Etwa 600 bis 800 Menschen erkranken in den Vereinigten Staaten jedes Jahr an akuter Promyelozytenleukämie (APL).

Leukämie ist eine Gruppe von Krebsarten, die sich in den Zellen entwickeln, die Blutzellen produzieren. Sie wird als akute Leukämie eingestuft, wenn sie ohne Behandlung schnell fortschreitet.

APL ist ein Subtyp einer akuten Form von Leukämie, die als akute myeloische Leukämie (AML) bezeichnet wird. Es ist eine der acht Unterteilungen von AML und ist durch eine Zunahme unreifer weißer Blutkörperchen, Promyelozyten genannt, gekennzeichnet.

Lesen Sie weiter, um zu erfahren, wie sich APL von anderen Leukämien unterscheidet, wie Sie Anzeichen und Symptome erkennen, den Diagnoseprozess und wie sie behandelt wird.

Was ist APL?

APL ist eine der vielen Arten von Leukämie. Es ist eine relativ seltene Form der AML, da sie nur etwa ausmacht 7 bis 8 Prozent von erwachsenen AML-Fällen. Es ist eine der acht Unterteilungen von AML und ist durch eine Zunahme unreifer weißer Blutkörperchen, Promyelozyten genannt, gekennzeichnet.

APL beginnt mit einer Mutation in der DNA blutproduzierender Zellen in Ihrem Knochenmark. Insbesondere wird es durch Mutationen auf den Chromonen 15 und 17 verursacht, die zur Entstehung eines abnormalen Gens namens PML/RARa führen.

Diese Genmutationen führen zu einer Überproduktion unreifer Promyelozyten. Da es so viele Promyelozyten gibt, gibt es nicht genug der normalen roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen, die Ihr Körper benötigt. Dies kann zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen wie Blutungen und schlechter Blutgerinnung führen.

Vor der Entwicklung moderner medizinischer Behandlungen hatte APL eine der schlechtesten Prognosen aller akuten Leukämien, und die Menschen starben normalerweise innerhalb eines Monats. Jetzt fast 100 Prozent der Menschen mit APL gehen in Remission, d. h. wenn der Krebs in Ihrem Körper nicht mehr nachweisbar ist.

Was sind die Symptome von APL?

Die Symptome von APL sind in der Regel unspezifisch und können denen vieler anderer Erkrankungen oder anderer Arten von Leukämie ähneln. Sie können beinhalten:

  • Fieber
  • Ermüdung
  • Verlust von Appetit
  • häufige Infektion oder Krankheit
  • Blässe durch Anämie

  • Blutergüsse, die sich ohne Grund bilden, oder geringfügige Verletzungen

  • übermäßige Blutungen aus kleinen Schnitten

  • Petechien, stecknadelkopfgroße rote Flecken auf der Haut

  • Blut im Urin
  • Nachtschweiß
  • Nasenbluten
  • geschwollenes Zahnfleisch

  • Knochen- oder Gelenkschmerzen

  • Vergrößerte Milz

  • vergrößerte Leber

  • Kopfschmerzen
  • Verwechslung
  • visuelle Veränderungen

Wann zum arzt

Die Entwicklung von APL ist ein medizinischer Notfall und eine sofortige Behandlung ist erforderlich. Frühwarnzeichen können schwer zu erkennen sein, da sie nicht spezifisch für diese Krankheit sind.

Sie sollten einen Arzt konsultieren, wenn Sie mögliche Warnsymptome von APL haben, auch wenn Leukämie wahrscheinlich nicht die Ursache ist. Einige besondere Symptome, auf die Sie achten sollten, sind:

  • unerklärliches Fieber
  • chronische Müdigkeit
  • blasse Gesichtsfarbe
  • ungewöhnliche Blutungen
  • häufige Infektionen
  • Blutergüsse leichter als gewöhnlich
  • Knochen- oder Gelenkschmerzen

Wie wird APL diagnostiziert?

Etwa die Hälfte der Menschen mit APL-Diagnose sind unter 40 Jahre alt. Das Durchschnittsalter der Diagnose liegt bei 44 Jahren.

Eine APL-Diagnose wird auf der Grundlage der Ergebnisse bestimmter Labortests zusammen mit einer körperlichen Untersuchung und Ihrer Krankengeschichte gestellt.

