Autoimmunadrenalitis (Morbus Addison) verstehen

Autoimmunadrenalitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Ihr Immunsystem Ihre Nebennieren angreift. Sie haben zwei Nebennieren. Jedes befindet sich oben auf Ihren Nieren. Sie arbeiten daran, eine Vielzahl unterschiedlicher Hormone zu produzieren.

Autoimmunadrenalitis betrifft insbesondere die Nebennierenrinde, den äußeren Teil der Nebenniere. Das Immunsystem greift diesen Bereich an und zerstört ihn, was zum Verlust der Produktion von zwei Hormonen führt:

• Cortisol. Als eines der wichtigsten Hormone, die an Ihren Reaktionen auf Stress beteiligt sind, spielt Cortisol auch eine Rolle bei der Reduzierung von Entzündungen und der Regulierung von Dingen wie Stoffwechsel, Blutzucker und Blutdruck.
• Aldosteron. Aldosteron trägt zur Aufrechterhaltung des Kalium- und Natriumgleichgewichts in Ihrem Blut bei und ist wichtig für die Aufrechterhaltung eines gesunden Blutdrucks, einer stabilen Herzfrequenz und der ordnungsgemäßen Funktion von Nerven und Muskeln.

Ein Mangel an diesen Hormonen ist die Ursache für die Symptome. Wenn die Erkrankung nicht behandelt wird, können potenziell lebensbedrohliche Komplikationen auftreten.

Autoimmunadrenalitis ist die häufigste Ursache einer primären Nebenniereninsuffizienz. Der gebräuchlichere Name für diese Erkrankung ist Morbus Addison.

Die Symptome einer Autoimmunadrenalitis können langsam auftreten und unspezifisch sein. Aus diesem Grund können sie manchmal mit anderen Gesundheitszuständen verwechselt werden.

Bei vielen Menschen mit Autoimmunadrenalitis treten erst Symptome auf, wenn eine schwere Schädigung der Nebennierenrinde aufgetreten ist. Tatsächlich schätzt die National Organization for Rare Disorders, dass Symptome erst dann auftreten, wenn etwa 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört sind.

Wenn sie auftreten, können die Symptome einer Autoimmunadrenalitis sein:

• chronische Müdigkeit
• Schwäche
• unerklärlicher Gewichtsverlust
• verminderter Appetit
• Bauchschmerzen
• Brechreiz
• Erbrechen
• Durchfall
• Muskel- und Gelenkschmerzen
• Verdunkelte Hautbereiche, sogenannte Hyperpigmentierung, in Bereichen wie Zahnfleisch und Lippen, Achselhöhlen, Ellbogen, Knöcheln und Handflächenfalten
• orthostatische Hypotonie, bei der es beim Aufstehen aus dem Sitzen zu Schwindel oder Ohnmacht kommt
• niedriger Blutzucker oder Hypoglykämie
• ein Verlangen nach salzigen Speisen
• Stimmungsschwankungen wie Reizbarkeit und Depression

Wann Sie eine Notfallversorgung in Anspruch nehmen sollten

Menschen mit Autoimmunadrenalitis können als Reaktion auf Stress nicht effektiv Cortisol produzieren. Aus diesem Grund kann ein Mangel an Cortisol in Zeiten von Stress zu einer lebensbedrohlichen Komplikation führen, die als Nebennierenkrise bezeichnet wird.

Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie 911 an, wenn Sie oder jemand anderes Symptome wie die folgenden hat:

• Schmerzen im Bauch, im unteren Rücken oder in den Beinen, die plötzlich auftreten und schwerwiegend sind
• Schwäche
• Erbrechen
• Durchfall
• Verwirrung
• Bewusstlosigkeit

Die genaue Ursache der Autoimmunadrenalitis ist nicht bekannt. Es wird allgemein angenommen, dass eine Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren zur Entstehung der Erkrankung beiträgt.

Bestimmte Variationen in den Genen für komplexe Proteine ​​des menschlichen Leukozytenantigens (HLA) werden mit Autoimmunadrenalitis in Verbindung gebracht. HLA-Proteine ​​spielen eine entscheidende Rolle dabei, wie Ihr Immunsystem Ihr eigenes Gewebe von fremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren unterscheidet.

Bei einer Autoimmunadrenalitis zielt Ihr Immunsystem auf ein normales Protein namens 21-Hydroxylase ab, das für die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde wichtig ist. Die daraus resultierende Immunantwort auf 21-Hydroxylase führt zu einer Schädigung der Nebennierenrinde.

