen, wie Parvovirus B19, können eine aplastische Krise verursachen. Diese Krisen verursachen plötzliche Blässe und Schwäche.
  • Akute Brustsyndrom: Dies ist die häufigste Ursache für Krankenhausaufenthalte und Todesfälle bei Menschen mit SCD. Es verursacht Brustschmerzen, Husten, Fieber, niedrigen Blutsauerstoff und anormale Substanzen, die sich in der Lunge ansammeln (Lungeninfiltrate). Akutes Thoraxsyndrom kann VOCs folgen.
  • Hämolytische Krise: Dies geschieht, wenn innerhalb kurzer Zeit eine große Anzahl von RBCs zerstört wird. Es verursacht einen plötzlichen Abfall des Hämoglobinspiegels (Anämie).

Es gibt andere, weniger häufige Arten von Sichelzellkrisen, die am häufigsten als Komplikationen von VOCs auftreten.

Denken Sie daran, dass Sie mehr als eine Art von Sichelzellenkrise gleichzeitig haben können.

Was sind die Symptome einer Sichelzellenkrise?

Die häufigsten Symptome einer Sichelzellkrise sind:

  • unerträgliche Knochenschmerzen

  • Brustschmerzen und Kurzatmigkeit

  • schwere Infektionen (normalerweise bei Kindern)
  • schwere Anämie

  • Schwäche und niedriger Blutdruck

  • Bewusstseinsverlust
  • Gelbfärbung der Haut, der Augen oder im Mund (Gelbsucht)
  • schwerer Organschaden, einschließlich Schlaganfall

Diese Symptome entwickeln sich normalerweise über Stunden oder Tage.

Eine VOC, die normalerweise anderen Komplikationen vorausgeht, kann Schmerzen in folgenden Körperteilen verursachen:

  • zurück
  • Beine
  • Knie
  • Waffen
  • Brust
  • Abdomen

Ist die Sichelzellenkrise ein medizinischer Notfall?

Eine schwere Sichelzellkrise sollte sofort behandelt werden, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.

Der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) empfiehlt, einen Plan zu haben, um im Falle eines Problems jederzeit und sofort Hilfe zu erhalten.

Bewahren Sie eine gedruckte Kopie Ihrer Krankenakte, Ihres Schmerzbehandlungsplans und einer Liste aller Ihrer Medikamente auf, die Sie in die medizinische Einrichtung mitnehmen sollten.

Sie sollten sofort die Notrufnummer 911 anrufen, den örtlichen Notdienst nutzen oder eine Notaufnahme aufsuchen, wenn Sie SCD und eines der folgenden Symptome haben:

  • Fieber von mindestens 38 °C (101 °F)
  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerzen
  • abdominale Schwellung
  • Beschlagnahme
  • starke Kopfschmerzen
  • plötzliche Schwäche
  • vermindertes Bewusstsein
  • eine schmerzhafte Erektion, die länger als 4 Stunden anhält
  • Gelbsucht

Rufen Sie einen Arzt an, wenn eines der folgenden Symptome auftritt:

  • Schmerzen überall im Körper, die mit einer Behandlung zu Hause nicht verschwinden
  • alle plötzlichen Sehprobleme
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Wie kann ich einer Sichelzellkrise vorbeugen?

Sie können nicht alle Sichelzellkrisen verhindern, aber Sie können Auslöser vermeiden und somit minimieren, indem Sie:

  • Trinken Sie viel Wasser (mindestens acht Gläser pro Tag), um Austrocknung zu vermeiden
  • sich bei kaltem Wetter warm anziehen und für alle Fälle eine zusätzliche Schicht tragen
  • Vermeidung von Bergsteigen oder Flügen in einer drucklosen Kabine
  • sich an leichte bis mittelschwere Übungen halten
  • achte auf deinen Stresslevel
  • Waschen Sie Ihre Hände häufig, um Infektionen zu vermeiden
  • Stellen Sie sicher, dass Sie alle empfohlenen Impfungen erhalten, einschließlich Grippe- und Coronavirus-Impfungen und Auffrischungsimpfungen
  • Einnahme von Folsäurepräparaten zur Vorbeugung von Anämie
  • Vermeidung von Alkohol und Tabakprodukten

Befolgen Sie außerdem unbedingt die Empfehlungen eines Arztes, einschließlich der rechtzeitigen Einnahme aller empfohlenen Medikamente.

Wie kann ich eine Sichelzellenkrise bewältigen?

Nicht alle Sichelzellenkrisen rechtfertigen einen Besuch in der Notaufnahme. Sie können mit der Behandlung zu Hause beginnen, aber es ist wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen, wenn die Behandlung zu Hause nicht die gewünschte Wirkung zeigt.

Die Hausverwaltung umfasst:

  • rezeptfreie (OTC) Schmerzmittel
  • Heizkissen
  • viel Wasser trinken
  • warme Bäder
  • Massage des betroffenen Bereichs
  • ausruhen

Wenn die Behandlung zu Hause nicht funktioniert, wird Ihnen ein Arzt wahrscheinlich stärkere Medikamente gegen Schmerzen verschreiben. Darüber hinaus werden sie nach einer zugrunde liegenden Infektion oder Dehydration suchen, die die Krise auslösen könnte. Sie können Ihnen auch intravenöse (IV) Flüssigkeiten geben. In sehr schweren Fällen benötigen Sie möglicherweise eine Bluttransfusion.

Bestimmte Medikamente sind von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen, um die Häufigkeit und Dauer von VOCs zu reduzieren:

  • Hydroxyharnstoff
  • L-Glutamin
  • Crizanlizumab (Adakveo)

  • Voxelotor (Oxbryta)

Lesen Sie mehr über die potenzielle Heilung von SCD.

Eine Sichelzellenkrise ist eine sehr schmerzhafte Komplikation von SCD. Es hat viele Auslöser, von denen die meisten eine Verengung Ihrer Blutgefäße verursachen, was zu einer Verklumpung von Blutzellen in den Kapillaren führt.

Sie können leichte Schmerzen zu Hause behandeln, aber schwerere Fälle erfordern sofortige ärztliche Hilfe. Sie können Sichelzellenkrisen verhindern, indem Sie ihre Auslöser meiden.