Was ist ein neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse (PNET)?

Ein neuroendokriner Pankreastumor (PNET) entwickelt sich in der Bauchspeicheldrüse aus einem Zelltyp, der als neuroendokrine oder endokrine Zelle bekannt ist. Diese Zellen produzieren und setzen Hormone wie Insulin und Glukagon in den Blutkreislauf frei.

Ein PNET kann gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebsartig) sein. Bestimmte Arten von PNETs können eine Überproduktion von Hormonen verursachen.

Nur 7 Prozent der Fälle von Bauchspeicheldrüsenkrebs verursachen PNETs, ​​daher sind diese Tumoren selten. Ein PNET kann jedoch je nach Art des Hormons, das es produziert, zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Wenn der Tumor bösartig ist und sich auf andere Teile des Körpers ausbreitet, kann der Krebs sehr ernst werden.

Andere Namen für ein PNET sind:

  • neuroendokriner Tumor (NET)
  • endokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse
  • Inselzelltumor der Bauchspeicheldrüse
  • Inselzelltumor
  • Langerhans-Inseltumor

Welche Arten von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse gibt es?

PNETs können entweder nicht funktionsfähig oder funktionsfähig sein.

Nicht funktionelle neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse

Nicht funktionierende neuroendokrine Pankreastumoren produzieren Substanzen, die keine Symptome verursachen. Die einzigen Symptome sind diejenigen, die aus dem Wachstum und der Ausbreitung des Tumors resultieren.

Diese Tumore sind in der Regel bösartig.

Funktionelle neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse

Funktionelle Tumoren sind solche, die ein Hormon produzieren, das Symptome verursacht.

Die drei Haupttypen von funktionellen Tumoren sind Insulinome, Gastrinome und Glukagonome. Andere funktionelle Tumoren existieren, aber sie sind extrem selten.

Insulinom

Ein Insulinom ist ein Tumor, der das Hormon Insulin produziert. Insulin ist für die Kontrolle des Zuckers im Blutkreislauf verantwortlich.

Insulinome sind die häufigste Art von funktionellen PNET, die entfallen fast 70 Prozent von Fällen. Sie sind normalerweise gutartig.

Gastrinom

Ein Gastrinom tritt auf, wenn der Tumor aus neuroendokrinen Zellen wächst, die das Hormon Gastrin produzieren. Gastrin hilft, Säure im Magen für die Nahrungsverdauung freizusetzen.

Gastrinome sind in der Regel bösartig.

Glukagonom

Ein Tumor, der das Hormon Glucagon produziert, wird als Glucagonom bezeichnet. Dieses Hormon bewirkt, dass die Leber Glukose oder Zucker in den Blutkreislauf freisetzt.

Glukagonome sind in der Regel bösartig.

Seltene funktionelle Tumoren

Es gibt einige Arten extrem seltener funktioneller PNETs. Dazu gehören VIPome, die vasoaktives intestinales Peptid (VIP) produzieren.

Somatostatinome sind ein anderer Typ. Sie stellen das Hormon Somatostatin her, das den Zucker-, Wasser- und Salzgehalt im Körper steuert.

Was sind die Stadien eines neuroendokrinen Tumors der Bauchspeicheldrüse?

Wie bei anderen Krebsarten werden Stadien und Unterstadien verwendet, um zu beschreiben, wie fortgeschritten ein PNET ist.

Das American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-System verwendet eine Skala von 1 bis 4 für PNETs. Es berücksichtigt Folgendes:

  • die Größe des Tumors (T)
  • ob sich der Tumor auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat (N)
  • ob der Tumor metastasiert oder sich auf entfernte Orte ausgebreitet hat (M)

Bühne 1

Im Stadium 1 ist der Tumor nicht größer als 2 Zentimeter (0,79 Zoll) im Durchmesser und bleibt auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt.

Stage 2

Bei einigen Formen des Stadiums 2 ist der Tumor größer als 2 cm (0,79 Zoll), ist aber immer noch auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt.

Sie können auch mit Stadium 2 diagnostiziert werden, wenn sich der Tumor nicht auf nahe gelegene Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet hat, aber den gemeinsamen Gallengang oder den Zwölffingerdarm erreicht hat. Der Zwölffingerdarm ist ein Teil des Dünndarms.

Stufe 3

Bei Ihnen wird Stadium 3 diagnostiziert, wenn einer der folgenden Punkte zutrifft:

  • Der Tumor hat sich auf nahe gelegene Blutgefäße oder Organe (wie den Dickdarm oder die Milz) ausgebreitet, aber er hat sich nicht auf nahe gelegene Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet.
  • Der Tumor hat sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet, aber nicht auf entfernte Stellen. Der Tumor kann jede Größe haben und auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt sein oder auch nicht.

Stufe 4

Bei Ihnen wird ein PNET im Stadium 4 diagnostiziert, wenn sich der Tumor auf entfernte Stellen im Körper ausgebreitet hat.

Sie erhalten diese Diagnose unabhängig von der Größe des Tumors, ob er auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt ist oder nicht oder ob er sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat.

Tumorgrade

PNETs werden auch in Klassen eingeteilt, je nachdem, wie ihre Zellen aussehen und ob sich der Krebs wahrscheinlich ausbreitet.

Tumoren Grad 1 haben normal aussehende Zellen, die langsam wachsen. Tumoren Grad 3 abnorm aussehende Zellen haben, die schnell wachsen. Tumoren 2. Grades sind in der Mitte. Die Zellen sehen etwas abnormal aus, aber sie wachsen langsamer.