Eine Autoimmunadrenalitis kann schwierig zu diagnostizieren sein. Dies liegt daran, dass die Symptome langsam auftreten können und viele frühe Symptome vage oder unspezifisch sind.

Zunächst wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte erheben. Sie werden Fragen zu Ihren Symptomen stellen und fragen, ob Sie oder andere Personen in Ihrer Familie in der Vergangenheit an einer Autoimmunerkrankung gelitten haben.

Anschließend führen sie eine körperliche Untersuchung durch. Während dieser Zeit überprüfen sie Ihre Vitalfunktionen und untersuchen möglicherweise Ihre Haut auf Bereiche mit Hyperpigmentierung.

Ihr Arzt kann bei Bedarf auch eine Blutprobe aus Ihrem Arm entnehmen, um sie für Blutuntersuchungen zu verwenden.

Nach der Erhebung Ihrer Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt die folgenden Tests zur Diagnose einer Autoimmunadrenalitis verwenden:

• Cortisol-Test. Ein Cortisoltest misst den Cortisolspiegel in Ihrem Blut. Die Probenentnahme erfolgt morgens. Niedrige Werte können darauf hinweisen, dass Ihre Nebennieren nicht richtig funktionieren.
• Aldosterontest. Bei einem Aldosterontest wird der Aldosteronspiegel in Ihrem Blut untersucht. Ähnlich wie bei Cortisol können niedrige Werte auf eine Nebennierenfunktionsstörung hinweisen.
• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)-Test. ACTH ist das Hormon, das normalerweise die Cortisolproduktion in den Nebennieren stimuliert. Menschen mit Autoimmunadrenalitis können erhöhte ACTH-Werte im Blut aufweisen.
• Renin. Renin ist das Hormon, das typischerweise die Produktion von Aldosteron in den Nebennieren anregt. Bei Menschen mit Autoimmunadrenalitis kann der Reninspiegel hoch sein.
• Stoffwechselpanel. Ein Stoffwechselpanel kann Ihrem Arzt dabei helfen, Ihren Blutzucker zu beurteilen, niedrige Natriumwerte und hohe Kaliumwerte in Ihrem Blut anzuzeigen und bei der Diagnose einer Hypoglykämie zu helfen.
• Anti-21-Hydroxylase-Antikörper-Screening. Viele Menschen mit Autoimmunadrenalitis bilden Autoantikörper gegen 21-Hydroxylase, die durch Tests nachgewiesen werden können.
• ACTH-Stimulationstest. Bei diesem Test wird Ihr Arzt feststellen, ob der Cortisolspiegel als Reaktion auf eine intravenöse (IV) oder intramuskuläre Injektion von ACTH ansteigt. Wenn keine oder nur geringe Reaktion erkennbar ist, kann dies auf Probleme mit den Nebennieren hinweisen.
• Bildgebende Tests. Bildgebende Verfahren wie ein CT-Scan können bei der Betrachtung Ihrer Nebennieren hilfreich sein. Es kann auch dabei helfen, festzustellen, ob eine Nebennierenfunktionsstörung möglicherweise auf eine andere Ursache zurückzuführen ist, beispielsweise auf eine Infektion oder Krebs.

Bei der Behandlung der Autoimmunadrenalitis werden die fehlenden Hormone ersetzt. Ihnen werden Medikamente verschrieben, die Sie für den Rest Ihres Lebens täglich oral einnehmen.

Ihr Arzt wird die Dosis individuell auf Ihre Bedürfnisse abstimmen. Um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen zu verringern, ist dies idealerweise die niedrigstmögliche Dosis, die Ihre Symptome beseitigt.

Cortisol kann durch ein Kortikosteroid ersetzt werden. Typischerweise handelt es sich hierbei um Hydrocortison, es ist jedoch möglich, dass auch Prednison verwendet wird.

Ein Medikament namens Fludrocortison kann bei einer mangelnden Aldosteronproduktion helfen.

Es ist auch wichtig zu wissen, dass Sie bei erhöhter körperlicher Belastung auch eine höhere Dosis Ihrer Medikamente einnehmen müssen. Einige Beispiele sind:

• während einer Krankheit
• vor, während und nach der Operation
• nach einer Verletzung
• während der Schwangerschaft oder Entbindung

Möglicherweise erhalten Sie auch ein Kortikosteroid-Injektionsset. Sie können das Set bei sich tragen, falls plötzlich eine Nebennierenkrise auftritt, bevor Hilfe eintreffen kann.

Eine Nebennierenkrise wird im Krankenhaus mit i.v. Kortikosteroiden und einer i.v. Kochsalzlösung mit Zuckerzusatz behandelt.

