Was ist toxische epidermale Nekrolyse (TEN)?

Ursachen

Da TEN so selten ist, ist es nicht vollständig verstanden. Es wird typischerweise durch eine abnormale Reaktion auf Medikamente verursacht. Manchmal ist es schwierig, die zugrunde liegende Ursache von TEN zu identifizieren.

Medikation

Die häufigste Ursache für TEN ist eine anormale Reaktion auf Medikamente. Es ist auch als gefährliche Art von Arzneimittelausschlag bekannt und für bis zu 95 Prozent der TEN-Fälle verantwortlich.

Oft bildet sich der Zustand innerhalb der ersten 8 Wochen nach Einnahme des Medikaments.

Die folgenden Medikamente werden am häufigsten mit TEN in Verbindung gebracht:

• Antikonvulsiva
• Oxicame (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente)
• Sulfonamid-Antibiotika
• Allopurinol (zur Behandlung von Gicht und zur Vorbeugung von Nierensteinen)
• Nevirapin (Medikament gegen HIV)

Infektionen

In sehr seltenen Fällen ist eine TEN-ähnliche Erkrankung mit einer Infektion durch ein als Mycoplasma pneumoniae bekanntes Bakterium verbunden, das eine Atemwegsinfektion verursacht.

Symptome

Die Symptome von TEN sind für jede Person unterschiedlich. Im Anfangsstadium treten meist grippeähnliche Symptome auf. Dies kann beinhalten:

• Fieber
• Gliederschmerzen
• rote, brennende Augen
• Schluckbeschwerden
• laufende Nase
• Husten
• Halsschmerzen

Nach 1 bis 3 Tagen schält sich die Haut mit oder ohne Blasenbildung. Diese Symptome können innerhalb weniger Stunden oder Tage fortschreiten.

Andere Symptome sind:

• rote, rosa oder violette Flecken
• schmerzhafte Haut
• große, raue Hautstellen (Erosionen)
• Symptome, die sich auf die Augen, den Mund und die Genitalien ausbreiten

Anschauliche Beispiele

Das primäre Symptom von TEN ist ein schmerzhaftes Abschälen der Haut. Mit fortschreitender Erkrankung breitet sich das Peeling schnell im ganzen Körper aus.

Nachfolgend finden Sie visuelle Beispiele für TEN.

Zusammenhang mit Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist wie TEN eine schwere Hauterkrankung, die durch ein Medikament verursacht wird oder selten mit einer Infektion einhergeht. Die beiden Zustände befinden sich auf demselben Krankheitsspektrum und unterscheiden sich je nach Menge der betroffenen Haut.

SJS ist weniger schwerwiegend. Zum Beispiel sind bei SJS weniger als 10 Prozent des Körpers von Hautpeeling betroffen. Bei TEN sind mehr als 30 Prozent betroffen.

SJS ist jedoch immer noch eine ernsthafte Erkrankung. Es erfordert auch sofortige medizinische Notfallversorgung.

SJS und TEN überschneiden sich oft, daher werden die Zustände manchmal als Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse oder SJS/TEN bezeichnet.

Risikofaktoren

Obwohl jeder, der Medikamente einnimmt, TEN entwickeln kann, haben manche Menschen ein höheres Risiko.

Mögliche Risikofaktoren sind:

• Älteres Alter. TEN kann Menschen jeden Alters betreffen, betrifft jedoch eher ältere Erwachsene.
• Geschlecht. Frauen können ein höheres Risiko für TEN haben.
• Geschwächtes Immunsystem. Menschen mit einem geschwächten Immunsystem entwickeln eher TEN. Dies kann aufgrund von Erkrankungen wie Krebs oder HIV auftreten.
• AIDS. SJS und TEN sind 1.000-mal häufiger bei Menschen mit AIDS.
• Genetik. Das Risiko ist höher, wenn Sie das HLA-B*1502-Allel haben, das am häufigsten bei Menschen südostasiatischer, chinesischer und indischer Abstammung vorkommt. Das Gen kann Ihr TEN-Risiko erhöhen, wenn Sie ein bestimmtes Medikament einnehmen.
• Familiengeschichte. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie TEN entwickeln, wenn ein unmittelbarer Verwandter die Erkrankung hatte.
• Vergangene Arzneimittelreaktionen. Wenn Sie nach der Einnahme eines bestimmten Medikaments TEN entwickelt haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko, wenn Sie dasselbe Medikament einnehmen.

Diagnose

Ein Arzt wird eine Vielzahl von Tests verwenden, um Ihre Symptome zu diagnostizieren. Dies kann beinhalten:

• Körperliche Untersuchung. Während einer körperlichen Untersuchung untersucht ein Arzt Ihre Haut auf Peeling, Zärtlichkeit, Schleimhautbeteiligung und Infektion.
• Krankengeschichte. Um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu verstehen, wird ein Arzt nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie werden auch wissen wollen, welche Medikamente Sie einnehmen, einschließlich aller neuen Medikamente, die in den letzten zwei Monaten eingenommen wurden, sowie alle Allergien, die Sie haben.
• Hautbiopsie. Bei einer Hautbiopsie wird eine Probe des betroffenen Hautgewebes aus Ihrem Körper entnommen und an ein Labor geschickt. Ein Spezialist wird ein Mikroskop verwenden, um das Gewebe zu untersuchen und nach Anzeichen von TEN zu suchen.
• Bluttest. Ein Bluttest kann helfen, Anzeichen einer Infektion oder anderer Probleme mit inneren Organen zu erkennen.
• Kulturen. Ein Arzt kann auch nach einer Infektion suchen, indem er eine Blut- oder Hautkultur anordnet.

