Was ist Paraparese und wie wird sie behandelt?

Paraparese resultiert aus einer Degeneration oder Schädigung Ihrer Nervenbahnen. In diesem Artikel werden die beiden Haupttypen der Paraparese behandelt – genetische und infektiöse.

Hereditäre spastische Paraparese (HSP)

HSP ist eine Gruppe von Erkrankungen des Nervensystems, die zu Schwäche und Steifheit – oder Spastik – der Beine führen, die sich mit der Zeit verschlimmern.

Diese Krankheitsgruppe wird auch als familiäre spastische Paraplegie und Strumpell-Lorrain-Syndrom bezeichnet. Dieser genetische Typ wird von einem oder beiden Elternteilen geerbt.

Es wird geschätzt, dass 10.000 bis 20.000 Menschen in den Vereinigten Staaten an HSP leiden. Die Symptome können in jedem Alter auftreten, bei den meisten Menschen werden sie jedoch erstmals im Alter zwischen 10 und 40 Jahren bemerkt.

Formen von HSP werden in zwei verschiedene Kategorien eingeteilt: rein und kompliziert.

Reines HSP: Reines HSP weist folgende Symptome auf:

• allmähliche Schwächung und Versteifung der Beine
• Gleichgewichtsschwierigkeiten
• Muskelkrämpfe in den Beinen
• hohe Fußgewölbe
• Veränderung des Gefühls in den Füßen
• Harnprobleme, einschließlich Dringlichkeit und Häufigkeit
• erektile Dysfunktion

Kompliziertes HSP: Etwa 10 Prozent der Menschen mit HSP haben ein kompliziertes HSP. Bei dieser Form umfassen die Symptome die von reinem HSP sowie eines der folgenden Symptome:

• mangelnde Muskelkontrolle
• Anfälle
• kognitive Beeinträchtigung
• Demenz
• Seh- oder Hörprobleme
• Bewegungsstörungen
• periphere Neuropathie, die Schwäche, Taubheitsgefühl und Schmerzen verursachen kann, meist in den Händen und Füßen
• Ichthyose, die zu trockener, dicker und schuppender Haut führt

Tropische spastische Paraparese (TSP)

TSP ist eine Erkrankung des Nervensystems, die zu Schwäche, Steifheit und Muskelkrämpfen in den Beinen führt. Es wird durch das humane T-Zell-Lymphotrophe Virus Typ 1 (HTLV-1) verursacht. TSP wird auch als HTLV-1-assoziierte Myelopathie (HAM) bezeichnet.

Typischerweise tritt es bei Menschen in äquatornahen Gebieten auf, wie zum Beispiel:

• die Karibik
• Äquatorialafrika
• Südjapan
• Südamerika

Eine Schätzung 10 bis 20 Millionen Menschen Weltweit tragen Menschen das HTLV-1-Virus in sich. Weniger als 3 Prozent von ihnen werden später TSP entwickeln. TSP betrifft Frauen stärker als Männer. Es kann in jedem Alter auftreten. Das Durchschnittsalter liegt bei 40 bis 50 Jahren.

Zu den Symptomen gehören:

• allmähliche Schwächung und Versteifung der Beine
• Rückenschmerzen, die bis in die Beine ausstrahlen können
• Parästhesien oder brennende oder prickelnde Gefühle
• Probleme mit der Harn- oder Darmfunktion
• erektile Dysfunktion
• entzündliche Hauterkrankungen wie Dermatitis oder Psoriasis

In seltenen Fällen kann TSP Folgendes verursachen:

• Augenentzündung
• Arthritis
• Lungenentzündung
• Muskelentzündung
• Anhaltend trockenes Auge

Ursachen von HSP

HSP ist eine genetische Störung, das heißt, sie wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Es gibt mehr als 30 genetische Typen und Subtypen von HSP. Die Gene können dominant, rezessiv oder X-chromosomal vererbt werden.

Nicht alle Kinder in einer Familie entwickeln Symptome. Sie können jedoch Träger des abnormalen Gens sein.

Bei etwa 30 Prozent der Menschen mit HSP ist die Krankheit in der Familie nicht aufgetreten. In diesen Fällen beginnt die Krankheit zufällig als neue genetische Veränderung, die nicht von einem der Elternteile vererbt wurde.

