Was ist Mikrotie?

Mikrotie ist eine angeborene Anomalie, bei der der äußere Teil des Ohrs eines Kindes unterentwickelt und normalerweise missgebildet ist. Der Defekt kann ein (unilateral) oder beide (bilateral) Ohren betreffen. In etwa 90 Prozent der Fälle tritt sie einseitig auf.

In den Vereinigten Staaten, die geschätztes Auftreten Mikrotie beträgt etwa 1 bis 5 von 10.000 Lebendgeburten pro Jahr. Bilaterale Mikrotie tritt schätzungsweise nur bei 1 von 25.000 Geburten jährlich auf.

Vier Grade von Mikrotie

Mikrotie tritt in vier verschiedenen Schweregraden auf:

  • Klasse I. Ihr Kind hat möglicherweise ein äußeres Ohr, das klein, aber größtenteils normal erscheint, aber der Gehörgang kann verengt sein oder fehlen.
  • Klasse II. Das untere Drittel des Ohrs Ihres Kindes, einschließlich des Ohrläppchens, scheint normal entwickelt zu sein, aber die oberen zwei Drittel sind klein und missgebildet. Der Gehörgang kann eng sein oder fehlen.
  • Klasse III. Dies ist die häufigste Art von Mikrotie, die bei Säuglingen und Kindern beobachtet wird. Ihr Kind kann unterentwickelte kleine Teile einer Ohrmuschel haben, einschließlich der Anfänge eines Ohrläppchens und einer kleinen Menge Knorpel an der Spitze. Bei einer Mikrotie Grad III ist normalerweise kein Gehörgang vorhanden.
  • Grad IV. Die schwerste Form der Mikrotie wird auch als Anotie bezeichnet. Ihr Kind hat Anotie, wenn weder einseitig noch beidseitig ein Ohr oder Gehörgang vorhanden ist.

Bilder von Mikrotie

Was verursacht Mikrotie?

Mikrotie entwickelt sich normalerweise während des ersten Trimesters der Schwangerschaft, in den ersten Wochen der Entwicklung. Die Ursache ist größtenteils unbekannt, wurde aber manchmal mit Drogen- oder Alkoholkonsum während der Schwangerschaft, genetischen Bedingungen oder Veränderungen, umweltbedingten Auslösern und einer kohlenhydrat- und folsäurearmen Ernährung in Verbindung gebracht.

Ein erkennbarer Risikofaktor für Mikrotie ist die Anwendung des Aknemedikaments Accutane (Isotretinoin) während der Schwangerschaft. Dieses Arzneimittel wurde mit mehreren angeborenen Anomalien, einschließlich Mikrotie, in Verbindung gebracht.

Ein weiterer möglicher Faktor, der ein Mikrotie-Risiko für ein Kind darstellen könnte, ist Diabetes, wenn die Mutter vor der Schwangerschaft Diabetikerin war. Mütter mit Diabetes scheinen ein höheres Risiko für die Geburt eines Babys mit Mikrotie zu haben als andere schwangere Frauen.

Mikrotie scheint größtenteils keine genetisch vererbte Erkrankung zu sein. In den meisten Fällen haben Kinder mit Mikrotie keine anderen Familienmitglieder mit dieser Erkrankung. Es scheint zufällig zu passieren und wurde sogar bei Zwillingspaaren beobachtet, dass ein Baby es hat, das andere jedoch nicht.

Obwohl die meisten Vorkommen von Mikrotie nicht erblich sind, kann der Zustand bei dem kleinen Prozentsatz der vererbten Mikrotie Generationen überspringen. Außerdem haben Mütter mit einem Kind, das mit Mikrotie geboren wurde, ein leicht erhöhtes (5 Prozent) Risiko, ein weiteres Kind mit dieser Krankheit zu bekommen.

Wie wird Mikrotie diagnostiziert?

