Alles über das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL)

Zu den Symptomen von ALCL können gehören:

• Fieber
• Rückenschmerzen
• geschwollene Lymphknoten
• Gewichtsverlust
• Hautausschlag oder erhabene Hautläsionen, die jucken können
• Müdigkeit (extreme Müdigkeit oder Energiemangel)
• Nachtschweiß
• Schmerzen, Schwellung oder ein Knoten in der Nähe eines Brustimplantats (wenn Sie Brustimplantate haben)

ALCL tritt auf, wenn Ihre T-Zellen außer Kontrolle geraten. Ärzte sind sich derzeit nicht sicher, warum dies geschieht, gehen aber von den folgenden Bedingungen aus möglicherweise verlinkt zu ALCL:

• Humanes Immundefizienzvirus (HIV)
• Mycosis fungoides, eine andere Art von Hautkrebs, der T-Zellen befällt
• pulmonale und entzündliche Pseudotumoren
• eine Hauterkrankung namens lymphomatoide Papulose

Eine seltene Form von ALCL, das Brustimplantat-assoziierte ALCL (BIA-ALCL), entwickelt sich im Narbengewebe um Brustimplantate.

Es gibt drei Haupttypen von ALCL:

• primäres kutanes ALCL: erscheint als erhabene, rote Hautläsionen und befindet sich nur auf der Haut
• systemisches ALCL: kommt im ganzen Körper vor, oft in den Lymphknoten und manchmal in der Lunge, der Leber, der Haut oder den Knochen
• BIA-ALCL: entsteht neben einem Brustimplantat und ist sehr selten

Ärzte können systemisches ALCL weiter in zwei Gruppen einteilen:

• ALK-positives ALCL: Krebszellen produzieren eine abnormale Form eines Proteins namens anaplastische Lymphomkinase (ALK).
• ALK-negatives ALCL: Krebszellen produzieren ein reguläres ALK-Protein

Ärzte verstehen nicht vollständig, was ALCL verursacht. Bestimmte Faktoren können Ihre Chancen erhöhen, aber Experten haben dies festgestellt keine klaren Risikofaktoren.

Laut der Lymphoma Research Foundation tritt ALK-positives ALCL häufiger bei jungen Erwachsenen und Kindern auf, und ALK-negatives ALCL tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf.

Untersuchungen legen nahe, dass schwarze Menschen im Vergleich zu weißen Menschen möglicherweise ein höheres Risiko für systemisches ALCL haben. Auch andere Erkrankungen wie HIV und Mycosis fungoides haben einen Zusammenhang mit ALCL.

Ärzte diagnostizieren ALCL mit einer Biopsie. Bei einer Biopsie entnimmt Ihr Arzt eine Probe des Tumorgewebes und betrachtet die Zellen unter einem Mikroskop.

Andere Tests können Ihrem Arzt helfen, die molekularen Eigenschaften des Krebses zu verstehen und festzustellen, ob er sich auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Bluttests
• CT-Scan
• PET-Scan
• MRT-Untersuchung
• Knochenmarkbiopsie

Die Behandlung von ALCL hängt von der Art und der Ausbreitung des Krebses ab.

Als erste Behandlung behandeln Ärzte normalerweise sowohl ALK-positives als auch ALK-negatives systemisches ALCL mit einer Kombination aus Chemotherapie und gezielter Therapie namens BV-CHP. BV-CHP umfasst die Medikamente:

• Brentuximab Vedotin (Adcetris)
• Cyclophosphamid
• Doxorubicinhydrochlorid
• Prednison

Wenn der Krebs erneut auftritt, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Stammzelltransplantation
• andere gezielte Behandlungen wie Belinostat (Beleodaq) oder Crizotinib (Xalkori)
• höhere Dosen einer Chemotherapie

Ärzte können kutanes ALCL mit Strahlentherapie oder einer Operation behandeln, um die Hautläsionen zu entfernen. Wenn die Läsionen jedoch weit verbreitet sind, ähnelt die Behandlung dem systemischen ALCL.

Die Behandlung von BIA-ALCL umfasst typischerweise eine Operation zur Entfernung des Implantats und eines Teils des umgebenden Gewebes.

Bei systemischem ALCL hängt Ihre Prognose davon ab, ob der Krebs ALK-positiv oder ALK-negativ ist. ALK-positives ALCL hat bessere Aussichten als ALK-negatives ALCL.

Das 5-Jahres-Gesamtüberleben beträgt 80 % bei ALK-positivem ALCL im Vergleich zu 48 % bei ALK-negativem ALCL.

Bei kutanem ALCL führt eine Strahlentherapie oder Operation in etwa 95 % der Fälle zu einer Remission, wenn nur eine Läsion vorliegt. Aber etwa 40 % der Menschen erleiden irgendwann einen Rückfall. Dennoch ist die Langzeitprognose ausgezeichnet, wenn der Krebs auf die Haut beschränkt ist.

Die meisten Menschen mit BIA-ALCL sind nach der Entfernung ihres Implantats geheilt.

Hier finden Sie Antworten auf einige häufig gestellte Fragen zu ALCL.

Ist das anaplastische großzellige Lymphom heilbar?

Systemisches ALCL ist möglicherweise durch Behandlung heilbar. Ungefähr 40–65 % der Menschen mit systemischem ALCL erleiden nach der ersten Therapie einen Rückfall, eine zweite Therapierunde kann die Krankheit jedoch immer noch heilen.

Kutanes ALCL bleibt normalerweise auf die Haut beschränkt und breitet sich selten im Körper aus. Die Behandlung führt typischerweise zu einer langfristigen Remission oder Heilung. Die Hautläsionen können sogar sein gehen von alleine weg ohne Behandlung.

BIA-ALCL ist in der Regel durch eine Operation heilbar, bei der Ihr Implantat und die umliegenden Krebszellen entfernt werden.

Ist das anaplastische großzellige Lymphom genetisch bedingt?

Menschen mit ALCL haben Veränderungen in den Genen ihrer T-Zellen, die Krebs verursachen, aber Forscher wissen nicht, ob diese Veränderungen vererbt werden können.

Wie häufig kommt ein anaplastisches großzelliges Lymphom durch Brustimplantate vor?

ALCL durch Brustimplantate ist selten. Der Lebensmittel- und Arzneimittelbehörde (FDA) erkannte erstmals 2011 einen möglichen Zusammenhang zwischen Brustimplantaten und ALCL.

Die genaue Anzahl der Fälle lässt sich aufgrund der eingeschränkten Berichterstattung nur schwer ermitteln. Die Berichte reichen von einer Inzidenz von 1 von 355 Menschen auf 1 von 30.000 Menschen.

ALCL ist eine seltene Krebsart des Immunsystems und eine Art NHL. ALCL ist möglicherweise durch eine Behandlung heilbar, Ihre Prognose hängt jedoch von der Art des ALCL ab, an dem Sie leiden.

Sobald Sie die Diagnose ALCL erhalten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Behandlungsmöglichkeiten. Sie können sie auch nach verfügbaren Ressourcen und Unterstützung fragen, die Ihnen bei der Behandlung und Genesung helfen.