Was ist Proteinverlust-Enteropathie (PLE)?

Was verursacht PLE?

Es gibt eine Reihe bekannter Gründe, warum PLE auftreten kann.

Erstens lösen viele Magen-Darm-Erkrankungen eine Entzündung im Darm aus. Normalerweise verdaut und absorbiert der Körper des Menschen die meisten Proteine ​​im Darm. Eine Darmentzündung kann diesen Prozess jedoch stören und PLE verursachen.

Andere Erkrankungen können dazu führen, dass Ihr Körper zu viel Lymphe produziert, die sehr proteinreich ist. Die überschüssige Lymphe fließt in Ihren Darm, was zu PLE führt.

Wer bekommt PLE?

PLE kann Menschen jeden Alters, jeder Rasse und jedes Geschlechts mit bestimmten Langzeiterkrankungen betreffen. Ärzte teilen Krankheiten, die einen übermäßigen Proteinverlust auslösen können, normalerweise in drei Gruppen ein:

Erosive und ulzerative gastrointestinale Erkrankungen

Diese Erkrankungen verursachen Wunden und Geschwüre in der Auskleidung Ihres Magen-Darm-Trakts:

• Morbus Crohn
• Colitis ulcerosa
• Krebserkrankungen Ihres Magens oder Dickdarms
• Magengeschwüre
• C. diff-Infektion

• Graft-versus-Host-Krankheit, die nach einer Stammzelltransplantation auftreten kann

Nicht erosive und nicht ulzerative Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts

Diese Magen-Darm-Erkrankungen verursachen keine Darmschmerzen. Zu dieser Gruppe gehören:

• Zöliakie
• bestimmte bakterielle und parasitäre Infektionen

• Amyloidose oder eine ungesunde Proteinansammlung in Ihrem Körper

• AIDS
• Lupus
• rheumatoide Arthritis

Erkrankungen, die Ihr Lymphsystem betreffen

Das Lymphsystem leitet Flüssigkeit aus Ihrem Gewebe ab. Zu den Bedingungen, die dies beeinträchtigen können, gehören:

• verschiedene Arten von Herzerkrankungen
• Krebserkrankungen des Lymphsystems
• bestimmte Arten von Leberzirrhose

Einer der häufigsten Gründe für PLE ist eine Art Operation am offenen Herzen, die sogenannte Fontan-Operation. Ärzte führen es bei Menschen (hauptsächlich Kindern) mit angeborenen Herzfehlern durch.

Was sind die Symptome von PLE?

Periphere Ödeme oder Schwellungen an Händen oder Unterschenkeln sind das häufigste Symptom von PLE. Andere Symptome hängen von der Grunderkrankung ab.

Bei Menschen mit PLE aufgrund einer Magen-Darm-Entzündung kann Folgendes auftreten:

• Durchfall
• Blähungen
• Magenschmerzen
• häufige bakterielle, virale und Pilzinfektionen

Menschen, die aufgrund einer Herzerkrankung an PLE leiden, können Folgendes haben:

• Kurzatmigkeit

• Lochfraßödem oder eine Art Schwellung unter der Haut

• andere Symptome einer Herzinsuffizienz

Wie diagnostizieren Ärzte PLE?

Um eine PLE zu diagnostizieren, wird ein Arzt zunächst bestätigen, dass bei Ihnen eine Grunderkrankung vorliegt. Wenn sie nicht bestätigen können, dass Sie einen Grund für PLE haben, suchen sie nach einer anderen Erkrankung mit ähnlichen Symptomen wie PLE, wie zum Beispiel:

• Leber erkrankung
• Nierenerkrankungen, einschließlich nephrotisches Syndrom
• Proteinmangelernährung
• Malabsorption
• Hypoalbuminämie
• Salmonelleninfektion

Um die Grunderkrankung zu identifizieren, führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch und führt einige Tests durch. Diese beinhalten:

• Bildgebende Untersuchungen (MRT, CT oder Röntgen)

• Endoskopie, Enteroskopie oder Koloskopie

Außerdem führen sie Blut-, Urin- und Stuhltests durch, um Ihren Proteinspiegel zu messen. Dadurch wird die PLE-Diagnose bestätigt. Einer der häufigsten Tests ist der Alpha-1-Antitrypsin (A1AT)-Clearance-Test. Es misst den Proteingehalt in Ihrem Stuhl.

Was ist die Behandlung für PLE?

Der wirksamste Weg, bei PLE zu helfen, ist die Behandlung der Grunderkrankung. Bestimmte Medikamente, zum Beispiel Diuretika und Steroide, können helfen, Entzündungen zu reduzieren, die PLE verursachen.

Doch die Behandlung der Grunderkrankung ist nicht immer möglich oder reicht möglicherweise nicht aus. Wenn dies der Fall ist, wird Ihr Arzt nach Möglichkeiten suchen, das Protein wieder in Ihren Körper zu transportieren. Sie können zum Beispiel:

• Stellen Sie Ihre Ernährung um, um die Proteinmenge zu erhöhen und die Fettmenge zu verringern
• Injizieren Sie Protein über eine Infusion in Ihr Blut
• Führen Sie eine Lymphembolisierung durch, um undichte Lymphgefäße abzudichten

Kann meine Ernährung den PLE beeinflussen?

Eine Diät ist eine der wirksamsten Möglichkeiten, durch PLE verursachte Schäden zu verhindern. Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine proteinreiche Ernährung empfehlen. Eine Reduzierung der Fettmenge, die Sie zu sich nehmen, kann sich ebenfalls positiv auswirken, da dadurch der Proteinverlust durch das Lymphsystem verringert werden kann.

Aber eine Diät allein behandelt PLE nicht. Ihr Arzt wird wahrscheinlich andere Behandlungen zusammen mit Ernährungsumstellungen anwenden, um diesen Zustand unter Kontrolle zu bringen.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit PLE?

PLE ist eine sehr ernste Erkrankung. Wenn es nicht behandelt wird, entzieht es Ihrem Körper lebenswichtige Proteine. Dies kann tödlich sein.

Ältere Studien Schätzungen zufolge überlebten nur die Hälfte aller Menschen, die aufgrund des Fontan-Verfahrens PLE entwickelten, mindestens fünf Jahre. Aber a Studie 2022 fanden heraus, dass die Überlebensrate nach 5 Jahren 81,6 % und nach 10 Jahren 76,5 % betrug.

Neuere, spezialisierte Behandlungen können Ihre Überlebenschancen erhöhen. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt über Ihre konkrete Einstellung.

PLE ist eine sehr ernste Erkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper große Mengen an Protein verliert. Es tritt als Folge anderer langfristiger Erkrankungen auf.

Diese Erkrankungen betreffen normalerweise Ihren Magen-Darm-Trakt, Ihr Herz oder Ihr Lymphsystem. Das Hauptsymptom von PLE ist ein peripheres Ödem, aber Sie werden wahrscheinlich auch andere Symptome haben, die für Ihre Grunderkrankung spezifisch sind.

Der beste Weg, PLE zu behandeln, ist die Behandlung der Grunderkrankung. Aber auch PLE-spezifische Behandlungen können bei der Behandlung dieser Erkrankung helfen.

PLE kann tödlich sein, aber neuere Behandlungen können Ihre Aussichten verbessern.