Amelogenesis Imperfecta

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Was verursacht Amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta wird durch Mutationen in den Genen AMELX, ENAM oder MMP20 verursacht. Diese Gene sind für die Herstellung der Proteine ​​verantwortlich, die für die normale Bildung des Zahnschmelzes benötigt werden. Zahnschmelz ist das harte, mineralreiche Material, das die äußere Schutzschicht Ihrer Zähne bildet. Eine Mutation in einem dieser Gene kann verhindern, dass das richtige Protein hergestellt wird, was zu dünnem oder weichem Zahnschmelz führt.

Die mutierten Gene können von den Eltern an ihre Kinder weitergegeben werden, oder die Mutation kann sich bei Menschen ohne familiäre Vorgeschichte der Krankheit entwickeln.

Was sind die Symptome der Amelogenesis imperfecta?

Das Hauptsymptom der Amelogenesis imperfecta ist ein defekter Zahnschmelz. Dies tritt sowohl bei Milchzähnen als auch bei erwachsenen bleibenden Zähnen auf. Im Allgemeinen umfassen die Symptome:

• kleiner als normale Zähne
• gelbe oder braune Verfärbung der Zähne
• Zähne, die anfällig für Beschädigungen und Brüche sind
• empfindliche Zähne
• Offenbiss-Malokklusion, eine Fehlstellung, bei der die oberen und unteren Zähne keinen Kontakt miteinander haben, wenn der Mund geschlossen ist

Die genauen Eigenschaften des Zahnschmelzes hängen von der Art der Amelogenesis imperfecta ab:

Typ I: Hypoplastisch

In dieser Form liegt ein Mangel in der Menge des erzeugten Zahnschmelzes vor. Mit anderen Worten, der Zahnschmelz ist hart, aber es ist nicht genug davon vorhanden. Die Zähne sind klein und können weiß, gelb oder braun sein, und der Zahnschmelz ist ziemlich dünn. Die Zähne haben auch Gruben und Rillen.

Typ I repräsentiert die Mehrzahl aller Fälle von Amelogenesis imperfecta.

Typ II: Hypomaturation

Hypomaturation bedeutet, dass das endgültige Wachstum und die Reifung des Zahnschmelzes gestört sind. Die Zähne sind bei Empfindlichkeit cremig undurchsichtig bis gelb oder braun. Der Zahnschmelz hat eine normale Dicke, ist aber zu weich, sodass die Zähne gesprenkelt erscheinen und sich abnutzen und brechen können.

Hypomaturation macht zwischen 20 und 40 Prozent aller Fälle von Amelogenesis imperfecta aus.

Typ III: Hypokalzifiziert

Bei diesem Typ tritt ein Defekt in den Anfangsstadien der Schmelzbildung auf. Der Zahnschmelz hat zwar eine normale Dicke, ist aber zu weich. Die Zähne können weiß, gelb oder braun sein und der Zahnschmelz kann rau sein. Die Zähne können auch extrem empfindlich auf Hitze und Kälte reagieren.

Dies ist die am seltensten vorkommende Art der Amelogenesis imperfecta und macht etwa 7 Prozent aller Fälle aus.

Amelogenesis imperfecta vs. Dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta und Dentinogenesis imperfecta sind beides genetische Störungen der Zahnentwicklung.

Die Dentinogenesis imperfecta betrifft einen anderen Teil des Zahns, das Dentin. Dies ist eine knochenähnliche Substanz, die die mittlere Schicht Ihrer Zähne bildet. Ursache der Dentinogenesis imperfecta sind Mutationen im DSPP-Gen. Menschen mit Dentinogenesis imperfecta haben durchscheinende und blaugraue oder gelbbraune Zähne.

In beiden Fällen sind die Zähne schwach und bruchanfällig.

Wie wird Amelogenesis imperfecta diagnostiziert?

Amelogenesis imperfecta wird typischerweise von einem Zahnarzt diagnostiziert. Sie werden eine Familienanamnese erheben und eine mündliche Prüfung durchführen, um den Zahnschmelz zu beurteilen. Ihr Zahnarzt wird sowohl innerhalb als auch außerhalb Ihres Mundes Röntgenaufnahmen machen, aber normalerweise kann die Diagnose durch eine visuelle Untersuchung gestellt werden.

Eine Röntgenuntersuchung kann Ihrem Zahnarzt helfen, den Kontrast zwischen dem Zahnschmelz und dem Dentin Ihrer Zähne zu sehen. Diese Art der Untersuchung hilft ihnen bei der Beurteilung der Dichte Ihres Zahnschmelzes. Die Kenntnis der Dichte kann Ihrem Zahnarzt helfen, festzustellen, welche Art von Behandlung Sie benötigen.

Verursacht Amelogenesis imperfecta Komplikationen?

