Es gibt verschiedene Medikamente, die helfen können, die Häufigkeit von HAE-Attacken zu verhindern und Symptome zu behandeln, falls sie auftreten.

Das hereditäre Angioödem (HAE) verursacht Schwellungen und Beschwerden der Haut, des Magen-Darm-Trakts und der oberen Atemwege. Schwellungen in den oberen Atemwegen können lebensbedrohlich sein.

Einige können allergische Schwellungen mit HAE-Schwellungen verwechseln. Diese Zustände haben unterschiedliche Symptome, Behandlungen und Risiken. Daher ist es wichtig, die Diagnose als ersten Schritt vor einer Behandlung zu klären.

Ärzte können HAE-Attacken von anderen Ursachen von Schwellungen unterscheiden, indem sie die Symptome und deren Zeitpunkt sowie Blutprobenanalysen sorgfältig prüfen.

In diesem Artikel beschreiben wir die verschiedenen Behandlungsoptionen für HAE.

Arten von Behandlungen für HAE

Obwohl es keine Heilung für HAE gibt, gibt es viele Möglichkeiten, Schwellungsanfälle zu verhindern oder zu unterdrücken. In den letzten Jahren sind in den Vereinigten Staaten acht neue verschreibungspflichtige Medikamente erhältlich, die Ihnen bei der Behandlung von HAE helfen.

Diese Medikamente behandeln das HAE unterschiedlich und ihre Verabreichungs- und Dosierungsempfehlungen variieren. Vier der Medikamente verhindern Symptome und vier behandeln akute HAE-Symptome. Kinder können einige dieser Medikamente verwenden, aber einige sind nur für Jugendliche und Erwachsene.

Behandlungspläne für HAE sind von Person zu Person unterschiedlich. Ihr Arzt kann Ihnen helfen, die für Sie beste Behandlungsmethode zu bestimmen. Ihr Plan kann die Einnahme von vorbeugenden Medikamenten oder die Einnahme von Medikamenten bei den ersten Anzeichen einer HAE-Attacke beinhalten.

Die folgenden Medikamente können das Auftreten von Symptomen verhindern oder deren Schwere verringern.

Vorbeugende Behandlungen

Es gibt vier vorbeugende Behandlungen für HAE. Diese Medikamente werden auch als Prophylaxe bezeichnet. Ärzte verabreichen sie auf verschiedene Weise, und einige können bei Kindern wirken.

C1-Esterase-Inhibitor intravenös, human (Cinryze)

Dieses prophylaktische Medikament ist für Erwachsene und Kinder ab 6 Jahren erhältlich. Es ist als C1-Esterase-Hemmer bekannt. Sie können dieses Medikament zu Hause nach dem Training oder in Ihrer Arztpraxis intravenös in Ihren Arm verabreichen.

Ihre Dosis reicht von 500 bis 2.500 Einheiten. Sie müssen alle drei oder vier Tage eine Dosis erhalten, um HAE-Attacken vorzubeugen. Es dauert zwischen 5 und 10 Minuten, bis die Dosis eingenommen wird.

C1-Esterase-Inhibitor subkutan, Mensch (Haegarda)

Dies ist auch ein C1-Esterase-Hemmer und ist für Personen über 6 Jahren geeignet. Menschen können dieses Medikament in mehreren Bereichen Ihres Körpers, einschließlich Bauch, Oberarmen und Oberschenkeln, unter Ihre Haut injizieren.

Sie können es nach Anweisung Ihres Arztes zu Hause selbst injizieren. Sie benötigen das Medikament alle 3-4 Tage. Die Dosis variiert je nach Körpergewicht und Behandlungsplan.

Lanadelumab-Flyo (Takhzyro)

Dies ist ein Kallikrein-Hemmer zur Vorbeugung von HAE-Attacken bei Erwachsenen und Kindern über 12 Jahren. Nach einer Schulung durch medizinisches Fachpersonal können Sie ihn sich zu Hause unter die Haut spritzen.

Die Anfangsdosis beträgt typischerweise 300 Milligramm (mg) alle 2 Wochen. Sie können das Medikament möglicherweise alle vier Wochen einnehmen, wenn Sie sechs Monate oder länger keinen HAE-Anfall erleiden.

Berotralstat (Orladeyo)

Dieses prophylaktische Medikament kann bei Personen über 12 Jahren bei einer Dosierung von 150 mg pro Tag sicher angewendet werden.

Untersuchungen zeigen, dass die Einnahme dieses Medikaments einmal täglich möglich ist deutlich reduzieren die Häufigkeit von HAE-Attacken.

Management während eines Angriffs

Es gibt vier Medikamente, die Sie während einer HAE-Attacke verwenden können. Einige können Sie zu Hause anwenden, während andere von einem Arzt verabreicht werden müssen.

Denken Sie daran, dass eine Schwellung im Hals lebensbedrohlich sein kann. Suchen Sie zusätzlich zur Anwendung dieser Medikamente sofort einen Arzt auf, wenn dies bei Ihnen auftritt.

