Bei der Amyloidose verändern abnormale Proteine im Körper ihre Form und verklumpen zu Amyloidfibrillen. Diese Fibrillen sammeln sich in Geweben und Organen an und können deren ordnungsgemäße Funktion beeinträchtigen.
Die ATTR-Amyloidose ist eine der häufigsten Formen der Amyloidose. Sie ist auch als Transthyretin-Amyloidose bekannt. Dabei handelt es sich um ein Protein namens Transthyretin (TTR), das in der Leber produziert wird.
Bei Menschen mit ATTR-Amyloidose bildet TTR Klumpen, die sich in den Nerven, im Herzen oder in anderen Körperteilen ansammeln können. Dies kann zu einem potenziell lebensbedrohlichen Organversagen führen.
Lesen Sie weiter, um zu erfahren, wie sich diese Erkrankung auf die Lebenserwartung einer Person auswirken kann und welche Faktoren die Überlebensraten beeinflussen. Außerdem erhalten Sie Hintergrundinformationen zu den verschiedenen Arten der ATTR-Amyloidose und deren Behandlung.
Lebenserwartung und Überlebensraten
Lebenserwartung und Überlebensraten variieren je nach Art der ATTR-Amyloidose einer Person. Die beiden Haupttypen sind der familiäre Typ und der Wildtyp.
Nach Angaben des Genetic and Rare Diseases Information Center leben Menschen mit familiärer ATTR-Amyloidose durchschnittlich 7 bis 12 Jahre nach der Diagnose.
Eine in der Fachzeitschrift Circulation veröffentlichte Studie ergab, dass Menschen mit Wildtyp-ATTR-Amyloidose durchschnittlich etwa vier Jahre nach der Diagnose leben. Die 5-Jahres-Überlebensrate der Studienteilnehmer lag bei 36 Prozent.
ATTR-Amyloidose führt häufig zur Bildung von Amyloidfibrillen im Herzen. Dies kann zu Herzrhythmusstörungen und lebensbedrohlicher Herzinsuffizienz führen.
Es gibt keine bekannte Heilung für ATTR-Amyloidose. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können jedoch dazu beitragen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen.
Faktoren, die die Überlebenschancen beeinflussen
Mehrere Faktoren können die Überlebensraten und Lebenserwartung von Menschen mit ATTR-Amyloidose beeinflussen, darunter:
- die Art der ATTR-Amyloidose, die sie haben
- welche Organe betroffen sind
- als ihre Symptome begannen
- wie früh sie mit der Behandlung begonnen haben
- welche Behandlungen sie erhalten
- ihre allgemeine Gesundheit
Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um herauszufinden, wie sich unterschiedliche Behandlungsansätze auf die Überlebensraten und die Lebenserwartung von Menschen mit dieser Erkrankung auswirken können.
Arten der ATTR-Amyloidose
Die Art der ATTR-Amyloidose, an der eine Person leidet, beeinflusst ihre langfristigen Aussichten.
Wenn Sie mit ATTR-Amyloidose leben, sich aber nicht sicher sind, um welche Art es sich handelt, fragen Sie Ihren Arzt. Die beiden Haupttypen sind der familiäre Typ und der Wildtyp.
Es können sich auch andere Arten von Amyloidose entwickeln, wenn andere Proteine als TTR zu Amyloidfibrillen verklumpen.
Familiäre ATTR-Amyloidose
Die familiäre ATTR-Amyloidose wird auch als hereditäre ATTR-Amyloidose bezeichnet. Es wird durch genetische Mutationen verursacht, die von den Eltern an das Kind weitergegeben werden können.
Diese genetischen Mutationen führen dazu, dass die TTR weniger stabil ist als normal. Dies erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass TTR Amyloidfibrillen bildet.
Viele verschiedene genetische Mutationen können eine familiäre ATTR-Amyloidose verursachen. Abhängig von der spezifischen genetischen Mutation einer Person kann die Erkrankung ihre Nerven, ihr Herz oder beides beeinträchtigen.
Die Symptome einer familiären ATTR-Amyloidose beginnen im Erwachsenenalter und verschlimmern sich mit der Zeit.
Wildtyp-ATTR-Amyloidose
Wildtyp-ATTR-Amyloidose wird nicht durch bekannte genetische Mutationen verursacht. Vielmehr entsteht es als Folge von Alterungsprozessen.
Bei dieser Art der ATTR-Amyloidose wird TTR mit zunehmendem Alter weniger stabil und beginnt, Amyloidfibrillen zu bilden. Diese Fibrillen lagern sich am häufigsten im Herzen ab.
Diese Art der ATTR-Amyloidose betrifft typischerweise Männer über 70 Jahre.
Andere Arten von Amyloidose
Es gibt auch mehrere andere Arten von Amyloidose, darunter AL- und AA-Amyloidose. Bei diesen Typen handelt es sich um andere Proteine als bei der ATTR-Amyloidose.
AL-Amyloidose wird auch als primäre Amyloidose bezeichnet. Dabei handelt es sich um abnormale Antikörperbestandteile, sogenannte leichte Ketten.
AA-Amyloidose wird auch sekundäre Amyloidose genannt. Dabei handelt es sich um ein Protein, das als Serum-Amyloid A bekannt ist. Sie wird normalerweise durch eine Infektion oder eine entzündliche Erkrankung wie rheumatoide Arthritis ausgelöst.
Behandlungsmöglichkeiten
Wenn Sie an ATTR-Amyloidose leiden, hängt der von Ihrem Arzt empfohlene Behandlungsplan von der spezifischen Art, die Sie haben, sowie von den betroffenen Organen und den auftretenden Symptomen ab.
Abhängig von Ihrer Diagnose können sie eine oder mehrere der folgenden Maßnahmen verschreiben:
- eine Lebertransplantationdas zur Behandlung einiger Fälle familiärer ATTR-Amyloidose eingesetzt wird
- ATTR-Schalldämpfereine Klasse von Medikamenten, die dazu beitragen, die Produktion von TTR bei Menschen mit familiärer ATTR-Amyloidose zu reduzieren
- ATTR-Stabilisatoreneine Klasse von Medikamenten, die dazu beitragen können, die Bildung von Amyloidfibrillen durch TTR bei Menschen mit familiärer ATTR-Amyloidose oder Wildtyp-ATTR-Amyloidose zu verhindern
Ihre Ärzte empfehlen möglicherweise auch andere Behandlungen, um mögliche Symptome und Komplikationen der ATTR-Amyloidose zu lindern.
Zu diesen unterstützenden Behandlungen können beispielsweise Ernährungsumstellungen, Diuretika oder Operationen zur Behandlung von Herzinsuffizienz gehören.
In klinischen Studien werden auch andere Behandlungsmöglichkeiten für ATTR-Amyloidose untersucht, darunter Medikamente, die dabei helfen können, Amyloidfibrillen aus dem Körper zu entfernen.
Wenn Sie an ATTR-Amyloidose leiden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und die langfristigen Aussichten zu erfahren.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können dazu beitragen, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und Ihre Lebenserwartung zu verbessern.
Der von Ihrem Arzt empfohlene Behandlungsplan hängt von der spezifischen Art Ihrer Erkrankung sowie den betroffenen Organen ab.
In Zukunft könnten auch neue Behandlungen verfügbar sein, die dazu beitragen, die Überlebensraten und die Lebensqualität von Menschen mit dieser Erkrankung zu verbessern.
Ihr Arzt kann Ihnen dabei helfen, sich über die neuesten Behandlungsentwicklungen zu informieren.
