Was ist das PML-Virus?
PML steht für progressive multifokale Leukenzephalopathie. Es ist eine aggressive Viruserkrankung des zentralen Nervensystems. Das Virus greift Zellen an, die Myelin bilden. Myelin ist eine fetthaltige Substanz, die Nervenfasern im Gehirn umhüllt und schützt, was die Weiterleitung elektrischer Signale unterstützt. PML kann zu Symptomen führen, die praktisch jeden Teil Ihres Körpers betreffen.
PML ist selten. In den Vereinigten Staaten und Europa zusammen bekommen jedes Jahr etwa 4.000 Menschen PML. Es ist ein lebensbedrohlicher Zustand.
Lesen Sie weiter, um mehr über die Symptome, Risikofaktoren und die Behandlung dieser seltenen, aber schwerwiegenden Viruserkrankung zu erfahren.
Was verursacht PML?
PML wird durch eine Infektion namens John Cunningham (JC) Virus verursacht. PML mag selten sein, aber das JC-Virus ist ziemlich verbreitet. Tatsächlich haben bis zu 85 Prozent der Erwachsenen in der Allgemeinbevölkerung das Virus.
Sie können das JC-Virus jederzeit in Ihrem Leben bekommen, aber die meisten von uns werden in der Kindheit infiziert. Ein normales, gesundes Immunsystem hat keine Probleme, das Virus in Schach zu halten. Das Virus bleibt normalerweise unser ganzes Leben lang in den Lymphknoten, im Knochenmark oder in den Nieren.
Die meisten Menschen mit dem JC-Virus bekommen nie PML.
Wenn das Immunsystem aus irgendeinem Grund stark beeinträchtigt wird, kann das Virus reaktiviert werden. Dann gelangt es zum Gehirn, wo es sich vermehrt und seinen Angriff auf das Myelin beginnt.
Wenn Myelin beschädigt ist, beginnt sich Narbengewebe zu bilden. Dieser Vorgang wird als Demyelinisierung bezeichnet. Die daraus resultierenden Läsionen des Narbengewebes stören elektrische Impulse auf ihrem Weg vom Gehirn zu anderen Teilen des Körpers. Diese Kommunikationslücke kann eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, die praktisch jeden Teil des Körpers betreffen.
Erfahren Sie mehr: Demyelinisierung: Was ist das und warum passiert es? »
Was sind die Symptome?
Solange der JC-Virus inaktiv bleibt, werden Sie sich wahrscheinlich nie bewusst sein, dass Sie ihn haben.
Einmal aktiviert, kann PML dem Myelin schnell große Schäden zufügen. Das erschwert es dem Gehirn, Nachrichten an andere Körperteile zu senden.
Die Symptome hängen davon ab, wo sich die Läsionen bilden. Die Schwere der Symptome hängt vom Ausmaß des Schadens ab.
Anfangs ähneln die Symptome denen einiger Vorerkrankungen wie HIV-AIDS oder Multipler Sklerose. Zu diesen Symptomen gehören:
- allgemeine Schwäche, die sich stetig verschlimmert
- Ungeschicklichkeit und Gleichgewichtsprobleme
- sensorischer Verlust
- Schwierigkeiten, Ihre Arme und Beine zu benutzen
- Veränderungen des Sehens
- Verlust der Sprachkenntnisse
- Herabhängen des Gesichts
- Persönlichkeitsveränderungen
- Gedächtnisprobleme und geistige Langsamkeit
Die Symptome können schnell fortschreiten und Komplikationen wie Demenz, Krampfanfälle oder Koma umfassen. PML ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall.
Wer ist gefährdet, PML zu entwickeln?
PML ist bei Menschen mit einem gesunden Immunsystem selten. Sie wird als opportunistische Infektion bezeichnet, weil sie sich ein bereits durch Krankheit geschwächtes Immunsystem zunutze macht. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an PML zu erkranken, wenn Sie:
- HIV-AIDS haben
- an Leukämie, Morbus Hodgkin, Lymphom oder anderen Krebsarten leiden
- aufgrund einer Organtransplantation eine Dauertherapie mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva erhalten
Sie haben auch ein geringes Risiko, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie Multipler Sklerose (MS), rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder systemischem Lupus erythematodes leiden. Dieses Risiko ist höher, wenn Ihr Behandlungsplan ein Medikament enthält, das einen Teil des Immunsystems unterdrückt, bekannt als Immunmodulator.