Ohne wirksamen Zahnschmelz sind Ihre Zähne anfällig für Schäden und Brüche sowie für Zahnfleischerkrankungen (Gingivitis oder Parodontitis) und Karies. Menschen mit dieser Erkrankung müssen eine strenge Mundhygiene praktizieren. Sie müssen ihren Zahnarzt häufiger für eine Reinigung und Untersuchung aufsuchen. Die meisten benötigen eine umfangreiche zahnärztliche Behandlung, die oft eine erhebliche finanzielle Belastung für die Person oder ihre Familie darstellt.

Da der Zustand das Aussehen der Zähne beeinflusst, können einige Menschen außerdem emotionale oder soziale Probleme haben, einschließlich Depressionen und geringes Selbstwertgefühl. Vor allem Teenager können sich aufgrund des Anpassungsdrucks unter Gleichaltrige zurückziehen.

Wie wird Amelogenesis imperfecta behandelt?

Derzeit gibt es keine Standardbehandlung für Amelogenesis imperfecta. Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung ab. Ihr Zahnarzt muss auch Ihr Alter, den Gesamtzustand Ihrer Zähne und die Behandlungen berücksichtigen, die Sie sich leisten können.

Einige Beispiele für Behandlungsmöglichkeiten sind:

Verbindung

Bei der Zahnverklebung werden hochdichte, moderne Kunststoffe, sogenannte Kompositharze oder Porzellanveneers, an Zähnen befestigt, um Lücken zu füllen. Bonding-Verfahren werden häufig bei Menschen mit hypoplastischer Amelogenesis imperfecta angewendet, da ihre Zähne normalerweise hart genug sind, um das Bonding zu halten.

Vollkronenrestaurierung

Eine Krone ist eine zahnförmige Kappe, die über einen vorhandenen Zahn gesetzt wird. Es hilft, die Form und Größe des Zahns wiederherzustellen.

Bei den hypokalzifizierten und hypomaturierten Typen ist der Schmelz normalerweise zu schwach, um geklebte Restaurationen zu halten. Kronen sind also eine der langlebigsten und vorhersagbarsten Optionen zur Wiederherstellung dieser Zähne. Kronen können auch helfen, Karies zu verhindern oder zu beseitigen.

Für Kinder oder Jugendliche mit dieser Erkrankung können provisorische Kronen aus Gold, Porzellan oder Edelstahl hergestellt werden. Permanente Kronen werden von Zahnärzten oft bis ins frühe Erwachsenenalter verschoben, wenn alle Zähne vorhanden und stabil sind.

Kieferorthopädische Behandlung

Menschen mit Amelogenese benötigen oft eine kieferorthopädische Behandlung, wie z. B. Zahnspangen oder Apparaturen. Das Ziel ist nicht unbedingt, die Zähne perfekt gerade zu machen, sondern die Zähne in eine bessere Position für Restaurationen zu bringen.

Gute Zahnhygiene

Bevor eine restaurative Behandlung durchgeführt werden kann, ist es wichtig, eine optimale Zahngesundheit zu haben. Blutendes oder entzündetes Zahnfleisch (Gingivitis) macht das Einsetzen von geklebten Restaurationen extrem schwierig. Eine ausgezeichnete Mundhygiene zu Hause ist entscheidend.

Bei schmerzhafter Hitze- und Kälteempfindlichkeit können Sie eine desensibilisierende Zahnpasta verwenden.

Auch der regelmäßige Besuch beim Zahnarzt für eine professionelle Zahnreinigung ist sehr wichtig.

Zuckerarme Ernährung

Ähnlich wie eine gute Zahnhygiene kann eine zuckerarme Ernährung dazu beitragen, Karies und Zahnfleischerkrankungen vorzubeugen und gesunde Zähne zu fördern.

Prothesen oder Overlay-Prothesen

Eine Prothese ist ein herausnehmbares künstliches Gerät. Es ist so konzipiert, dass es wie echte Zähne aussieht. Eine Deckprothese oder eine Overlay-Prothese ist eine Art Prothese, die direkt auf Ihren vorhandenen Zähnen aufliegt. Overlay-Prothesen sind reversibel und im Vergleich zu anderen Behandlungsoptionen relativ kostengünstig. Sie können eine vorübergehende oder sogar dauerhafte Behandlungsoption für Menschen mit begrenztem Budget sein.

Ist die Karies bereits zu weit fortgeschritten, müssen die Zähne eventuell gezogen werden. Herkömmliche Prothesen können dann erforderlich sein, um die fehlenden Zähne zu ersetzen.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit Amelogenesis imperfecta?

Je früher die Behandlung, desto besser die Aussichten. Die richtige Zahnpflege kann dazu beitragen, die Zähne vor weiteren Schäden zu schützen. Unbehandelt können Zähne und Zahnschmelz brechen. Dieser Schaden kann schmerzhaft sein und das Gesamtbild der Zähne beeinträchtigen.

Mit der Behandlung können die Zähne jedoch normal aussehen und lebenslang funktionsfähig bleiben. Wenn Sie als Elternteil denken, dass sich der Zahnschmelz Ihres Kindes nicht richtig entwickelt hat, suchen Sie Ihren Zahnarzt auf.