Ihr Körper hat zwei Nebennieren, eine über jeder Ihrer Nieren. Die Nebennieren produzieren Hormone, die den Organen und Geweben in Ihrem Körper Anweisungen geben, wie sie funktionieren sollen.
Diese Hormone regulieren lebenswichtige Körperfunktionen wie:
- Blutdruck
- Stress-Reaktion
- Blutzucker
- Immunreaktion
- Stoffwechsel
- Pulsschlag
Das Phäochromozytom (PCC) ist ein seltener Tumor, der sich in Zellen in der Mitte der Nebennieren bilden kann. Der Tumor kann dazu führen, dass die Nebennieren zu viel der Hormone Norepinephrin (Noradrenalin) und Epinephrin (Adrenalin) produzieren.
Zusammen steuern diese Hormone die Herzfrequenz, den Stoffwechsel, den Blutdruck und die Stressreaktion des Körpers. Erhöhte Spiegel dieser Hormone können den Körper in einen Stressreaktionszustand versetzen, was zu einem Anstieg des Blutdrucks führt.
Die Zellen, aus denen diese Tumore bestehen, sind als chromaffine Zellen bekannt. Wenn chromaffine Zellen in den Nebennieren abnormal wachsen, werden sie Phäochromozytome genannt, aber wenn sie sich anderswo im Körper entwickeln, werden sie Paragangliome genannt.
Sowohl PCCs als auch Paragangliome können übermäßige Hormone produzieren, die Katecholamine genannt werden.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren von PCC?
Ein PCC kann sich in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch am häufigsten im frühen bis mittleren Erwachsenenalter auf. Es wird angenommen, dass der Zustand oft genetisch vererbt wird.
Menschen, die PCC von ihren Eltern erben, können auch damit verbundene genetische Bedingungen entwickeln. Diese Bedingungen umfassen:
- Von-Hippel-Lindau-Krankheit, eine Erkrankung, bei der Zysten und Tumore im zentralen Nervensystem, in den Nieren, Nebennieren oder anderen Bereichen des Körpers wachsen, die meisten sind nicht krebsartig
- Neurofibromatose Typ 1, die Entwicklung von Tumoren auf der Haut und den Sehnerven
- Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2), eine Form von Schilddrüsenkrebs, die sich in Verbindung mit PCC entwickelt
Was sind die Symptome von PCC?
Ein plötzlicher starker Anstieg der Nebennierenhormone wird als adrenerge Krise (AC) bezeichnet. AC verursacht schweren Bluthochdruck (Hypertonie) und eine schnelle Herzfrequenz (Tachykardie).
Häufige Symptome von PCC sind:
- Kopfschmerzen
- Schwitzen
- Bluthochdruck, der gegen herkömmliche Medikamente resistent sein kann
- schnelle Herzfrequenz oder Herzklopfen
- Bauchschmerzen
- Reizbarkeit und Angst
- Verstopfung
Häufige Risikofaktoren für AC sind:
- Medikamente wie Kortikosteroide, Chemotherapeutika etc.
- chirurgische Anästhesie
- Emotionaler Stress
Diagnose von PCC
Das Vorhandensein der ersten vier oben aufgeführten Symptome weist stark auf PCC hin. Ohne das Vorliegen dieser vier Symptome kann die Diagnose eigentlich ausgeschlossen werden. Die Diagnose von PCC hat sich mit moderner Technologie verbessert.
Es gibt verschiedene Tests, die Ihr Arzt zur Diagnose von PSS verwenden kann. Diese beinhalten:
- MRT
- PET-Bildgebung
- Laboruntersuchungen zur Bestimmung des Hormonspiegels
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Blutplasmatest für Katecholamin- und Metanephrinspiegel
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Metanephrin-Test im Urin auf Katecholamin- und Metanephrinspiegel
Behandlung von PCC
Die chirurgische Entfernung des Tumors ist in der Regel die Hauptbehandlungsmethode. Aufgrund der Bedeutung der Nebennieren kann diese Operation jedoch sehr schwierig sein.
Wenn festgestellt wird, dass ein PCC krebsartig ist, können nach der Operation Krebsbehandlungen wie Chemotherapie und Strahlentherapie erforderlich sein.
Nach der Operation können kurzfristige Probleme mit niedrigem Blutdruck oder niedrigem Blutzucker auftreten.
Komplikationen von PCC
Ohne Behandlung haben Menschen mit PCC ein höheres Risiko für die folgenden Erkrankungen:
- Bluthochdruck-Krise
- Herzrhythmusstörung
- Herzinfarkt
- Mehrere Organe des Körpers beginnen zu versagen
Wie bei jeder Operation kann die chirurgische Behandlung von PCC jedoch Komplikationen mit sich bringen. Die Operation wirkt sich auf starke Hormone im Körper aus. Während der Operation können einige der Bedingungen auftreten, die sich entwickeln können:
- Bluthochdruck-Krise
- krise bei niedrigem blutdruck
- Herzrhythmusstörung
In seltenen Fällen kann PCC krebsartig sein. In diesen Fällen folgt auf die Operation eine Strahlen- oder Chemotherapie.
Wie sind die langfristigen Aussichten?
Die Aussichten für eine Person mit einem PCC hängen davon ab, ob der Tumor krebsartig ist. Menschen mit einem PCC, das nicht krebsartig war, hatten eine 5-Jahres-Überlebensrate von
Eine frühe Diagnose reicht nicht immer aus, um eine erfolgreiche Behandlung zu gewährleisten. Suchen Sie wegen der Schwierigkeit der Operation einen Chirurgen auf, der hochqualifiziert und in der Lage ist, mit möglichen Komplikationen umzugehen.
