Kombinierte Lungenfibrose und Emphysem (CPFE) ist eine Erkrankung, die sowohl Symptome einer Lungenfibrose als auch eines Emphysems verursacht.
Menschen mit CPFE haben sowohl eine Zerstörung der Luftbläschen (beobachtet bei Menschen mit Emphysem) als auch vernarbtes Lungengewebe, das die Luftbläschen zusammenhält (wie bei Lungenfibrose). CPFE gilt als selten und wurde – bis vor Kurzem – meist als zwei separate Erkrankungen behandelt.
CPFE steht in engem Zusammenhang mit dem Rauchen, obwohl auch Umwelt- und genetische Faktoren das Risiko erhöhen können. Die einzige Heilung für CPFE ist eine Lungentransplantation, aber Behandlungen wie inhalative Kortikosteroide und Bronchodilatatoren können die Symptome bei ausgewählten Patienten verbessern und dabei helfen, chronische Symptome zu kontrollieren.
Was ist eine kombinierte Lungenfibrose und ein Emphysem (CPFE)?
Lungenfibrose und Emphysem sind zwei Erkrankungen, die Ihre Lunge schädigen und Ihre Atmung beeinträchtigen.
In den meisten Fällen werden diese Bedingungen separat betrachtet.
Lungenfibrose entsteht, wenn Lungengewebe vernarbt ist. Das vernarbte Gewebe erschwert die ordnungsgemäße Funktion Ihrer Lunge und erschwert das Atmen.
Ebenso entsteht ein Emphysem, wenn auch die Lungenbläschen (Alveolen) vernarbt sind. Die Säcke werden schwächer und platzen, wodurch sich die Oberfläche Ihrer Lunge verringert und weniger Sauerstoff in Ihren Blutkreislauf gelangt.
Obwohl selten, ist es möglich, dass Lungenfibrose und Emphysem gleichzeitig auftreten.
Beide Erkrankungen verursachen Symptome, die Ihr tägliches Leben beeinträchtigen können.
Symptome einer Lungenfibrose
Zu den häufigsten Symptomen einer Lungenfibrose gehören:
- trockener Husten
- Kurzatmigkeit
- unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Ermüdung
- Muskelschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Abrundung und Verdickung der Finger und Zehen am Ende Ihres Nagelbetts
Die Symptome können leicht oder schwerwiegend sein. Sie können langsam oder sehr schnell fortschreiten. Bei manchen Menschen kann es zu Schüben oder Exazerbationen einer Lungenfibrose kommen, wenn ihre Symptome für kurze Zeit besonders schlimm sind.
Symptome eines Emphysems
Bei einem Emphysem können folgende Symptome auftreten:
- trockener oder produktiver Husten
- fühle mich wie du Ich kann nicht zu Atem kommen
- einen Blaustich auf Ihrer Haut
- verminderte Fähigkeit, Treppen zu steigen oder andere Aufgaben zu übernehmen
- Gewichtsverlust
- Depression
Dieser kombinierte Zustand war
Einzigartige Symptome von CPFE
CPFE hat viele Symptome mit Lungenfibrose und Lungenemphysem gemeinsam, einige Symptome treten jedoch häufiger bei Menschen mit CPFE auf. Diese beinhalten:
- Kurzatmigkeit, die mit der Zeit schlimmer wird
- trockenes Knistern oder Atemgeräusche
- Verbreiterung an den Finger- und Zehenspitzen
- Husten
- Blaustich auf der Haut
Die Forschung zu CPFE ist noch begrenzt und die Erkrankungen werden immer noch häufig separat behandelt.
Allerdings erforscht die Forschung zunehmend die Ursachen und möglichen Behandlungen für CPFE.
Wird diese CPFE-Lungenerkrankung durch Rauchen verursacht?
Es wird angenommen, dass Rauchen eine der Hauptursachen für CPFE ist.
In
Allerdings ist Rauchen nicht der einzige Risikofaktor. Nicht alle Raucher, auch starke Raucher, die andere Lungenerkrankungen entwickeln, entwickeln CPFE. Forscher untersuchen immer noch, was CPFE sonst noch verursachen könnte. Es wurde vermutet, dass Umweltfaktoren sowie Expositionen am Arbeitsplatz, einschließlich Dämpfe, Gase, Stäube und Dämpfe, sowohl zur Fibrose als auch zum Emphysem beitragen können. Möglicherweise spielen auch genetische Faktoren eine Rolle, und es ist möglich, dass eine Kombination dieser Risikofaktoren hinter der Entwicklung von CPFE steht.