Der Kinderarzt Ihres Kindes sollte in der Lage sein, Mikrotie durch Beobachtung zu diagnostizieren. Um den Schweregrad festzustellen, wird der Arzt Ihres Kindes eine Untersuchung bei einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt (HNO) und Hörtests bei einem Kinderaudiologen anordnen.

Es ist auch möglich, das Ausmaß der Mikrotie Ihres Kindes durch einen CT-Scan zu diagnostizieren, obwohl dies meist nur gemacht wird, wenn ein Kind älter ist.

Der Audiologe wird den Hörverlust Ihres Kindes beurteilen und der HNO wird bestätigen, ob ein Gehörgang vorhanden ist oder nicht. Der HNO-Arzt Ihres Kindes kann Sie auch über Möglichkeiten der Hörhilfe oder der rekonstruktiven Chirurgie beraten.

Da Mikrotie neben anderen genetischen Erkrankungen oder angeborenen Defekten auftreten kann, wird der Kinderarzt Ihres Kindes auch andere Diagnosen ausschließen wollen. Der Arzt kann eine Ultraschalluntersuchung der Nieren Ihres Kindes empfehlen, um deren Entwicklung zu beurteilen.

Sie können auch an einen genetischen Spezialisten überwiesen werden, wenn der Arzt Ihres Kindes vermutet, dass andere genetische Anomalien eine Rolle spielen könnten.

Manchmal tritt Mikrotie neben anderen kraniofazialen Syndromen oder als Teil davon auf. Wenn der Kinderarzt dies vermutet, kann Ihr Kind zur weiteren Untersuchung, Behandlung und Therapie an kraniofaziale Spezialisten oder Therapeuten überwiesen werden.

Behandlungsmöglichkeiten

Einige Familien entscheiden sich gegen einen chirurgischen Eingriff. Wenn Ihr Kind ein Säugling ist, kann eine rekonstruktive Operation des Gehörgangs noch nicht durchgeführt werden. Wenn Ihnen die chirurgischen Optionen unangenehm sind, können Sie warten, bis Ihr Kind älter ist. Operationen für Mikrotie sind für ältere Kinder in der Regel einfacher, da mehr Knorpel für die Transplantation zur Verfügung steht.

Es ist möglich, dass einige Kinder, die mit Mikrotie geboren wurden, nicht-chirurgische Hörgeräte verwenden. Abhängig vom Ausmaß der Mikrotie Ihres Kindes kann es ein Kandidat für diese Art von Gerät sein, insbesondere wenn es zu jung für eine Operation ist oder wenn Sie es verschieben. Hörgeräte können auch verwendet werden, wenn ein Gehörgang vorhanden ist.

Operation einer Rippenknorpeltransplantation

Wenn Sie sich für eine Rippentransplantation für Ihr Kind entscheiden, wird es über einen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu einem Jahr zwei bis vier Eingriffen unterzogen. Rippenknorpel wird aus der Brust Ihres Kindes entfernt und verwendet, um die Form eines Ohrs zu erzeugen. Es wird dann unter der Haut an der Stelle implantiert, an der sich das Ohr befunden hätte.

Nachdem der neue Knorpel an der Stelle vollständig eingearbeitet ist, können zusätzliche Operationen und Hauttransplantationen durchgeführt werden, um das Ohr besser zu positionieren. Eine Rippentransplantation wird für Kinder im Alter von 8 bis 10 Jahren empfohlen.

Rippenknorpel ist stark und langlebig. Auch Gewebe aus dem eigenen Körper Ihres Kindes wird mit geringerer Wahrscheinlichkeit als Implantatmaterial abgelehnt.

Nachteile der Operation sind Schmerzen und mögliche Narbenbildung an der Transplantatstelle. Der für das Implantat verwendete Rippenknorpel fühlt sich auch fester und steifer an als Ohrknorpel.

Medpor-Transplantatchirurgie

Bei dieser Art der Rekonstruktion wird anstelle von Rippenknorpel ein synthetisches Material implantiert. Es kann normalerweise in einem Eingriff durchgeführt werden und verwendet Kopfhautgewebe, um das Implantatmaterial zu bedecken.