Während der Arzt TEN in der Regel allein durch eine körperliche Untersuchung diagnostizieren kann, wird häufig eine Hautbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung

In allen Fällen umfasst die Behandlung das Absetzen des Arzneimittels, das Ihre Reaktion verursacht hat.

Andere Behandlungsformen hängen von mehreren Faktoren ab, wie z.

• Ihr Alter
• Ihre allgemeine Gesundheit und Krankengeschichte
• die Schwere Ihres Zustands
• die betroffenen Körperstellen
• Ihre Toleranz gegenüber bestimmten Verfahren

Die Behandlung umfasst:

• Krankenhausaufenthalt. Jeder mit TEN muss in einer Verbrennungseinheit betreut werden.
• Salben und Verbände. Die richtige Wundpflege beugt weiteren Hautschäden vor und schützt die wunde Haut vor Flüssigkeitsverlust und Infektionen. Um Ihre Haut zu schützen, verwendet Ihr Krankenhausteam topische Salben und Wundverbände.
• Intravenöse (IV) Flüssigkeit und Elektrolyte. Ausgedehnter brandähnlicher Hautverlust, insbesondere bei TEN, führt zu Flüssigkeitsverlust und Elektrolytungleichgewicht. Sie erhalten intravenös Flüssigkeit und Elektrolyte, um das Risiko zu minimieren. Ihr Krankenhausteam wird Ihre Elektrolyte, den Status Ihrer inneren Organe und Ihren gesamten Flüssigkeitsstatus genau überwachen.
• Isolation. Da die Hautschädigung von TEN das Infektionsrisiko erhöht, werden Sie von anderen und potenziellen Infektionsquellen isoliert.

Zu den Medikamenten zur Behandlung von TEN gehören:

• Antibiotika. Fast jeder mit TEN erhält Antibiotika zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen.
• Intravenöses Immunglobulin G (IVIG). Immunglobuline sind Antikörper, die Ihr Immunsystem unterstützen. IVIG wird manchmal verwendet, um die Reaktion zu kontrollieren. Dies ist ein Off-Label-Use von IVIG.
• TNF-Alpha-Hemmer Etanercept und Immunsuppressivum Cyclosporin. Dies sind vielversprechende Behandlungen, die häufig von Experten für die Behandlung von TEN empfohlen werden. Dies ist ein Off-Label-Use beider Medikamente.

Bestimmte Körperteile können unterschiedliche Behandlungen benötigen. Wenn beispielsweise Ihr Mund betroffen ist, kann zusätzlich zu anderen Behandlungen ein spezielles verschreibungspflichtiges Mundwasser verwendet werden.

Ihr Krankenhausteam wird auch Ihre Augen und Genitalien genau auf Anzeichen überwachen. Wenn sie irgendwelche Anzeichen erkennen, wenden sie spezifische topische Behandlungen an, um Komplikationen wie Sehverlust und Narbenbildung zu verhindern.

Derzeit gibt es kein Standardbehandlungsschema für TEN. Die Behandlung kann je nach Krankenhaus variieren. Einige Krankenhäuser können beispielsweise IVIG verwenden, während andere eine Kombination aus Etanercept und Cyclosporin verwenden.

Etanercept und Cyclosporin sind derzeit nicht von der Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von TEN zugelassen. Sie können jedoch für diesen Zweck off-label verwendet werden. Off-Label-Use bedeutet, dass Ihr Arzt ein Medikament für eine Erkrankung verschreiben kann, für die es nicht zugelassen ist, wenn er der Meinung ist, dass Sie von dem Medikament profitieren könnten. Erfahren Sie mehr über den Off-Label-Einsatz verschreibungspflichtiger Medikamente.

Ausblick

Die Sterblichkeitsrate von TEN beträgt etwa 30 Prozent, kann aber noch höher sein. Viele Faktoren beeinflussen jedoch Ihre individuelle Einstellung, einschließlich Ihrer:

• das Alter
• allgemeine Gesundheit
• Schweregrad Ihrer Erkrankung, einschließlich betroffener Körperoberfläche
• Behandlungsverlauf

Im Allgemeinen kann die Genesung 3 bis 6 Wochen dauern. Mögliche Langzeitwirkungen sind:

• Hautverfärbung
• Narbenbildung
• trockene Haut und Schleimhäute
• Haarverlust
• Probleme beim Wasserlassen
• beeinträchtigter Geschmack
• genitale Anomalien
• Sehstörungen, einschließlich Verlust

Wegbringen

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist ein ernster Notfall. Als lebensbedrohliche Hauterkrankung kann sie schnell zu Austrocknung und Infektion führen. Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, Symptome von TEN haben.

Die Behandlung umfasst einen Krankenhausaufenthalt und die Aufnahme in eine Verbrennungseinheit. Ihr Krankenhausteam wird der Wundversorgung, der Flüssigkeitstherapie und der Schmerzbehandlung Priorität einräumen. Es kann bis zu 6 Wochen dauern, bis es besser wird, aber eine frühzeitige Behandlung wird Ihre Genesung und Aussichten verbessern.