Alles, was Sie über logopenische primär progressive Aphasie wissen müssen

LvPPA ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die Sprachfähigkeit beeinträchtigt, insbesondere im Hinblick auf die Wortfindung und Satzbildung.

Es ist eine von drei anerkannten Varianten von PPA, die anderen beiden sind die semantische Variante PPA (svPPA) und die nicht fließende/agrammatische Variante PPA (nfvPPA).

Im Gegensatz zu svPPA, bei dem das Wortverständnis beeinträchtigt ist, und nfvPPA, das Schwierigkeiten mit der Grammatik mit sich bringt, äußert sich lvPPA hauptsächlich in einer Herausforderung beim Wiederfinden und Sprechen von Wörtern.

Beim lvPPA fällt es Einzelpersonen oft schwer, beim Sprechen die richtigen Wörter zu finden und zu produzieren, was zu Zögern und der häufigen Verwendung von Füllwörtern führt. Möglicherweise haben sie auch Schwierigkeiten, sich kurzfristige Informationen zu merken, und können über Gedächtnisschwierigkeiten klagen.

Mit fortschreitender Krankheit kann es sein, dass die Sprache vollständig verloren geht und die Symptome typischer für AD werden, wie etwa Gedächtnisverlust und Schwierigkeiten, bekannte Gesichter zu erkennen oder sich zurechtzufinden.

Es wird geschätzt, dass es ungefähr sind 3,6–8,1 Personen mit PPA pro 100.000 Personen, wobei ein noch kleinerer Anteil die lvPPA-Variante darstellt.

Symptome von lvPPA:

• Schwierigkeiten bei der Wortfindung
• Schwierigkeiten, kurzfristige Informationen zu behalten und Anweisungen zu befolgen
• Beschwerden über Gedächtnisschwierigkeiten
• Schwierigkeiten in lauten Umgebungen
• Schwierigkeiten bei der phonologischen Sprachverarbeitung
• langsames und zögerndes Sprechen mit Pausen
• Probleme beim Wiederholen von Sätzen
• Herausforderungen mit Berechnungen und Gedächtnisaufgaben
• mögliches Fortschreiten zum Sprachverlust
• Entwicklung von AD-ähnlichen Symptomen im Laufe der Zeit
• motorische Fähigkeiten und Schluckbeschwerden im fortgeschrittenen Stadium

Häufige frühe Symptome von LvPPA können Schwierigkeiten beim Abrufen von Wörtern, häufiges Zögern beim Sprechen, Schwierigkeiten bei Aufgaben des Kurzzeitgedächtnisses oder Probleme beim Verstehen von Sprache in lauten Umgebungen sein.

Was sind Beispiele für logopenische primär progressive Aphasie?

Hier sind einige Beispiele dafür, wie eine Person lvPPA erleben könnte.

Jane, mittleren Alters, hat Schwierigkeiten beim Wiederfinden von Wörtern in Gesprächen. Während sie über einen kürzlichen Urlaub plaudert, zögert sie und greift auf vage Beschreibungen wie „der Ort, an dem wir gegangen sind“ statt auf konkrete Namen zurück. Die Frustration wächst, da sie sich zunehmend auf Füllwörter verlässt, um ihre Gedanken auszudrücken.

Mark, ein Rentner, genießt es, sich mit Freunden in seinem örtlichen Café zu treffen. Aber er fängt an, diese Zusammenkünfte zu meiden, weil er sie immer häufiger findet Es ist schwierig, Gesprächen in der geschäftigen Umgebung zu folgen. Die Geräuschkulisse macht es ihm schwer, einzelne Stimmen zu unterscheiden, und ihm entgehen oft wichtige Details.

Im Gegensatz zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie AD oder der Parkinson-Krankheit gibt es bei PPA keinen standardisierten Verlauf der Stadien. Allerdings scheinen sich die Symptome mit der Zeit zu verschlimmern.

In einer unveröffentlichten Studie (Peer-Review ausstehend) wollten die Forscher einen klaren Rahmen für das Verständnis der allgemeinen Phasen der PPA entwickeln. Basierend auf Informationen, die sie von Betreuern von Menschen mit PPA gesammelt hatten, erstellten die Forscher ein Sechs-Stufen-Diagramm, das von „sehr mild“ auf Stufe 1 bis „schwerwiegend“ auf Stufe 6 reichte.