Bluttests

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie APL haben, wird er wahrscheinlich einen vollständigen Blutbildtest durchführen, um die Werte Ihrer Blutzellen zu überprüfen. Menschen mit APL haben normalerweise niedrige Werte von:

  • Blutplättchen
  • rote Blutkörperchen
  • funktionsfähige weiße Blutkörperchen

Zellen in der Blutprobe können auch von einem Hämatologen, einem auf Blut spezialisierten Arzt, auf Anomalien untersucht werden.

Knochenmarktests

Wenn Bluttests Hinweise auf Leukämie ergeben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie durchführen wollen. Dieser Test beinhaltet die Entnahme einer kleinen Menge des schwammigen Marks in Ihren Knochen, um dies zu untersuchen. Der Hüftknochen wird oft verwendet.

Vor dem Eingriff erhalten Sie eine örtliche Betäubung, damit Sie keine Schmerzen verspüren. Die Biopsie wird mit einer langen Nadel entnommen.

Labortests

Eine Reihe von Labortests kann zur Analyse von Knochenmarkszellen verwendet werden, darunter:

  • Durchflusszytometrie. Knochenmarkszellen werden in Flüssigkeit suspendiert und fließen durch einen Laser, damit Mediziner Anomalien in Zellen erkennen können.
  • Karyotypisierung. Zellen werden gefärbt und unter einem Mikroskop untersucht, während sie sich teilen.
  • Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung. Bestimmte Bereiche auf den Chromosomen Ihrer Zellen werden gefärbt, um große genetische Veränderungen zu identifizieren.
  • Polymerase Kettenreaktion. Angehörige der Gesundheitsberufe führen eine DNA-Sequenzierungstechnik durch, die es ihnen ermöglicht, Mutationen und kleine genetische Veränderungen zu identifizieren.
  • Sequenzierung der nächsten Generation. Dies ist eine Technik, die es Forschern ermöglicht, Mutationen in mehreren Genen gleichzeitig zu bewerten.

Wie wird akute Promyelozytenleukämie behandelt?

Die meisten Menschen mit APL werden mit einem Medikament namens all-trans-Retinsäure (ATRA) in Kombination mit Arsentrioxid behandelt. Diese Medikamente reichen oft aus, um APL in Remission zu bringen.

Zusätzliche Zyklen von ATRA mit Arsentrioxid werden normalerweise verabreicht, nachdem der Krebs in Remission ist, um ihn nicht nachweisbar zu halten.

Personen, bei denen ein hohes Risiko für ein Wiederauftreten der Krankheit besteht, können Chemotherapeutika erhalten. Diese Chemotherapeutika werden oft direkt in Ihre Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit verabreicht. Menschen mit einem geringen Risiko, dass die Krankheit wiederkehrt, erhalten wahrscheinlich keine Chemotherapie.

Einige Patienten müssen sich möglicherweise auch einer Erhaltungstherapie unterziehen, die normalerweise aus ATRA oder ATRA und Chemotherapie besteht. Die Erhaltungstherapie wird in der Regel für etwa ein Jahr durchgeführt.

Wie sehen die Aussichten für Menschen aus, die APL bekommen?

Eine schnelle Behandlung von APL ist entscheidend, um Ihre Chancen auf ein gutes Ergebnis zu erhöhen. Studien berichten von einer 2-Jahres-Überlebensrate von bis zu 97 Prozent bei Patienten, die eine ATRA-Behandlung erhalten.

Andererseits sind die Aussichten für Menschen mit APL, die keine Behandlung erhalten, sehr schlecht. Die Hälfte dieser Gruppe kann weniger als leben ein Monat nach der Diagnose aufgrund von Komplikationen wie Infektionen und Blutungen.

APL ist eine relativ seltene Art von Leukämie, die eine Ansammlung unreifer weißer Blutkörperchen in Ihrem Blut und Knochenmark verursacht. Es wird durch genetische Veränderungen in den Zellen verursacht, die Blutzellen bilden.

Früher hatte APL eine der schlechtesten Prognosen für akute Leukämie, aber dank Fortschritten in der medizinischen Forschung hat es jetzt eine der höchsten Überlebensraten.

Es kann schwierig sein, APL zu erkennen, da viele seiner Symptome nicht spezifisch für diese Krankheit sind. Es ist eine gute Idee, sich an einen Arzt zu wenden, wenn Sie mögliche Warnzeichen wie ungewöhnliche Blutungen, leichtere Blutergüsse als gewöhnlich oder unerklärliche Müdigkeit bemerken.