Schätzungen zufolge leiden weniger als 5.000 Menschen in den Vereinigten Staaten am Evans-Syndrom, einer seltenen, aber schwerwiegenden Erkrankung, die sich auf die Blutzellen auswirkt und zu Müdigkeit, Schwindel, blasser oder blauer Haut sowie violetten oder roten Flecken auf der Haut führen kann.
Die Erkrankung ist nach Robert Evans benannt, der sie erstmals 1951 in der medizinischen Literatur beschrieb. Da die Erkrankung so selten ist, haben Sie möglicherweise noch nie davon gehört.
In diesem Artikel werden das Evans-Syndrom, seine Symptome und seine Behandlung erläutert.
Was ist das Evans-Syndrom?
Das Evans-Syndrom ist die Kombination einer autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) mit
Jede Erkrankung wirkt sich unterschiedlich auf das Blut aus:
- Das Immunsystem zerstört rote Blutkörperchen bei AIHA.
- Bei der ITP greift das Immunsystem Blutplättchen an.
- Bei Personen mit AIN greift das Immunsystem Neutrophile an.
Normalerweise entwickelt eine Person jeweils eine Erkrankung, gelegentlich können sie jedoch auch gleichzeitig auftreten. Experten sind sich über die genaue Ursache des Evans-Syndroms nicht sicher. Es scheint nicht familiär gehäuft zu sein.
Dennoch können Krankheiten, Infektionen und andere gesundheitliche Probleme zum Evans-Syndrom führen.
Das Evans-Syndrom kann allein als primäre Erkrankung oder zusammen mit anderen Erkrankungen als sekundäre Erkrankung auftreten. Dies zu bestimmen ist wichtig, da es die Behandlung und Prognose beeinflussen kann.
Wie wird das Evans-Syndrom diagnostiziert?
Zur Diagnose des Evans-Syndroms wird kein spezifischer Test verwendet. Stattdessen kann ein Arzt verschiedene Tests durchführen, um andere Erkrankungen auszuschließen. Dies kann Folgendes umfassen:
- ein großes Blutbild
- ein direkter oder indirekter Coombs-Test
- eine Knochenmarkbiopsie
- CT-Scans
Die genauen Symptome, die auf das Evans-Syndrom hinweisen, variieren von Person zu Person, ebenso wie die Kombination der beteiligten Erkrankungen.
Wenn die roten Blutkörperchen niedrig sind, kann eine Person Anzeichen einer Anämie zeigen, wie zum Beispiel:
- Ermüdung
- Kurzatmigkeit
- schneller Herzschlag
- Schwindel oder Benommenheit
- blasse Haut
Ein niedriger Blutplättchenspiegel bedeutet, dass das Blut möglicherweise nicht richtig gerinnt und es zu Blutungen unter der Haut kommen kann. Dies kann Folgendes zur Folge haben:
- Petechien (kleine violette oder rote Flecken auf der Haut)
- Purpura (erhabene violette Flecken auf der Haut)
- Ekchymose (größere violette Flecken auf der Haut)
- leicht gequetschte Haut
Ein niedriger Neutrophilenspiegel kann dazu führen, dass eine Person leichter krank wird. Häufiges Fieber, Krankheiten und Wunden oder Geschwüre können die Folge sein.
Menschen mit Evans-Syndrom können auch eine vergrößerte Milz, Leber oder Lymphknoten haben, die in Scans sichtbar sind.
Ist das Evans-Syndrom eine unheilbare Krankheit?
Das Evans-Syndrom ist eine sehr schwere Erkrankung. Eins
Die häufigsten Todesursachen für Menschen mit Evans-Syndrom sind Blutungen, Infektionen usw
Können Kinder aus dem Evans-Syndrom herauswachsen?
Das genaue Verhältnis zwischen AIHA im Kindesalter und Evans-Syndrom ist noch nicht geklärt. Allerdings wird das geschätzt
Personen mit Evans-Syndrom können Phasen der Remission durchlaufen; Es gibt jedoch keine bekannte Heilung für diese Krankheit.
Eins
Wie gehen Sie mit dem Evans-Syndrom um und wie leben Sie damit?
Es gibt keine Heilung für das Evans-Syndrom. Daher konzentrieren sich Ärzte auf die Linderung der Symptome und die Erhöhung der Blutzellenzahl. Die Behandlung erfolgt in der Regel individuell auf der Grundlage von:
- Alter
- Symptome
- Blutbild
- allgemeine Gesundheit
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es beim Evans-Syndrom?
- Kortikosteroide zur Verringerung der Aktivität des Immunsystems
- mit Antikörpern von gesunden Personen, um zu verhindern, dass das Immunsystem den Körper angreift
- Immunsuppressiva zur Senkung der Aktivität des Immunsystems
- Rituximab, ein neueres Medikament, das einige der Nebenwirkungen von Immunsuppressiva vermeiden soll)
- Transplantation hämatopoetischer Stammzellen zur Wiederherstellung des Immunsystems
In einigen Fällen kann eine Milzentfernung oder Splenektomie empfohlen werden. Allerdings ist die Wirksamkeit unterschiedlich und die Symptome kehren in der Regel nach dem Eingriff zurück, sodass diese Behandlungsoption in der Regel so lange wie möglich hinausgezögert wird.
Häufig gestellte Fragen
Wie lange kann ein Hund mit Evans-Syndrom leben?
Die Lebenserwartung von Hunden mit Evans-Syndrom ist sehr unterschiedlich. Die Prognose hängt häufig davon ab, wie gut sie auf Behandlungen ansprechen. Hunde mit sekundärem Evans-Syndrom im Zusammenhang mit Infektionen oder Krebs können je nach primärer Ursache auch eine kürzere Lebenserwartung haben.
Welche Symptome können beim Evans-Syndrom auftreten?
Die genauen Symptome variieren je nach den Grunderkrankungen, die zusammen das Evans-Syndrom einer Person ausmachen. Bei Einzelpersonen können aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen Anzeichen einer Anämie auftreten. Auch bei Personen mit eingeschränkter Blutplättchenzahl kann es zu vermehrten Blutergüssen kommen. Menschen mit niedrigen Neutrophilenwerten können häufig Fieber und Krankheiten haben.
Kann die Radiologie das Evans-Syndrom behandeln?
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, kann es schwierig sein, das Evans-Syndrom richtig zu diagnostizieren. Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen können mit Blutuntersuchungen kombiniert werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.
Das Evans-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der mehrere Bluterkrankungen zugrunde liegen. Da es keine bekannte Heilung gibt, konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung der Symptome und des Blutbildes einer Person.
Wenn Sie glauben, Anzeichen eines Evans-Syndroms (oder einer anderen Erkrankung) zu zeigen, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen. Sie können feststellen, ob diagnostische Tests oder Verfahren erforderlich sind. Sie können auch Überweisungen und Behandlungsplanempfehlungen geben.