Ursachen von TSP

TSP wird durch HTLV-1 verursacht. Das Virus kann von einer Person zur anderen übertragen werden durch:

• Stillen
• Teilen infizierter Nadeln während des intravenösen Drogenkonsums
• sexuelle Aktivität
• Bluttransfusionen

Sie können HTLV-1 nicht durch gelegentlichen Kontakt verbreiten, etwa durch Händeschütteln, Umarmen oder das Teilen einer Toilette.

Weniger als 3 Prozent der Menschen, die sich mit dem HTLV-1-Virus infiziert haben, entwickeln TSP.

Diagnose von HSP

Um HSP zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Sie untersuchen, Ihre Familienanamnese erfragen und andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome ausschließen.

Ihr Arzt kann diagnostische Tests anordnen, darunter:

• Elektromyographie (EMG)
• Studien zur Nervenleitung
• MRT-Scans Ihres Gehirns und Rückenmarks
• Blut Arbeit

Die Ergebnisse dieser Tests helfen Ihrem Arzt, zwischen HSP und anderen möglichen Ursachen Ihrer Symptome zu unterscheiden. Für einige HSP-Typen stehen auch Gentests zur Verfügung.

TSP diagnostizieren

TSP wird normalerweise auf der Grundlage Ihrer Symptome und der Wahrscheinlichkeit, dass Sie HTLV-1 ausgesetzt waren, diagnostiziert. Ihr Arzt wird Sie möglicherweise nach Ihrer sexuellen Vorgeschichte fragen und fragen, ob Sie schon einmal Drogen gespritzt haben.

Sie können auch eine MRT Ihres Rückenmarks oder eine Lumbalpunktion anordnen, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu entnehmen. Sowohl Ihre Rückenmarksflüssigkeit als auch Ihr Blut werden auf das Virus oder Antikörper gegen das Virus getestet.

Die Behandlung von HSP und TSP konzentriert sich auf die Linderung der Symptome durch Physiotherapie, Bewegung und den Einsatz von Hilfsmitteln.

Physiotherapie kann Ihnen dabei helfen, Ihre Muskelkraft und Beweglichkeit zu erhalten und zu verbessern. Es kann Ihnen auch dabei helfen, Druckstellen vorzubeugen. Wenn die Krankheit fortschreitet, können Sie eine Knöchel-Fuß-Orthese, einen Gehstock, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl verwenden, um sich fortzubewegen.

Medikamente können helfen, Schmerzen, Muskelsteifheit und Spastik zu lindern. Medikamente können auch helfen, Harnprobleme und Blasenentzündungen zu kontrollieren.

Kortikosteroide wie Prednison (Rayos) können die Entzündung des Rückenmarks bei TSP reduzieren. Sie werden den langfristigen Ausgang der Krankheit nicht verändern, aber sie können Ihnen helfen, die Symptome in den Griff zu bekommen.

Forschung Zur Behandlung von TSP werden antivirale Medikamente und Interferon-Medikamente eingesetzt, die Medikamente werden jedoch nicht regelmäßig eingesetzt.

Ihre individuelle Einstellung hängt von der Art Ihrer Paraparese und deren Schweregrad ab. Ihr Arzt ist Ihre beste Informationsquelle über die Erkrankung und ihre möglichen Auswirkungen auf Ihre Lebensqualität.

Mit HSP

Bei einigen Menschen mit HSP können leichte Symptome auftreten, während bei anderen mit der Zeit eine Behinderung auftreten kann. Die meisten Menschen mit reinem HSP haben eine typische Lebenserwartung.

Mögliche Komplikationen von HSP sind:

• Wadenspannung
• kalte Füße
• Ermüdung
• Rücken- und Knieschmerzen
• Stress und Depression

Mit TSP

TSP ist eine chronische Erkrankung, die sich typischerweise mit der Zeit verschlimmert. Allerdings ist es selten lebensbedrohlich. Die meisten Menschen leben noch mehrere Jahrzehnte nach der Diagnose. Die Vorbeugung von Harnwegsinfektionen und Hautwunden trägt dazu bei, die Länge und Qualität Ihres Lebens zu verbessern.

Eine schwerwiegende Komplikation einer HTLV-1-Infektion ist die Entwicklung einer adulten T-Zell-Leukämie oder eines Lymphoms. Obwohl weniger als 5 Prozent der Menschen mit der Virusinfektion eine adulte T-Zell-Leukämie entwickeln, sollten Sie sich dieser Möglichkeit bewusst sein. Stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt dies überprüft.