Es sind nur wenige Risikofaktoren für eine Autoimmunadrenalitis bekannt. Einige, die uns bekannt sind, sind:

Alter

Die meisten Menschen, die eine Autoimmunadrenalitis entwickeln, sind zwischen 30 und 50 Jahre alt.

Sex

Eine Autoimmunadrenalitis tritt häufiger bei Menschen auf, die bei der Geburt als weiblich eingestuft wurden.

Andere Autoimmunerkrankungen.

Es ist nicht genau bekannt, warum, aber einige andere Autoimmunerkrankungen können Sie in Schwierigkeiten bringen höheres Risiko einer Autoimmunadrenalitis. Diese beinhalten:

• Hashimoto-Schilddrüse
• Morbus Basedow
• Diabetes Typ 1
• Hypoparathyreoidismus
• Hypopituitarismus
• perniziöse Anämie
• Myasthenia gravis
• Vitiligo
• Dermatitis herpetiformis

Denken Sie daran, dass das Vorhandensein von Risikofaktoren für eine Autoimmunadrenalitis nicht bedeutet, dass Sie diese in Zukunft unbedingt entwickeln werden. Dies bedeutet, dass bei Ihnen im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung möglicherweise ein erhöhtes Risiko besteht, daran zu erkranken.

Derzeit gibt es keine Möglichkeit, einer Autoimmunadrenalitis vorzubeugen.

Wenn Sie diese Diagnose bereits erhalten haben, kann es zusätzlich zur ordnungsgemäßen Einnahme Ihrer Medikamente hilfreich sein, Ihrer Ernährung mehr Natrium hinzuzufügen. Dies liegt daran, dass Menschen mit Autoimmunadrenalitis einen niedrigeren Natriumspiegel haben können.

Denken Sie daran, immer Ihren Arzt oder eine andere medizinische Fachkraft zu konsultieren, bevor Sie Ihre Ernährung anpassen. Sie können Ihnen dabei helfen, die besten Quellen und Mengen an Natrium, Kalzium und Vitamin D zu empfehlen.

Eine der Hauptkomplikationen einer Autoimmunadrenalitis ist eine Nebennierenkrise. Dies kann Folgendes verursachen:

• niedriger Blutdruck (Hypotonie)
• niedriger Blutzucker (Hypoglykämie)
• niedriger Natriumspiegel im Blut (Hyponatriämie)
• hoher Kaliumspiegel im Blut (Hyperkaliämie)
• starke Dehydrierung aufgrund von Erbrechen und Durchfall
• Schock

Wenn sie nicht schnell behandelt wird, kann eine Nebennierenkrise tödlich sein. Dieser Zustand entsteht typischerweise aufgrund von erhöhtem Stress durch Dinge wie:

• eine Verletzung oder Operation
• eine Infektion
• starker psychischer Stress oder Trauma

Laut einer Untersuchung aus dem Jahr 2014 entwickeln etwa 50 Prozent der Menschen mit Autoimmunadrenalitis auch eine andere Autoimmunerkrankung. Einige Beispiele sind:

• Hashimoto-Schilddrüse
• Morbus Basedow
• Diabetes Typ 1
• Hypoparathyreoidismus
• perniziöse Anämie

Wenn eine Autoimmunadrenalitis rechtzeitig erkannt und behandelt wird, sind die Aussichten im Allgemeinen gut. Allerdings erfordert die Erkrankung einen lebenslangen Ersatz fehlender Hormone, der sorgfältig von einem Arzt oder medizinischem Fachpersonal behandelt werden muss.

Eine Autoimmunadrenalitis tritt auf, wenn Ihr Immunsystem beginnt, Ihre Nebennieren anzugreifen. Es ist die häufigste Ursache der Addison-Krankheit. Was genau eine Autoimmunadrenalitis verursacht, ist unbekannt.

Schäden durch Autoimmunadrenalitis können zum Verlust der Fähigkeit zur Produktion der Hormone Cortisol und Aldosteron führen. Dies ist es, was die Symptome verursacht. In Zeiten von Stress kann eine lebensbedrohliche Erkrankung namens Nebennierenkrise auftreten.

Bei frühzeitiger Diagnose können Komplikationen wie eine Nebennierenkrise durch den Ersatz der fehlenden Hormone verhindert werden. Die Behandlung einer Autoimmunadrenalitis erfolgt lebenslang.

Die ersten Symptome einer Autoimmunadrenalitis können vage und unspezifisch sein. Wenden Sie sich zur Abklärung an Ihren Arzt, wenn bei Ihnen Symptome wie chronische Müdigkeit, Schwäche oder unerklärliche Verdunkelung von Hautbereichen auftreten.