Gibt es eine Behandlung für CPFE?
Derzeit gibt es keine spezifischen Behandlungen für CPFE.
Eine der ersten Behandlungen dürfte in fast allen Fällen die Unterstützung bei der Raucherentwöhnung sein. Dies ist auch die Erstbehandlung sowohl bei Lungenfibrose als auch bei Lungenemphysem. Mit dem Rauchen aufzuhören kann das Fortschreiten von CPFE stoppen. Andere Änderungen des Lebensstils, wie z. B. die Vermeidung von Passivrauchen oder Industriedämpfen, können ebenfalls empfohlen werden.
Andere Behandlungen hängen von den Symptomen und ihrer Schwere ab.
- In seltenen Fällen kann der Einsatz von Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva Entzündungen lindern und die Symptome lindern.
- Häufiger kann die Verwendung von inhalativen Bronchodilatatoren hilfreich sein, um die Atemwege zu öffnen und die Atmung zu verbessern. Andere Menschen mit CPFE verwenden möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff, um den Sauerstoffgehalt in ihrem Körper zu verbessern.
- Für Menschen mit fortgeschrittenem CPFE könnte eine Lungentransplantation die beste und einzige Behandlungsoption sein.
Der gesamte Behandlungsverlauf hängt von der einzelnen Person ab.
Gibt es eine Heilung für die Kombination von Lungenfibrose und Emphysem?
Die einzige heilende Behandlung für CPFE ist eine Lungentransplantation.
Der durch die Erkrankung verursachte Schaden ist zu schwerwiegend, als dass er auf andere Weise behoben werden könnte. Behandlungen wie Kortikosteroide und Inhalatoren können die Symptome lindern, die Lungenfunktion jedoch nicht wiederherstellen.
Eine Transplantation ist die einzige Möglichkeit, die volle Lungenfunktion wiederherzustellen.
Wenn Sie CPFE haben, kann Ihr Arzt Ihre Optionen mit Ihnen besprechen und Ihnen mitteilen, ob Sie ein guter Kandidat für eine Transplantation sind.
Ausblick
Es wird angenommen, dass CPFE eine höhere Sterblichkeitsrate aufweist als Lungenfibrose oder Emphysem allein.
CPFE ist jedoch selten und wenig erforscht. Verschiedene Studien deuten darauf hin, dass die berichteten 5-Jahres-Überlebensraten zwischen 1 und 2 liegen
Darüber hinaus können neue Forschungsergebnisse zu neuen Behandlungen und besseren Ergebnissen für Menschen mit CPFE führen. Die aktuellen Aussichten für Menschen mit CPFE hängen von der Person, ihren Symptomen, der Schwere ihres Falles und ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab.
FAQs
Wenn Sie noch Fragen zu Lungenfibrose und Emphysem haben, können Sie mehr darüber lesen, indem Sie sich unten die Antworten auf einige häufig gestellte Fragen ansehen.
Können Emphysem und Lungenfibrose gleichzeitig auftreten?
Ja. Das Zusammentreffen von Emphysem und Lungenfibrose wird als kombinierte Lungenfibrose und Lungenemphysem (CPFE) bezeichnet.
Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Lungenfibrose und Lungenemphysem?
Die Lebenserwartung für CPFE variiert. CPFE ist selten und es wurden nicht viele Daten gesammelt. In Studien lagen die Durchschnittswerte zwischen
Wie lautet der ICD-10-Code für eine Kombination aus Lungenfibrose und Emphysem?
Der ICD-10-Code für CPFE ist J84. 10.
CPFE ist eine seltene Erkrankung, die die Merkmale einer Lungenfibrose und eines Emphysems vereint. CPFE ist selten und wird oft als zwei Erkrankungen behandelt, selbst wenn es auftritt. Seit 2005 beginnen Forscher und Mediziner jedoch damit, CPFE als eine singuläre Erkrankung zu behandeln. Durch die Behandlung von CPFE als eine Erkrankung hoffen die Forscher, dass eine Ursache gefunden werden kann und die Behandlungsmöglichkeiten verbessert werden können. Derzeit ist die einzige heilende Behandlung eine Lungentransplantation. Ärzte können die Verschreibung von Kortikosteroiden, Immunsuppressiva, Inhalatoren sowie die Raucherentwöhnung in Betracht ziehen.