Kinder im Alter von 3 Jahren können sich diesem Verfahren sicher unterziehen. Die Ergebnisse sind konsistenter als bei Rippentransplantationen. Es besteht jedoch ein höheres Risiko für Infektionen und den Verlust des Implantats aufgrund eines Traumas oder einer Verletzung, da es nicht in das umgebende Gewebe eingebaut wird.

Es ist auch noch nicht bekannt, wie lange Medpor-Implantate halten, daher werden einige Kinderchirurgen dieses Verfahren nicht anbieten oder durchführen.

Prothetisches externes Ohr

Prothesen können sehr echt aussehen und entweder mit einem Kleber oder durch ein chirurgisch implantiertes Ankersystem getragen werden. Das Verfahren zum Platzieren von Implantatankern ist geringfügig und die Erholungszeit ist minimal.

Prothesen sind eine gute Option für Kinder, die sich keiner Rekonstruktion unterziehen konnten oder bei denen die Rekonstruktion nicht erfolgreich war. Einige Personen haben jedoch Schwierigkeiten mit der Idee einer abnehmbaren Prothese.

Andere können Hautempfindlichkeit gegenüber Klebstoffen medizinischer Qualität haben. Auch chirurgisch implantierte Ankersysteme können das Risiko einer Hautinfektion bei Ihrem Kind erhöhen. Außerdem müssen von Zeit zu Zeit Prothesen ausgetauscht werden.

Chirurgisch implantierte Hörgeräte

Ihr Kind kann von einem Cochlea-Implantat profitieren, wenn sein Gehör durch Mikrotie beeinträchtigt ist. Der Befestigungspunkt wird in den Knochen hinter und über dem Ohr implantiert.

Nach Abschluss der Heilung erhält Ihr Kind einen Prozessor, der an der Stelle angebracht werden kann. Dieser Prozessor hilft Ihrem Kind, Schallvibrationen zu hören, indem er die Nerven im Innenohr stimuliert.

Vibrationserzeugende Geräte können auch hilfreich sein, um das Gehör Ihres Kindes zu verbessern. Diese werden auf der Kopfhaut getragen und magnetisch mit chirurgisch gesetzten Implantaten verbunden. Die Implantate werden mit dem Mittelohr verbunden und senden Vibrationen direkt in das Innenohr.

Chirurgisch implantierte Hörgeräte erfordern häufig eine minimale Heilung an der Implantationsstelle. Es können jedoch einige Nebenwirkungen auftreten. Diese beinhalten:

  • Tinnitus (Klingeln in den Ohren)
  • Nervenschäden oder -verletzungen
  • Schwerhörigkeit
  • Schwindel
  • Austreten der Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt

Ihr Kind kann auch einem leicht erhöhten Risiko ausgesetzt sein, Hautinfektionen im Bereich der Implantationsstelle zu entwickeln.

Auswirkungen auf den Alltag

Bei einigen mit Mikrotie geborenen Kindern kann es im betroffenen Ohr zu einem teilweisen oder vollständigen Hörverlust kommen, der die Lebensqualität beeinträchtigen kann. Kinder mit teilweisem Hörverlust können auch Sprachstörungen entwickeln, wenn sie sprechen lernen.

Die Interaktion kann aufgrund des Hörverlusts schwierig sein, aber es gibt Therapieoptionen, die helfen können. Taubheit erfordert eine zusätzliche Reihe von Anpassungen und Anpassungen des Lebensstils, aber diese sind sehr gut möglich und Kinder passen sich im Allgemeinen gut an.

Wie ist der Ausblick?

Kinder, die mit Mikrotie geboren werden, können ein erfülltes Leben führen, insbesondere bei angemessener Behandlung und erforderlichen Änderungen des Lebensstils.

Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuungsteam über die beste Vorgehensweise für Sie oder Ihr Kind.