• Stufe 1, sehr mild: Die Symptome können unbemerkt bleiben oder auf Stress oder Alter zurückzuführen sein. Aufgrund ihrer unregelmäßigen Beschaffenheit sind sie schwer zu erkennen und fallen möglicherweise erst im Nachhinein auf.
• Stufe 2, mild: Kommunikationsschwierigkeiten und subtile tägliche Herausforderungen machen sich sowohl für den Einzelnen als auch für seine Umgebung bemerkbar.
• Stufe 3, moderat: Tägliche Aufgaben erfordern möglicherweise Hilfe, was möglicherweise dazu führt, dass Sie den Arbeitsplatz verlassen müssen. Kommunikationsschwierigkeiten können sich auf persönliche Ziele und soziale Interaktionen auswirken und zu Frustration führen.
• Stadium 4, schwer: Kommunikationsschwierigkeiten verschlimmern sich und gefährden möglicherweise das unabhängige Leben.
• Stadium 5, sehr schwerwiegend: Kognitive und Verhaltensänderungen sind signifikant und offensichtlich, und sinnvolle Kommunikation wird immer seltener. Es ist Unterstützung bei der Körperpflege erforderlich und es bestehen ausgeprägte körperliche Symptome wie eingeschränkte Koordination und Gehschwierigkeiten.
• Stufe 6, tiefgreifend: Die Kommunikation wird nahezu unmöglich und die Wahrnehmung der Umgebung nimmt ab. Die Mobilität nimmt deutlich ab.

Die genaue Ursache von LvPPA ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass sie auf zugrunde liegende neurodegenerative Prozesse zurückzuführen ist, die sich auf die für die Sprache verantwortlichen Regionen Ihres Gehirns auswirken. Diese Krankheit ist häufig mit einer abnormalen Proteinansammlung wie Tau oder TDP-43 verbunden, die die Funktion der Nervenzellen stört und zu einer Degeneration des Gehirngewebes führt.

Das wird geschätzt 86 % der Menschen mit lvPPA haben eine Pathologie im Zusammenhang mit der AD-Pathologie (Vorhandensein von Plaques und Knäueln).

Genetische und umweltbedingte Faktoren können ebenfalls zu seiner Entwicklung beitragen, für ein umfassendes Verständnis sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich.

Risikofaktoren für lvPPA

Auch wenn die genauen Risikofaktoren für LvPPA nicht endgültig geklärt sind, sind hier einige Faktoren, die dazu beitragen könnten:

• Alter: Wie bei vielen neurodegenerativen Erkrankungen steigt Ihr Risiko für LvPPA mit zunehmendem Alter. Im Durchschnitt traten die Symptome bei Personen mit lvPPA etwa im Alter auf 69 Jahre (normalerweise innerhalb eines 10-Jahres-Bereichs).
• Genetik: Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Mutationen in Genen wie C9ORF72 und Progranulin (GRN) mit verschiedenen Formen der frontotemporalen Demenz, einschließlich lvPPA, in Zusammenhang stehen. Eine familiäre Vorgeschichte ähnlicher Erkrankungen könnte auf eine genetische Veranlagung hinweisen.
• Grundlegende Proteinanomalien: Beweis legt nahe, dass lvPPA mit der Ansammlung spezifischer Proteine ​​wie Tau und TDP-43 in Ihren Gehirnzellen zusammenhängt. Diese Anomalien können durch genetische Faktoren oder andere Prozesse beeinflusst werden.
• Neurologische Erkrankungen: Bestimmte neurologische Erkrankungen oder Erkrankungen des Gehirns können das LvPPA-Risiko erhöhen. In einigen Fällen kann es mit einer AD-Pathologie verbunden sein.
• Umweltfaktoren: Umweltfaktoren, insbesondere die Einwirkung von Giftstoffen wie Blei, Aluminium, Quecksilber und Pestiziden, werden mit neurodegenerativen Erkrankungen in Verbindung gebracht, die zu charakteristischen Merkmalen wie Plaques und Verfilzungen führen. Es fehlen jedoch spezifische Untersuchungen zu lvPPA.

Forschung zeigt auch, dass PPA im Gegensatz zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie AD mehr Männer als Frauen betrifft.

Derzeit gibt es keine Heilung für lvPPA. Da die vorherrschende zugrunde liegende Pathologie häufig AD ist, können medizinische Fachkräfte Cholinesterasehemmer wie Donepezil (Aricept) oder Rivastigmin (Exolon) verschreiben, ähnlich wie bei der klassischen AD-Behandlung.

In Fällen, in denen bei Personen mit LvPPA Depressions- oder Angstsymptome auftreten, könnten selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) als Behandlungsoption in Betracht gezogen werden.

Behandlungen wie Sprachtherapie, kognitives Training und unterstützende Strategien können die Kommunikationsfähigkeit verbessern.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit lvPPA?

Die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person, bei der LvPPA diagnostiziert wurde, beträgt etwa 7,6 Jahre nach Ausbruch. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass es sich hierbei um einen Durchschnitt handelt und die individuellen Ergebnisse variieren können.

Die Krankheit lvPPA ist eine eigenständige Variante von PPA, einer neurodegenerativen Erkrankung, die vor allem die Sprachfähigkeit beeinträchtigt.

lvPPA zeichnet sich durch Schwierigkeiten beim Wiederfinden und Sprechen von Wörtern aus, was zu Zögern, Füllwörtern und Schwierigkeiten beim Wiederholen von Sätzen führt.

Wie bei jeder Krankheit sind eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene medizinische Versorgung von entscheidender Bedeutung. Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen Symptome im Zusammenhang mit LvPPA auftreten, ist es wichtig, sich an einen Arzt zu wenden, der auf Neurologie oder Sprech- und Spracherkrankungen spezialisiert ist.