Epidermodysplasia verruciformis: Was ist das und wie wird es behandelt?

Was sind die Symptome?

Die Symptome können in jedem Alter auftreten, auch im Säuglingsalter. In mehr als der Hälfte der EV-Fälle treten die Symptome erstmals bei Kindern im Alter zwischen 5 und 11 Jahren auf. Bei fast einem Viertel der Menschen mit EV treten die Symptome erstmals in der Pubertät auf.

Die Symptome können eine Mischung sein aus:

• flache oder unebene Läsionen
• kleine, erhabene Beulen, die als Papeln bekannt sind
• große Flecken erhabener und entzündeter Haut, bekannt als Plaques
• kleine, erhabene braune Läsionen, die Schorf ähneln

Flache Läsionen treten häufiger in Bereichen auf, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, wie zum Beispiel:

• Hände
• Fuß
• Gesicht
• Ohren

Viele dieser Läsionen nehmen das Aussehen von Baumrinde oder Baumwurzeln an. Aus diesem Grund wird EV manchmal als „Tree-Man-Krankheit“ oder „Tree-Man-Syndrom“ bezeichnet.

Das Wachstum kann auf eine kleine Ansammlung von nur wenigen Warzen beschränkt sein oder sich auf mehr als 100 Warzen erstrecken, die einen Großteil des Körpers bedecken.

Plaques entwickeln sich normalerweise auf:

• Nacken
• Waffen
• Achseln
• Handflächen
• Stamm
• Beine
• Fußsohlen
• äußere Genitalien

Wie sieht Epidermodysplasia verruciformis aus?

Was verursacht Epidermodysplasia verruciformis?

EV ist eine Art von genetischer Erkrankung, die als autosomal rezessiv vererbte Störung bekannt ist. Das bedeutet, dass eine Person zwei abnormale EV-Gene haben muss – eines von jedem Elternteil – um EV zu entwickeln. In den meisten Fällen von EV ist die genetische Mutation sporadisch, was bedeutet, dass sie sich entwickelt hat, als sich das Spermium oder die Eizelle zum ersten Mal gebildet hat. Diese Gene können noch an zukünftige Nachkommen weitergegeben werden.

Etwa 10 Prozent der Menschen mit EV haben Eltern, die Blutsverwandte waren, was bedeutet, dass sie einen gemeinsamen Vorfahren hatten.

Menschen mit EV haben eine normale Immunantwort auf Nicht-HPV-Infektionen. Aus noch nicht vollständig bekannten Gründen sind diese Personen jedoch anfälliger für Infektionen mit bestimmten HPV-Subtypen. Es gibt über 70 HPV-Subtypen, die Warzen verursachen können. Aber die Subtypen, die am häufigsten bei EV gefunden werden, sind nicht die gleichen wie die, die am häufigsten Genitalwarzen und Gebärmutterhalskrebs verursachen.

Menschen mit EV können eine schwache Immunantwort auf HPV oder andere Warzenviren haben. Es wurden etwa 30 HPV-Subtypen als Auslöser für Warzen und Plaques bei Menschen mit EV identifiziert.

Obwohl die Symptome hauptsächlich in der Pubertät auftreten, kann sich EV in jedem Alter entwickeln. Männer und Frauen scheinen gleichermaßen gefährdet zu sein.

Wie wird Epidermodysplasia verruciformis diagnostiziert?

Die Diagnose einer seltenen Krankheit jeglicher Art kann eine Herausforderung sein. Wenn Warzen oder ungewöhnliche Läsionen auftreten, sollten Sie einen Dermatologen aufsuchen, auch wenn die Symptome mild erscheinen.

Ihr Arzt sollte Ihre Krankengeschichte kennen und Ihre Symptome verstehen: was sie sind, wann sie begonnen haben und ob sie auf eine Behandlung angesprochen haben. Ihr Arzt wird auch Ihre Haut untersuchen.

Wenn Ihr Arzt EV oder eine andere Erkrankung vermutet, kann er kleine Gewebeproben für eine Biopsie entnehmen. Eine EV-Hautbiopsie umfasst Tests auf HPVs und andere Anzeichen, die auf EV hinweisen könnten. Hautzellen, die als Keratinozyten bezeichnet werden, können manchmal HPVs im Zusammenhang mit EV aufdecken.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Es gibt keine Heilung für EV, daher dient die Behandlung in erster Linie der Linderung der Symptome. Obwohl eine Operation zur Entfernung der Läsionen erfolgreich sein kann, ist sie möglicherweise nur eine vorübergehende Lösung. Läsionen können sich erneut entwickeln, obwohl sie möglicherweise nie wiederkommen oder Jahre brauchen, um wiederzukommen.

Eine verfügbare chirurgische Option ist die Kürettage. Es beinhaltet die Verwendung eines löffelförmigen Geräts, das als Kürette bezeichnet wird. Ihr Chirurg verwendet die Kürette, um eine Läsion vorsichtig abzuschaben. Ziel ist es, so viel gesunde Haut wie möglich unter und um die Läsion herum zu erhalten.

EV-Warzen können wie andere Arten von Viruswarzen behandelt werden. Diese Behandlungen umfassen:

• chemische Behandlungen, wie flüssiger Stickstoff
• topische Salben wie Verrugon, die Salicylsäure enthalten

• Kryotherapie, bei der die Warze durch Einfrieren zerstört wird

Ein weiterer wichtiger Aspekt der Behandlung ist die Begrenzung der Sonnenexposition und die Verwendung von Sonnenschutzmitteln, um die Gesundheit Ihrer Haut zu erhalten. Menschen mit EV haben ein erhöhtes Risiko, an Hautkrebs zu erkranken. Es ist sehr wichtig, den Rat Ihres Dermatologen bezüglich Hautpflege und Sonnenschutz zu befolgen. Tatsächlich entwickeln bis zu zwei Drittel der Menschen mit EV Hautkrebs, normalerweise in ihren 20ern oder 30ern.

Ausblick

EV ist ein lebenslanger Zustand. Obwohl eine Operation normalerweise Läsionen vorübergehend entfernen kann, kehren sie oft zurück.

Eines der größeren Bedenken bei EV ist das erhöhte Hautkrebsrisiko. So viele wie 50 Prozent der Menschen mit EV haben Läsionen, die krebsartig werden. Untersuchungen legen nahe, dass dies typischerweise im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auftritt.

Am wahrscheinlichsten entwickeln sich ein Plattenepithelkarzinom und ein intraepidermales Karzinom.

Ihr Hautkrebsrisiko kann von der Art der betroffenen HPV-Infektion abhängen. Die meisten mit EV assoziierten Hautkrebsarten enthalten die HPV-Typen 5, 8, 10 und 47. Die HPV-Typen 14, 20, 21 und 25 sind normalerweise gutartig.

Wenn Sie EV in irgendeiner Form haben, ist es wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt oder Dermatologen zusammenarbeiten, um Ihr Hautkrebsrisiko zu verringern. Dazu gehören regelmäßiges Screening und die tägliche Verwendung von Sonnenschutzmitteln.

Kann EV verhindert werden?

Da EV eine erbliche Erkrankung ist, kann niemand mit den abnormalen Genen etwas tun, um die Störung zu verhindern.

Wenn Sie ein Familienmitglied mit der Krankheit haben oder wissen, dass Ihre Eltern Träger des abnormalen EV-Gens sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Sie können Ihre Gene testen und Ihre nächsten Schritte bestimmen.