Mehr erfahren: Das JC-Virus und Risiken für MS-Patienten »
PML ist eine mögliche Nebenwirkung einiger krankheitsmodifizierender Medikamente zur Behandlung von MS, einschließlich:
- Dimethylfumarat (Tecfidera)
- Fingolimod (Gilenya)
- Natalizumab (Tysabri)
Je länger Sie diese Medikamente einnehmen, desto höher ist das Risiko, an PML zu erkranken.
Wie wird PML diagnostiziert?
Ihr Arzt kann PML aufgrund des fortschreitenden Verlaufs Ihrer Symptome, Ihrer Vorerkrankungen und der von Ihnen eingenommenen Medikamente vermuten. Diagnostische Tests können Folgendes umfassen:
- Bluttest: Eine Blutprobe kann zeigen, dass Sie JC-Virus-Antikörper haben. Ein sehr hoher Antikörperspiegel könnte auf PML hindeuten.
- Lumbalpunktion (Spinalpunktion): Eine Probe Ihrer Rückenmarksflüssigkeit kann auch JC-Virus-Antikörper enthalten, die bei der Diagnose hilfreich sein können.
- Bildgebende Tests:MRT- oder CT-Scans können Läsionen in der weißen Substanz im Gehirn erkennen. Wenn Sie PML haben, gibt es mehrere aktive Läsionen.
- Gehirnbiopsie: Ein Stück Gewebe wird aus Ihrem Gehirn entnommen und unter einem Mikroskop untersucht.
Gibt es eine Behandlung für PML?
Es gibt keine spezifische Behandlung für PML. Die Therapie wird auf Ihre individuellen Umstände zugeschnitten, z. B. was Ihre PML verursacht hat, sowie auf andere gesundheitliche Aspekte.
Wenn Sie Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem beeinträchtigen, müssen Sie diese sofort absetzen.
Die Behandlung dreht sich um die Verbesserung der Funktion des Immunsystems. Eine Möglichkeit dazu ist der Plasmaaustausch. Dies wird durch eine Bluttransfusion erreicht. Das Verfahren hilft, Ihr System von den Medikamenten zu befreien, die PML verursacht haben, damit Ihr Immunsystem wieder gegen das Virus kämpfen kann.
Wenn Sie aufgrund von HIV-AIDS an PML leiden, kann die Behandlung eine hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) umfassen. Dies ist eine Kombination von antiviralen Medikamenten, die helfen, die virale Reproduktion zu reduzieren.
Die Behandlung kann auch unterstützende und Prüftherapien umfassen.
Was kann ich erwarten?
Wenn Sie ein PML-Risiko haben und Symptome auftreten, suchen Sie sofort einen Arzt auf. PML kann zu Hirnschäden, schweren Behinderungen und zum Tod führen.
Innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose ist die Sterblichkeitsrate für PML
Es gibt auch einige Langzeitüberlebende von PML. Ihre Aussichten hängen von der Schwere der Erkrankung sowie davon ab, wie schnell Sie eine Behandlung erhalten.
Gibt es eine Möglichkeit, dies zu verhindern?
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, den JC-Virus zu verhindern. Sie können Ihr PML-Risiko auch nicht vollständig ausschließen, aber Sie können eine fundierte Entscheidung über immunsupprimierende Medikamente treffen.
Wenn Sie an einer Störung des Immunsystems leiden und erwägen, einen Immunmodulator einzunehmen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken einer PML.
Sie werden wahrscheinlich einen Bluttest machen, um zu sehen, ob Sie JC-Virus-Antikörper haben. Der Antikörperspiegel kann Ihrem Arzt helfen, Ihr Risiko für die Entwicklung einer PML einzuschätzen. Auch eine Spinalpunktion kann sinnvoll sein.
Wenn Ihr Test auf JC-Virus-Antikörper negativ ausfällt, wird Ihnen möglicherweise geraten, den Test regelmäßig zu wiederholen, um Ihr Risiko neu einzuschätzen. Das liegt daran, dass Sie den JC-Virus jederzeit erwerben können.
Ihr Arzt sollte auch die frühere Einnahme von immunsupprimierenden Medikamenten berücksichtigen.
Wenn Sie sich entscheiden, eines dieser Medikamente einzunehmen, wird Ihr Arzt Sie über die Anzeichen und Symptome von PML aufklären. Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Wenn PML vermutet wird, sollten Sie die Einnahme des Medikaments abbrechen, bis es bestätigt werden kann.
Überwachen Sie weiterhin Ihre Gesundheit und suchen Sie wie empfohlen Ihren Arzt auf.
