Stiff-Person-Syndrom

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Vor allem verursacht SPS Muskelsteifheit. Zu den frühen Symptomen gehören:

• Steifheit der Gliedmaßen
• steife Muskeln im Rumpf
• Haltungsprobleme durch eine starre Rückenmuskulatur (dies kann dazu führen, dass Sie sich bücken)
• schmerzhafte Muskelkrämpfe
• Gehschwierigkeiten
• sensorische Probleme wie Empfindlichkeit gegenüber Licht, Lärm und Geräuschen
• übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose)

Krämpfe aufgrund von SPS können sehr stark sein und dazu führen, dass Sie im Stehen stürzen. Krämpfe können manchmal stark genug sein, um Knochen zu brechen. Krämpfe sind schlimmer, wenn Sie ängstlich oder verärgert sind. Krämpfe können auch durch plötzliche Bewegungen, laute Geräusche oder Berührungen ausgelöst werden.

Wenn Sie mit SPS leben, können Sie auch Depressionen oder Angstzustände haben. Dies kann durch andere Symptome verursacht werden, die Sie möglicherweise haben, oder durch eine Abnahme der Neurotransmitter im Gehirn.

Das Potenzial für emotionalen Stress kann mit fortschreitendem SPS zunehmen. Möglicherweise stellen Sie fest, dass sich Spam verschlimmert, wenn Sie in der Öffentlichkeit sind. Dies kann dazu führen, dass sich Angst entwickelt, in die Öffentlichkeit zu gehen.

In den späteren Stadien von SPS können Sie eine erhöhte Muskelsteifheit und -steifheit feststellen.

Muskelsteifheit kann sich auch auf andere Teile Ihres Körpers ausbreiten, wie z. B. Ihr Gesicht. Dies kann Muskeln umfassen, die zum Essen und Sprechen verwendet werden. Muskeln, die an der Atmung beteiligt sind, können ebenfalls betroffen sein und lebensbedrohliche Atemprobleme verursachen.

Aufgrund des Vorhandenseins von Amphiphysin-Antikörpern kann SPS einige Menschen einem erhöhten Risiko für bestimmte Krebsarten aussetzen, einschließlich:

• Brust
• Doppelpunkt
• Lunge

Einige Menschen mit SPS können andere Autoimmunerkrankungen entwickeln, einschließlich:

• Diabetes
• Schilddrüsenprobleme
• perniziöse Anämie
• Vitiligo

Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Die genaue Ursache von SPS ist unbekannt. Es ist möglicherweise genetisch bedingt.

Sie haben möglicherweise auch ein erhöhtes Risiko, das Syndrom zu entwickeln, wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie an einer anderen Art von Autoimmunerkrankung leidet. Diese beinhalten:

• Typ 1 und 2 Diabetes
• perniziöse Anämie
• rheumatoide Arthritis
• Schilddrüse
• Vitiligo

Aus unbekannten Gründen greifen Autoimmunerkrankungen gesundes Gewebe im Körper an. Bei SPS sind Gewebe im Gehirn und im Rückenmark betroffen. Dies verursacht Symptome, die auf dem angegriffenen Gewebe basieren.

SPS erzeugt Antikörper, die Proteine ​​in Gehirnneuronen angreifen, die Muskelbewegungen steuern. Diese werden Glutaminsäure-Decarboxylase-Antikörper (GAD) genannt.

SPS tritt typischerweise bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Es ist auch doppelt so häufig bei Frauen im Vergleich zu Männern.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert?

Um SPS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte untersuchen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Auch das Testen ist unerlässlich. Zunächst kann ein Bluttest durchgeführt werden, um GAD-Antikörper nachzuweisen. Jeder mit SPS hat diese Antikörper nicht. Bis zu 80 Prozent der Menschen, die mit SPS leben, tun dies jedoch.

Ihr Arzt kann einen Screening-Test namens Elektromyographie (EMG) anordnen, um die elektrische Muskelaktivität zu messen. Ihr Arzt kann auch ein MRT oder eine Lumbalpunktion anordnen.

