Autoimmune Innenohrerkrankung (AIED) ist eine seltene Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem das Innenohr angreift. Dies führt häufig zu Hörverlust und anderen Komplikationen.

Obwohl nicht immer klar ist, warum eine Person AIED entwickelt, ist es üblich, dass jemand mit der Krankheit auch mindestens eine andere Autoimmunerkrankung hat.

Wenn Sie frühzeitig eine Behandlung für AIED-bedingten Hörverlust erhalten, kann Ihr Gehör oft wiederhergestellt werden. Wenn der Hörverlust erheblich ist, benötigen Sie möglicherweise ein Hörgerät. Obwohl es keine bekannte Heilung für AIED gibt, kann es bei laufender Pflege und regelmäßiger Überwachung oft ein kontrollierbarer Zustand sein.

Was verursacht AIED?

Eine Autoimmunerkrankung ist ein Zustand, bei dem Ihr Immunsystem irrtümlicherweise gesunde Zellen angreift. Bei AIED greift das Immunsystem nach Cochlin, einem Protein im Innenohr.

AIED kann jeden treffen. Die Gründe, warum es sich entwickelt, sind nicht gut verstanden.

Laut der American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Foundation (AAO-HNS) wird es häufig bei Menschen mit einer oder mehreren Autoimmunerkrankungen gefunden. Diese Autoimmunerkrankungen entwickeln sich oft in Clustern von zwei oder drei Erkrankungen.

Die meisten Fälle von AIED sind jedoch auf das Innenohr beschränkt und treten ohne das Vorhandensein anderer Autoimmunerkrankungen auf.

Wie ein gesundes Innenohr funktioniert

Schall gelangt zunächst durch das Außenohr ins Ohr. Diese Schallwellen treffen auf das Trommelfell und bringen es zum Schwingen. Die Vibrationen bewirken, dass winzige Knochen, die als Gehörknöchelchen bekannt sind, den Ton im Mittelohr verstärken.

Das Innenohr nimmt Schallwellen aus dem Mittelohr auf und leitet sie an die Cochlea weiter, die größtenteils aus Cochlin besteht. Die Cochlea ist ein winziges, mit Flüssigkeit gefülltes Organ im Innenohr, das Schallwellen zu Tausenden von Nervenenden transportiert. Diese Nervenenden wandeln die Schallwellen in elektrische Impulse um, die zur Interpretation zum Gehirn wandern.

Das Innenohr ist auch die Heimat des Vestibularorgans, das hilft, das Gleichgewicht zu kontrollieren.

Was sind die Symptome von AIED?

Das Hauptsymptom von AIED ist ein Hörverlust, der auf einem Ohr beginnt und dann beide Ohren betrifft. Dies kann sich über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten entwickeln. Der Grad der Hörminderung ist nicht immer auf beiden Ohren gleich.

Andere Symptome sind:

  • Hören, das sich zufällig verbessert und verschlechtert

  • Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen (bei etwa der Hälfte der AIED-Fälle)

  • Tinnitus oder Klingeln in den Ohren

  • Symptome einer systemischen Autoimmunerkrankung wie Müdigkeit und Muskelschmerzen

AIED wird manchmal mit anderen Innenohrerkrankungen verwechselt, die einen Hörverlust verursachen, einschließlich Morbus Menière. Die beiden Krankheiten haben ähnliche Symptome, wie Gleichgewichtsstörungen und Tinnitus. Der Hauptunterschied zwischen den beiden Zuständen besteht darin, dass die Menière-Krankheit normalerweise nur ein Ohr betrifft.

Wann ist Hörverlust ein medizinischer Notfall?

Eine Studie aus dem Jahr 2018 legt nahe, dass sich AIED normalerweise über einen Zeitraum von 20 Jahren entwickelt 3 bis 90 Tage. Aber Hörverlust kann plötzlich auftreten. Plötzlicher Hörverlust ist ein medizinischer Notfall und muss sofort behandelt werden. Suchen Sie so schnell wie möglich einen Arzt auf, um einen dauerhaften Hörverlust zu vermeiden.

