Was ist Hydranenzephalie?

Hydranenzephalie ist ein seltener Geburtsfehler, der die Entwicklung des Gehirns drastisch beeinträchtigt. Babys, die mit dieser neurologischen Erkrankung geboren werden, fehlen die rechte und linke Hemisphäre des Großhirns. Das Großhirn bildet normalerweise die Vorderseite des Gehirns. Anstelle der fehlenden Hemisphären füllt Liquor cerebrospinalis oder die Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark polstert, die Schädelhöhle aus.

Hydranenzephalie ist unheilbar. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Babys mit dieser Erkrankung im Mutterleib oder innerhalb weniger Monate nach der Geburt sterben.

Was sind die Symptome einer Hydranenzephalie?

Babys, die mit Hydranenzephalie geboren wurden, können bei der Geburt offensichtliche Symptome haben. In einigen Fällen kann es Wochen oder Monate dauern, bis offensichtliche Anzeichen auftreten. Eines der auffälligsten Symptome der Hydranenzephalie ist eine vergrößerte Kopfgröße. Säuglinge mit der Krankheit haben möglicherweise einen erhöhten Muskeltonus, aber eine eingeschränkte Bewegung.

Andere häufige Hydranenzephalie-Symptome sind:

  • Krampfanfälle und unkontrollierte Bewegungen
  • Mangel an Wachstum
  • Atem- und Verdauungsprobleme
  • Schwierigkeiten, die Körpertemperatur zu regulieren
  • Sichtprobleme
  • beschränkter Intellekt

Was sind die Ursachen der Hydranenzephalie?

Hydranenzephalie ist das Ergebnis einer Verletzung des Nervensystems eines Babys oder einer abnormalen Bildung davon. Es tritt während der frühesten Entwicklungsstadien in der Gebärmutter auf. Aber es ist nicht ganz klar, was diese Probleme verursacht. Hydranenzephalie kann eine Erbkrankheit sein.

Eine Theorie über die abnormale Entwicklung des Gehirns besagt, dass die Halsschlagader blockiert ist. Das ist das Blutgefäß, das Blut zum Gehirn transportiert. Forscher haben jedoch keine Erklärung dafür, warum die Halsschlagader blockiert werden würde.

Andere mögliche Ursachen sind:

  • eine Infektion der Gebärmutter zu Beginn der Schwangerschaft
  • die Exposition einer Mutter gegenüber Umweltgiften
  • andere Kreislaufprobleme beim Baby

Wie wird Hydranenzephalie diagnostiziert?

Die Diagnose einer Hydranenzephalie erfolgt nicht immer bei der Geburt. Manchmal kann es einige Monate dauern, bis sich Symptome bemerkbar machen.

Ein üblicher diagnostischer Test ist die Transillumination. Dies ist ein schmerzloses Verfahren. Während des Eingriffs wird der Arzt Ihres Babys ein helles Licht auf die Basis seines Kopfes richten, um zu sehen, ob sich Flüssigkeit unter der Haut befindet. Dieser Test kann oft zeigen, ob eine abnormale Gehirnbildung vorliegt.

Der Arzt Ihres Babys kann auch eine spezielle Röntgenaufnahme verwenden, um Bilder der Blutgefäße Ihres Babys mit einem Farbstoff zu machen. Dies wird als Angiogramm bezeichnet. Es hilft, Anomalien mit dem Kreislauf aufzudecken.

Ein weiterer bildgebender Test, den der Arzt Ihres Babys verwenden kann, wird als CT-Scan bezeichnet. Dieser Test kann dem Arzt einen detaillierten und vielschichtigen Blick auf das Gehirn ermöglichen.

Was sind die Komplikationen der Hydranenzephalie?

Hydranenzephalie beeinträchtigt die geistige und körperliche Gesundheit eines Kindes. Es gibt mehrere Zustände, die mit Hydranenzephalie einhergehen. Darunter sind:

  • Asthma oder reaktive Atemwegserkrankung (RAD): Asthma kann normalerweise nicht diagnostiziert werden, bis ein Kind älter ist, daher wird die allgemeinere Diagnose von RAD gestellt, wenn ein offensichtliches Atemwegsproblem vorliegt. Die genaue Ursache ist unbekannt.
  • Zerebralparese: Eine Gruppe von Störungen, die die Muskelbewegung und -koordination betreffen. Seh-, Hör- und Empfindungsvermögen sind ebenfalls oft betroffen.
  • Verstopfung: Dies wird manchmal durch eine eingeschränkte Ernährung und Medikamente zur Kontrolle von Anfällen verschlimmert.
  • Diabetes insipidus: Ein Zustand, in dem die Nieren kein Wasser speichern können. Ihr Kind wird eine übermäßige Urinausscheidung und einen höheren Natriumspiegel im Blut haben.
  • Gedeihstörung: Die Ernährung eines Kindes mit Hydranenzephalie ist eine Herausforderung. Dies wirkt sich dann auf die allgemeine Gesundheit, das Wachstum und das Ãœberleben aus.
  • Reizbarkeit: Dies kann mit Muskelkrämpfen und Magen-Darm-Beschwerden zusammenhängen.

Wie wird Hydranenzephalie behandelt?

Da Hydranenzephalie derzeit nicht heilbar ist, konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung der Symptome.

Um überschüssige Zerebrospinalflüssigkeit aus dem Gehirn zu entfernen, kann ein Chirurg einen Shunt oder ein Einwegventil in den Schädel legen. Der Shunt ist an einem Katheter, einem flexiblen Schlauch, befestigt. Der Katheter läuft in die Bauchhöhle, wo die Flüssigkeit aus dem Gehirn übertragen wird. Dieses Verfahren kann helfen, den schmerzhaften Druck im Kopf Ihres Kindes zu lindern. Es kann auch das Leben verlängern.

Krampfanfälle können mit Medikamenten, einschließlich Antikonvulsiva, sowie anderen Therapien behandelt werden. Diät- und Beruhigungstechniken können manchmal auch Anfälle reduzieren.

Beruhigungs- und Entspannungsstrategien können auch dazu beitragen, die Reizbarkeit zu reduzieren. Auch Medikamente wie Stuhlweichmacher können bei der Behandlung von Verstopfung hilfreich sein.

Es ist wichtig, dass die Behandlung aller Symptome und Komplikationen vom Arzt Ihres Kindes koordiniert wird. Dies hilft, eine Übermedikation oder unerwünschte Nebenwirkungen durch mehrere Medikamente und Verfahren zu vermeiden.

Wie sind die Aussichten für Hydranenzephalie?

Jeder Fall von Hydranenzephalie ist einzigartig. Der Zustand kann so schwerwiegend sein, dass das Baby die Schwangerschaft nicht überlebt.

Aber es gibt mehr Fälle von Kindern, die einige Jahre mit Hydranenzephalie leben. Dennoch sind die Chancen, das Erwachsenenalter zu erreichen, gering. Die emotionalen Auswirkungen eines Kindes mit Hydranenzephalie sind tiefgreifend. Zögern Sie nicht, sich Rat und Unterstützung zu suchen, um Ihnen zu helfen, dieses herausfordernde Kapitel in Ihrem Leben zu meistern.

Die Erforschung der Ursachen und Prävention fetaler neurologischer Erkrankungen wird fortgesetzt. Informationen über Forschung, klinische Studien und Ressourcen für Patienten und Familien, die von Hydranenzephalie betroffen sind, sind bei der National Organization for Rare Disorders erhältlich.