Kälteagglutinin-Krankheit: Was Sie wissen müssen

Was ist CAD?

CAD ist eine Krankheit, bei der eine B-Zell-Knochenmarkstörung eine autoimmunhämolytische Anämie verursacht. Es macht ungefähr 15 Prozent von autoimmunhämolytischen Anämien.

Sie tritt normalerweise bei Menschen im Alter zwischen 40 und 80 Jahren auf und ist häufiger bei älteren Erwachsenen. Das Durchschnittsalter, in dem Menschen eine Diagnose erhalten, liegt bei 65 Jahren.

Die Prävalenz dieser Erkrankung wird auf etwa 16 Personen pro Million geschätzt. Es entwickelt sich jedes Jahr bei einer Person pro Million.

Es gibt zwei Arten von CAD: primär und sekundär. Primäre CAD ist, wenn der auslösende Faktor unbekannt ist und es keine andere Bedingung gibt, die ihn verursacht. Sekundäre KHK liegt vor, wenn sie mit einer zugrunde liegenden Störung assoziiert ist. Dies tritt bei bis zu 70 Prozent der Menschen auf, die mit CAD leben.

Zu den zugrunde liegenden Erkrankungen im Zusammenhang mit CAD gehören:

• immunproliferative Erkrankungen, bei denen sich Ihre Immunsystemzellen zu schnell vermehren, wie bei Non-Hodgkin-Lymphom oder chronischer lymphatischer Leukämie
• Mumps
• Cytomegalovirus
• Bindegewebserkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis

Was sind die Symptome von CAD?

Viele Menschen, die mit CAD leben, haben Symptome einer hämolytischen Anämie. Die Symptome und ihre Schwere können je nach Schweregrad Ihrer Anämie variieren. Diese Symptome können umfassen:

• Ermüdung
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• kalte Hände und Füße
• blasse Haut
• dunkler urin

• Erbrechen oder Durchfall

• Herzprobleme
• Brustschmerzen
• Rücken- oder Beinschmerzen

Einige dieser Symptome werden durch Hämolyse verursacht, die die Zerstörung roter Blutkörperchen ist.

Wenn Sie mit CAD leben, haben Sie möglicherweise auch:

• Schmerzen und eine bläuliche Färbung Ihrer Hände und Füße (Akrozyanose)
• unterbrochener Blutfluss zu Zehen, Fingern, Ohren oder Nase (Raynaud-Krankheit)
• eine vergrößerte Milz (Splenomegalie)
• fleckige Verfärbung Ihrer Haut (Livedo reticularis)

Was verursacht CAD?

Ihr Immunsystem produziert normalerweise Antikörper, die sich an eindringende Zellen anheften und sie zerstören. Wenn Antikörper stattdessen an rote Blutkörperchen binden und denken, dass sie Ziele sind, kann KHK auftreten. Einer dieser Antikörper ist IgM, der bei Menschen viele KHK-Fälle verursacht.

Wenn Antikörper gesundes Gewebe angreifen, werden sie Autoantikörper genannt. Wenn diese Autoantikörper bei KHK aktiv sind, können sie Hämolyse verursachen, wenn sie kalten Temperaturen ausgesetzt werden.

Sobald Ihre roten Blutkörperchen mit einem kälteinduzierten Antikörper markiert sind, verklumpen sie und heften sich an Proteine, die Komplemente genannt werden. Diese sind auch Teil Ihres Immunsystems. Dabei werden die roten Blutkörperchen zerstört.

Wenn die zugrunde liegende Ursache für all dies nicht bekannt ist, wird es als primäre KHK angesehen.

Wenn CAD eine sekundäre Erkrankung ist, ist sie mit verschiedenen Erkrankungen wie einer Infektionskrankheit oder einer Bindegewebserkrankung verbunden oder wird durch diese verursacht.

Wie wird CAD diagnostiziert?