Wie wird AIED diagnostiziert?

Derzeit gibt es keine Richtlinien für die Diagnose von AIED, vor allem, weil es so ungewöhnlich ist. Die AAO-HNS schätzt, dass etwa 15 von 100.000 Menschen von AIED betroffen sind. Es ist mit weniger als 1 Prozent des sensorineuralen Hörverlusts verbunden.

Ärzte neigen dazu, AIED zu diagnostizieren, wenn andere mögliche Erklärungen für die Symptome ausgeschlossen wurden. Wenn Sie einen unerklärlichen Hörverlust haben, der sich über einen Zeitraum von Wochen auf beiden Ohren verschlimmert, suchen Sie einen Hals-Nasen-Ohren-Arzt (HNO) auf.

Sie werden sich wahrscheinlich mehreren Tests unterziehen:

  • Serienaudiogramme testen Ihr Gehör über mehrere Monate.

  • Bildgebende Scans wie MRTs können Details der Innenohrstruktur zeigen und helfen, andere Probleme mit der Cochlea auszuschließen.
  • Vestibuläre Tests können Ihr Gleichgewicht testen. Dieser Test kann mehrere Stunden dauern.

Ein weiteres wichtiges Screening ist ein Bluttest. Dieser Test sucht nach erhöhten Spiegeln von T-Zellen, die auf Antigene im Innenohr reagieren.

Wie wird AIED behandelt?

Die beste Behandlung für AIED hängt von einigen Schlüsselfaktoren ab, darunter:

  • Schwere der Symptome
  • Alter
  • Lebensstil
  • allgemeine Gesundheit
  • Verträglichkeit von Medikamenten

Eine Vielzahl von Medikamenten ist verfügbar, um die Reaktion des Immunsystems Ihres Körpers zu unterdrücken und die Symptome zu lindern. Sie haben auch Optionen, wenn es um Geräte geht, die das Hören verbessern.

Kortikosteroide

A Rückblick 2020 der AIED-Behandlungsoptionen schlägt vor, eine Behandlung mit Kortikosteroiden wie Prednison zu beginnen. Diese können Entzündungen schnell reduzieren.

Ihr Arzt kann Ihr Ansprechen auf Kortikosteroide beurteilen, um die Diagnose von AIED zu erleichtern. Wenn die Symptome nach Beginn der Behandlung abklingen, kann Ihr Arzt feststellen, dass AIED die Ursache für Ihren Hörverlust und Ihre Gleichgewichtsprobleme war.

Nebenwirkungen von Kortikosteroiden können sein:

  • Flüssigkeitsretention und Gewichtszunahme

  • Bluthochdruck
  • Stimmungsschwankungen
  • Kopfschmerzen
  • Brechreiz

AIED kann mit plötzlichem Hörverlust einhergehen. In dieser Notfallsituation werden Sie zunächst mit oralen Steroiden behandelt. Sie können auch Steroidinjektionen durch das Trommelfell direkt in das Mittelohr erhalten.

Biologika

Wenn Sie nicht gut auf Kortikosteroide ansprechen, können Medikamente, die als Biologika bekannt sind, hilfreich sein. Biologika sind Medikamente, die aus lebenden Organismen hergestellt werden, darunter Rituximab und Golimumab. A Rückblick 2019 deutet darauf hin, dass diese Medikamente bei der Umkehrung von Hörverlust ähnlich wirksam wie Kortikosteroide sein können und als Erhaltungsmedikamente nützlich sein können, um Personen von der Steroidabhängigkeit zu entwöhnen.

Biologika können aufgrund ihrer Wirkung auf das Immunsystem ein erhöhtes Infektionsrisiko darstellen.