C1-Esterase-Inhibitor, human (Berinert)

Dies ist ein C1-Hemmer, den Sie zu Hause oder in einer Arztpraxis intravenös verabreichen. Sie nehmen es, wenn Sie die ersten Symptome einer HAE-Attacke bemerken. Erwachsene und Kinder können das Medikament einnehmen, und Ihre Dosis hängt von Ihrem Körpergewicht ab.

Icatibant-Injektion (Firazyr)

Dieser B2-Bradykinin-Rezeptor-Antagonist ist nur zur Anwendung bei Erwachsenen bestimmt. Sie können die Dosis zu Hause unter die Haut Ihres Bauches injizieren, wenn Sie Anzeichen einer akuten HAE-Attacke bemerken.

Manchmal müssen Sie während eines Anfalls möglicherweise mehr als eine Dosis des Medikaments einnehmen. Sie sollten zwischen den Dosen 6 Stunden warten und das Medikament nicht öfter als dreimal innerhalb eines 24-Stunden-Fensters verabreichen.

Ecallantid (Kalbitor)

Ärzte können dieses Medikament verwenden, wenn Sie Anzeichen einer HAE-Attacke bemerken. Es ist ein Kallikrein-Inhibitor, dessen Verabreichung nur von medizinischem Fachpersonal sicher ist. Sie injizieren normalerweise eine Lösung unter die Haut Ihres Bauches, Oberarms oder Oberschenkels. Ihr Arzt kann mögliche allergische Reaktionen auf das Medikament nach der Verabreichung überwachen.

C1-Esterase-Inhibitor, rekombinant (Ruconest)

Dies ist ein C1-Hemmer, den Sie intravenös erhalten. Erwachsene und Jugendliche können dieses Medikament zu Hause selbst verabreichen, wenn sie Anzeichen einer HAE-Attacke bemerken. Sie können es auch unter Aufsicht eines Arztes erhalten.

Die durchschnittliche Dosis beträgt 50 E/kg und es dauert etwa 5 Minuten, bis die Injektion erfolgt.

Möglichkeiten, die Wahrscheinlichkeit eines Angriffs zu verringern

Es ist nicht immer möglich, eine HAE-Attacke zu verhindern, aber wenn Sie die häufigsten Auslöser kennen, können Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um einen Prophylaxeplan zu erstellen, um die Wahrscheinlichkeit einer Attacke während der Exposition gegenüber Auslösern zu verringern.

Auslöser für HAE-Attacken können sein:

  • Stress, emotional oder körperlich
  • Angst
  • Zahnbehandlungen und andere Operationen
  • Krankheiten wie Erkältung und Grippe
  • Menstruation und Schwangerschaft
  • sich wiederholende körperliche Aktivitäten wie Tippen, Schreiben und Gartenarbeit
  • bestimmte Medikamente wie orale Kontrazeptiva, Hormonersatztherapie und ACE-Hemmer

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den Umgang mit diesen Auslösern und suchen Sie nach kurzfristigen Behandlungen für Situationen wie Zahnbehandlungen, Operationen und Schwangerschaft.

Häufig gestellte Fragen

Nachfolgend finden Sie häufig gestellte Fragen zu HAE-Attacken.

Welche Medikamente behandeln HAE?

Die FDA genehmigt die folgenden Medikamente zur Behandlung von HAE.

  • Berinert (C1-Esterase-Inhibitor, human)
  • Cinryze (C1-Esterase-Inhibitor intravenös, human)
  • Haegarda (C1-Esterase-Inhibitor subkutan, human)
  • Firazyr (Icatibant)
  • Kalbitor (Ecallantid)
  • Orladeyo (Berotralstat)
  • Ruconest (C1-Esterase-Inhibitor, rekombinant)
  • Takhzyro (Lanadelumab-Flyo)

Was ist der schnellste Weg, um ein Angioödem zu stoppen?

Ärzte können mehrere Medikamente verabreichen, um akute Attacken zu stoppen. Dazu gehören C1-Esterase-Inhibitoren (Berinert und Ruconest), Ecallantide (Kalbitor) und Icatibant-Injektionen (Firazyr).

Wie lange dauern HAE-Attacken?

HAE-Attacken können 2-5 Tage andauern. Die Häufigkeit dieser Attacken kann durch eine vorbeugende Therapie verringert werden.

Was löst HAE aus?

Spezifische HAE-Auslöser können von Fall zu Fall variieren. Die häufigsten Auslöser sind jedoch emotionaler Stress, körperlicher Stress und zahnärztliche Eingriffe.

Es stehen mehrere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, um HAE-Attacken zu verhindern oder zu reduzieren. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den besten HAE-Behandlungsplan für Sie. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, bestimmte Lebensstiländerungen vorzunehmen, um Ihnen zu helfen, HAE-Auslöser zu vermeiden. Zusammen können Medikamente und die Vermeidung von Auslösern Ihnen helfen, Ihren Zustand effektiv zu bewältigen.