Mediziner können mehrere Faktoren zur Diagnose von KHK heranziehen. Dazu können gehören:

• Ihre ausführliche Krankengeschichte
• eine klinische Bewertung
• charakteristische Symptome zu finden
• Blutuntersuchungen, insbesondere zur Messung Ihres Hämoglobins und Hämatokrits (der Prozentsatz der vorhandenen roten Blutkörperchen)

Wenn ein Arzt vermutet, dass Ihre hämolytische Anämie autoimmun ist, wird er einen Coombs-Test durchführen. Dieser Test weist Antikörper nach, die an Ihren roten Blutkörperchen oder anderen biologischen Komponenten haften.

Sobald dies erledigt ist, führt der medizinische Experte einen thermischen Amplitudentest durch, bei dem Blutproben bei unterschiedlichen Temperaturen untersucht werden. Sie können sehen, wie Ihre Antikörper bei unterschiedlichen Temperaturen reagieren. Dies bestimmt, wie viel Kälteagglutinin vorhanden ist.

Was ist die Behandlung für CAD?

Die Behandlung von KHK hängt von der Schwere der Erkrankung, den Symptomen, die Sie haben, und den zugrunde liegenden Ursachen ab. Wenn Ihre Symptome mild sind oder sich die Hämolyse zu verlangsamen scheint, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung.

Wenn die Hämolyse zunimmt, können Medikamente erforderlich sein. Rituximab ist die Standardbehandlung für KHK. Es kann mit bestimmten Chemotherapeutika oder mit Prednison kombiniert werden.

Rituximab zielt auf die weißen Blutkörperchen ab, die die Antikörper bilden, die Ihre roten Blutkörperchen zerstören. Rituximab wird auch zur Behandlung von Rückfällen eingesetzt.

Wenn es einen anderen Zustand gibt, der KHK verursacht, wird dieser Zustand behandelt.

Wenn Sie eine schnelle Hämolyse oder eine schwere Anämie haben, benötigen Sie möglicherweise Bluttransfusionen oder einen Plasmaaustausch. Aber diese behandeln nicht wirklich Ihre Anämie. Sie lindern die Symptome nur vorübergehend.

Andere Behandlungen umfassen das Vermeiden kalter Temperaturen, wenn möglich, insbesondere an Kopf, Gesicht und Extremitäten. Es wird auch empfohlen, intravenöse (IV) Flüssigkeiten vorzuwärmen.

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung von CAD?

Risikofaktoren können Ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen, eine Krankheit zu entwickeln. Das Vorhandensein eines oder mehrerer Risikofaktoren bedeutet nicht, dass Sie die Krankheit definitiv entwickeln werden. Es bedeutet, dass Sie einem höheren Risiko ausgesetzt sind.

Risikofaktoren für CAD können sein:

• weiblich sein
• mit einer zuvor aufgeführten assoziierten Bedingung
• in einem kälteren Klima leben

Laut einem Bericht aus dem Jahr 2020, in dem Menschen als Männer und Frauen kategorisiert wurden, ist KHK bei Frauen fast doppelt so häufig wie bei Männern.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit CAD aus?

Die Aussichten für Menschen mit CAD können sehr unterschiedlich sein. Es kann von Dingen wie der Schwere der Krankheit und Ihren Symptomen abhängen und ob Sie eine zugrunde liegende Erkrankung haben.

Wenn eine Infektion oder ein unbekannter Zustand CAD verursacht, sind Ihre Aussichten normalerweise gut bis ausgezeichnet. Dies gilt insbesondere dann, wenn Sie unnötige Kälteeinwirkung vermeiden.

Aber wenn HIV oder bestimmte Krebsarten CAD verursachen, sind die Aussichten normalerweise weniger günstig. Dies liegt an den Merkmalen der zugrunde liegenden Erkrankungen.

CAD ist eine seltene Art von Anämie, die erhebliche Symptome verursachen kann, die zu Krankheiten und einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Obwohl es sich nicht um Krebs handelt, kann es durch bestimmte Arten von Krebs sowie durch verschiedene andere Erkrankungen verursacht werden.

Ihre Behandlung und Ihr Ausblick können je nach einer Vielzahl von Faktoren variieren. Wenn Sie CAD haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und die Schritte, die Sie unternehmen können, um die Symptome zu minimieren.