Immunsuppressiva

Eine weitere AIED-Behandlungsoption sind Immunsuppressiva. Immunsuppressiva sind Medikamente, die die Reaktion des körpereigenen Immunsystems verlangsamen oder reduzieren. Immunsuppressiva werden bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen eingenommen, sowie um zu verhindern, dass der Körper Organtransplantate abstößt. Ein häufig verwendetes AIED-Immunsuppressivum ist Methotrexat, das auch in der Chemotherapie weit verbreitet ist.

Mögliche Nebenwirkungen von Immunsuppressiva sind:

  • Diabetes
  • Ermüdung
  • Bluthochdruck
  • erhöhtes Infektionsrisiko
  • Gewichtszunahme

Hörgeräte

Um den Hörverlust im Zusammenhang mit AIED zu kompensieren, können Sie von Hörgeräten profitieren. Diese können Geräusche verstärken oder Ihr Gehör auf andere Weise verbessern.

Ein Cochlea-Implantat zum Beispiel ist ein winziges elektronisches Gerät, das den Cochlea-Nerv stimuliert, um das Hören zu verbessern. Das Implantat hat einen inneren Teil, der in das Innenohr reicht, und einen äußeren Teil, der sich hinter dem Ohr befindet. Cochlea-Implantate sind in der Regel Fällen von schwerem Hörverlust oder bestimmten Hörverlustmustern vorbehalten.

Hörgeräte sind auch wirksame Optionen für viele Menschen mit AIED. Sie sind weniger invasiv als ein Cochlea-Implantat und Sie können sie entfernen, wenn sie nicht benötigt werden.

Was sind die Risikofaktoren für AIED?

Wir wissen nicht viel über Risikofaktoren für AIED. Aber wir wissen, dass Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen eher an AIED erkranken als diejenigen, die dies nicht tun.

Wenn der Aufprall auf das Innenohr isoliert ist, wird der Zustand als primäre AIED bezeichnet. Wenn AIED von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet wird, wird der Zustand als sekundäre AIED bezeichnet. Dies geschieht in so vielen wie 30 Prozent der AIED-Fälle laut einer Studie aus dem Jahr 2018.

Andere Autoimmunerkrankungen, die Menschen zusammen mit AIED haben können, sind:

  • Lupus
  • rheumatoide Arthritis
  • Sklerodermie
  • Colitis ulcerosa

Eine Autoimmunerkrankung zu haben ist nur ein Faktor, der Ihr Risiko für die Entwicklung von AIED erhöht. A Studie 2018 deutet darauf hin, dass AIED häufiger bei Frauen auftritt und dass ihr Risiko in den 20ern und 50ern am höchsten ist.

Ausblick

Eine AIED-Diagnose mag zunächst alarmierend erscheinen, aber es kann beruhigend sein, den Grund für Ihren Hörverlust zu kennen und zu wissen, dass in vielen Fällen eine Behandlung möglich ist.

Sobald Sie eine korrekte Diagnose erhalten und mit der Behandlung begonnen haben, können Sie weiterhin Medikamente einnehmen, die darauf abzielen, Ihr Immunsystem in Schach zu halten. In einigen Fällen müssen die Arten und Dosierungen von Medikamenten möglicherweise basierend auf Faktoren wie Resistenzen gegen ein Medikament oder Nebenwirkungen angepasst werden.

Die Überwachung Ihres Gehörs wird auch ein ständiger Bestandteil des Lebens mit AIED sein. Erwarten Sie regelmäßige Hörtests, wie z. B. Audiogramme, die anhand von Tönen zeigen, wie laut Geräusche sein müssen, damit Sie sie deutlich hören können.

A Fallstudie 2017 weist auch darauf hin, dass Hörtests zu Hause hilfreich sein können, um Hörveränderungen zwischen Besuchen bei Ihrem Arzt oder einem Hörlabor zu verfolgen.

Ohne Behandlung führt AIED in der Regel zu vollständigem Hörverlust und Gleichgewichtsstörungen. Es gibt keinen Standardzeitplan für das Fortschreiten der Symptome. Aber je früher Sie nach Beginn der Symptome eine Bewertung erhalten, desto größer ist die Chance, die Auswirkungen von AIED zu begrenzen.