SPS kann zusammen mit Epilepsie diagnostiziert werden. Manchmal wird es mit anderen neurologischen Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) und der Parkinson-Krankheit verwechselt.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Es gibt keine Heilung für SPS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, die Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewältigen. Die Behandlung kann auch verhindern, dass sich der Zustand verschlimmert. Muskelkrämpfe und Steifheit können mit einem oder mehreren der folgenden Medikamente behandelt werden:

• Baclofenein Muskelentspanner.
• Benzodiazepine, wie Diazepam (Valium) oder Clonazepam (Klonopin). Diese Medikamente entspannen Ihre Muskeln und helfen bei Angstzuständen. Hohe Dosen dieser Medikamente werden oft zur Behandlung von Muskelkrämpfen eingesetzt.
• Gabapentin ist eine Art von Medikament, das für Nervenschmerzen und Krämpfe verwendet wird.
• Muskelentspanner.
• Schmerzmittel.
• Tiagabin ist ein Medikament gegen Krampfanfälle.

Einige Menschen mit SPS haben auch eine Linderung der Symptome erfahren bei:

• Autologe Stammzelltransplantation ist der Prozess, bei dem Ihre Blut- und Knochenmarkzellen gesammelt und vermehrt werden, bevor sie zurück in Ihren Körper übertragen werden. Dies ist eine experimentelle Behandlung, die erst in Betracht gezogen wird, wenn andere Behandlungen versagt haben.
• Intravenöses Immunoglobin kann die Anzahl der Antikörper verringern, die gesundes Gewebe angreifen.
• Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem Ihr Blutplasma gegen neues Plasma eingetauscht wird, um die Anzahl der Antikörper im Körper zu reduzieren.
• Andere Immuntherapien wie Rituximab.

Antidepressiva wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) können bei Depressionen und Angstzuständen helfen. Zoloft, Prozac und Paxil gehören zu den Marken, die Ihr Arzt vorschlagen könnte. Die Suche nach der richtigen Marke erfordert oft einen Trial-and-Error-Prozess.

Zusätzlich zu Medikamenten kann Ihr Arzt Sie an einen Physiotherapeuten verweisen. Physiotherapie allein kann SPS nicht behandeln. Die Übungen können jedoch erheblich helfen bei:

• das seelische Wohl
• gehen
• Unabhängigkeit
• Schmerzen
• Haltung
• allgemeine Alltagsfunktion
• Bewegungsfreiheit

Je nachdem, wie stark Ihre Beschwerden sind, führt Sie Ihr Physiotherapeut durch Bewegungs- und Entspannungsübungen. Mit Hilfe Ihres Therapeuten können Sie vielleicht sogar einige Bewegungen zu Hause üben.

Wie sind die Aussichten für das Stiff-Person-Syndrom?

Wenn Sie mit dieser Erkrankung leben, sind Sie aufgrund mangelnder Stabilität und Reflexe anfälliger für Stürze. Dies kann Ihr Risiko für schwere Verletzungen und sogar dauerhafte Behinderungen erhöhen.

In einigen Fällen kann SPS fortschreiten und sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten.

Es gibt keine Heilung für SPS. Es stehen jedoch Behandlungen zur Verfügung, die Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewältigen. Ihr Gesamtausblick hängt davon ab, wie gut Ihr Behandlungsplan funktioniert.

Jeder spricht anders auf die Behandlung an. Manche Menschen sprechen gut auf Medikamente und Physiotherapie an, während andere möglicherweise nicht so gut auf die Behandlung ansprechen.

Besprechen Sie Ihre Symptome mit Ihrem Arzt. Es ist besonders wichtig, alle neuen Symptome zu besprechen, die bei Ihnen auftreten oder wenn Sie keine Verbesserungen feststellen. Diese Informationen können ihnen bei der Entscheidung für einen Behandlungsplan helfen, der für Sie am besten geeignet ist.