Überblick

Ein Desmoidtumor ist eine Wucherung in Ihrem Bindegewebe. Dies ist das Gewebe, das Körperbereichen wie Knochen, Muskeln und Bändern Flexibilität und Kraft verleiht. Diese Tumore können in jedem Teil Ihres Körpers auftreten. Sie können auch als bezeichnet werden aggressive Fibromatose oder Fibromatose vom Desmoidtyp.

Desmoidtumoren ähneln Narbengewebe, da sie faserig sind. Da sie sich nicht auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten, werden sie im Allgemeinen nicht als krebsartig angesehen. Sie können jedoch aggressiv in das umgebende Gewebe eindringen und sind sehr schwierig chirurgisch zu entfernen. Desmoidtumoren treten oft wieder auf, auch nachdem sie vollständig entfernt wurden.

Was sind die Ursachen?

Desmoid-Tumoren gelten als sporadisch, da unklar ist, was die meisten Fälle verursacht. Die meisten Desmoidtumoren haben eine bestimmte Genmutation namens Beta-Catenin, aber Experten sind sich nicht sicher, was die Mutation des Gens verursacht.

Eine kleine Anzahl von Desmoidtumoren wird durch eine genetische Erkrankung namens familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) verursacht. Menschen mit den Mutationen, die FAP verursachen, neigen dazu, Hunderte von Polypen in ihrem Darm zu haben, und entwickeln oft Darmkrebs.

Was sind die Symptome?

Desmoidtumoren betreffen in der Regel leicht bewegliches und elastisches Gewebe. Aufgrund ihrer Lokalisation existiert ein Tumor oft lange, bevor er entdeckt wird. Es wird normalerweise erst bemerkt, wenn es groß geworden ist und das umgebende Gewebe beiseite geschoben hat.

Die Symptome von Desmoidtumoren können sehr unterschiedlich sein und hängen von der Größe und Lage des Tumors und davon ab, wie weit er sich ausgebreitet hat. Aus diesem Grund kann jede Person mit einem Desmoidtumor die Symptome anders erleben, aber einige der häufigsten Symptome sind:

  • Schwellung oder ein Knoten, der nicht schmerzt
  • Schmerzen oder Schmerzen (verursacht, wenn der Tumor Muskeln oder Nerven komprimiert)
  • Schmerzen im Darm (verursacht durch Obstruktion)
  • Schwierigkeiten, den betroffenen Bereich Ihres Körpers zu benutzen, wie z. B. Ihre Beine, Füße, Arme oder Hände.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung von Desmoidtumoren ist kompliziert. Wenn bei Ihnen eines diagnostiziert wird, lassen Sie sich am besten von Experten für Sarkome untersuchen, um den für Sie geeigneten Behandlungsverlauf festzulegen.

Über Desmoidtumoren ist so wenig bekannt und es gibt derzeit keine Heilung, daher werden Betroffene oft gefragt, ob sie an klinischen Studien teilnehmen würden.

Chirurgie

Wenn möglich, werden Desmoidtumoren chirurgisch entfernt. Der Eingriff dauert in der Regel zwischen drei und fünf Stunden. Die Wiederherstellung dauert in der Regel einen Monat oder weniger.

Allerdings gibt es eine hohe Rezidivrate bei alleiniger Operation. 25 bis 40 Prozent der betroffenen Personen, die sich einer Operation unterziehen, können ein lokales Rezidiv erleiden, d. h. ein Wiederauftreten des Tumors an oder in der Nähe der ursprünglichen Stelle.

Ziel der Operation ist es, den gesamten Tumor zu entfernen und das Risiko eines Rezidivs zu minimieren. Ihre Ärzte werden Ihre Risiken analysieren und entscheiden, ob ein erneutes Auftreten bei Ihnen wahrscheinlich ist. Wenn Sie ein geringes Rezidivrisiko haben, ist eine Operation in der Regel die beste Option. Aber wenn Sie ein hohes Risiko haben, ist dies möglicherweise nicht der Fall.

Eine Operation ist bei Desmoids im Bauch normalerweise schwierig und manchmal sogar unmöglich. Die Entscheidung zur Operation ist kompliziert und muss von einem multidisziplinären Team aus Ärzten und Chirurgen in einem auf Sarkome spezialisierten Krankenhaus sorgfältig abgewogen werden.

Kommt eine Operation nicht in Frage, kommen alternative Behandlungsmethoden in Betracht, insbesondere bei Tumoren in Darm, Nerven, Organen oder Blutgefäßen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine gute Option für viele Menschen, die nicht operiert werden können. Es kann auch zusätzlich zu einer Operation oder Chemotherapie verwendet werden. Die Strahlentherapie dauert normalerweise 6 bis 8 Wochen, aber es kann Monate oder sogar Jahre dauern, bis sich der Nachweis zeigt, dass der Tumor geschrumpft ist. Bei Tumoren, die im Bauchraum auftreten, kommt eine Strahlentherapie aufgrund der Größe des zu behandelnden Areals und der Gefahr von Strahlenschäden an lebenswichtigen Organen oft nicht infrage. In einigen Fällen besteht auch das Risiko, dass die Strahlentherapie andere Krebsarten verursacht. Behandlungsoptionen sollten sorgfältig mit Ihrem medizinischen Team besprochen werden.

Radiofrequenz-Ablation

Die Radiofrequenzablation ist eine neue Technik, bei der Nadeln in den Tumor eingeführt werden und Radiofrequenzwellen durch die Nadeln geleitet werden, um den Tumor intensiv zu erhitzen. Es hat zu einer gewissen Schrumpfung des Desmoidtumors geführt, aber diese Methode wurde nur minimal angewendet, und die Langzeitergebnisse sind noch unbekannt.

Chemotherapie

Chemotherapie ist ein chemisches Medikament, das normalerweise in die Venen gespritzt wird. Es gibt viele verschiedene Varianten, und die meisten haben ein breites Spektrum an kurz- und langfristigen Nebenwirkungen.

Alternativen

Es gibt einige spezialisierte Sarkomzentren, die entschlossen sind, Desmoidtumoren zu verstehen und eine Heilung zu finden. Es gibt mehrere neue Behandlungen, die untersucht werden, und eine Reihe anekdotischer Berichte über verschiedene Behandlungen mit positiven Auswirkungen. Es gibt keine einzige medizinische Behandlung, die für Desmoidtumoren akzeptiert wird.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation von Desmoidtumoren ist ein Lokalrezidiv, das in etwa 70 Prozent der Fälle auftritt.

Wenn der Tumor intraabdominell ist, können Sie Komplikationen wie Hydronephrose (vergrößerte Nieren), Sepsis (Blutvergiftung durch Infektion) oder Darmverschluss entwickeln.

Ausblick

Die Lebenserwartung hängt von der Art des Tumors und seiner Lokalisation ab. Es ist normalerweise positiv für Menschen mit abdominalen und extraabdominalen Tumoren, aber weniger für Menschen mit intraabdominalen Tumoren aufgrund der Komplikationen, die auftreten können. Wiederholte Operationen können weitere Komplikationen verursachen, die mit einem höheren Todesrisiko verbunden sind.

Die Aussichten für Menschen, die Desmoidtumoren entwickeln, können sehr unterschiedlich sein und hängen von der Größe und Lage des Tumors sowie dem gewählten Behandlungsverlauf ab.