Was sind die Symptome eines neuroendokrinen Tumors der Bauchspeicheldrüse?

Die Symptome eines PNET variieren je nach Art des Tumors.

Die Symptome von nicht funktionellen Tumoren entstehen durch das Wachstum und die Ausbreitung des Tumors. Die Symptome von funktionellen Tumoren hängen von dem Hormon ab, das produziert und in den Blutkreislauf abgegeben wird.

Symptome eines nicht funktionellen Tumors

Zu den Symptomen eines nicht funktionellen Tumors gehören:

  • Verdauungsstörungen
  • erhöhte Gase
  • Durchfall
  • Bauch- oder Rückenschmerzen
  • Bauch Masse
  • Gelbfärbung der Haut und des Weißen im Auge, die als Gelbsucht oder Ikterus bezeichnet wird

Symptome eines Gastrinoms

Zu den Symptomen eines Gastrinoms gehören:

  • wiederkehrende Magengeschwüre
  • Bauchschmerzen, die auf Antazida ansprechen
  • Mageninhalt fließt in die Speiseröhre zurück
  • Durchfall

Symptome eines Insulinoms

Ein Insulinom kann eine erhöhte Herzfrequenz und einen niedrigen Blutzucker verursachen. Die Symptome von niedrigem Blutzucker sind:

  • Kopfschmerzen
  • Benommenheit
  • verschwommene Sicht
  • die Schwäche
  • Schütteln
  • Reizbarkeit
  • Hunger

Symptome eines Glukagonoms

Zu den Symptomen eines Glukagonoms gehören:

  • ein Ausschlag am Bauch, an den Beinen oder im Gesicht
  • Durchfall
  • unerklärlicher Gewichtsverlust
  • Zunge und Wunden im Mund

Ein Glukagonom kann auch ein Blutgerinnsel verursachen, was zu folgenden Symptomen führen kann:

  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerzen
  • Husten
  • Schmerzen in einem Arm oder einem Bein
  • Arm- oder Beinschwellung
  • Wärme eines Arms oder eines Beins

Ein Glukagonom kann auch einen hohen Blutzucker verursachen, der zu diesen Symptomen führen kann:

  • Kopfschmerzen
  • trockene Haut
  • häufiges Wasserlassen
  • Hunger
  • Durst

Wer ist gefährdet, einen neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse zu entwickeln?

Ein PNET ist eine sehr seltene Tumorart. Der einzige bekannte Risikofaktor für die Entwicklung eines solchen Tumors ist eine Krankheit namens multiple endokrine Neoplasie Typ 1-Syndrom (MEN1) oder eine Familiengeschichte des Syndroms.

MEN1 ist eine vererbbare Krankheit, die dazu führt, dass eine oder mehrere endokrine Drüsen überaktiv sind oder einen Tumor wachsen lassen. Zu den von MEN1 betroffenen endokrinen Drüsen gehören die Bauchspeicheldrüse, die Nebenschilddrüse und die Hypophyse.

Wie wird ein neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse diagnostiziert?

Es gibt mehrere Möglichkeiten, wie Ihr Arzt einen PNET diagnostizieren kann. Der erste Schritt besteht darin, eine allgemeine körperliche Untersuchung und eine Überprüfung Ihrer Kranken- und Familiengeschichte durchzuführen. Der nächste Schritt besteht darin, entweder einen Bluttest durchzuführen oder ein bildgebendes Verfahren durchzuführen, um nach einem Tumor zu suchen.

Bluttests suchen nach erhöhten Hormonspiegeln und Glukosespiegeln im Blutkreislauf. Erhöhte Werte können auf ein PNET hinweisen.

Bildgebende Tests ermöglichen Ihrem Arzt, Ihre Bauchspeicheldrüse sichtbar zu machen und nach einem Tumor zu suchen. Diese Tests können einen Ultraschall, ein MRT oder einen CT-Scan umfassen.

Eine andere Möglichkeit, ein Bild der Bauchspeicheldrüse zu erhalten, besteht darin, eine kleine Untersuchungsoperation durchzuführen. Ihr Arzt möchte möglicherweise eine kleine Kamera oder ein Endoskop in den Bauch einführen, um Ihre Bauchspeicheldrüse zu sehen. Sie könnten sich auch dafür entscheiden, eine kleine Gewebeprobe für eine Biopsie zu entnehmen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einem neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse?

Wenn ein PNET gutartig ist, kann die Behandlung einfach Medikamente umfassen, die die Symptome des überproduzierten Hormons behandeln. Ein funktioneller Tumor ist typischerweise gutartig. Wenn die Symptome schwerwiegend sind, kann eine Operation zur Entfernung des Tumors erforderlich sein.

Die Operation ist die häufigste Behandlung bösartiger Tumore. Ziel der Operation ist es, so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Wenn der Tumor in anderen Bereichen Ihres Körpers vorhanden ist, z. B. in der Leber oder Lunge, kann Ihr Chirurg ihn auch an diesen Stellen entfernen.

Wenn der Krebs in Ihrem ganzen Körper weit verbreitet ist, benötigen Sie möglicherweise eine Chemotherapie, um die Größe der Tumore zu verringern.

Wie hoch sind die Überlebensraten bei neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse?

Das Überlebensraten für Menschen mit PNETs sind höher als die für Menschen mit häufigerem Bauchspeicheldrüsenkrebs.

Die folgenden Statistiken beziehen sich auf Menschen, die zwischen 2009 und 2015 diagnostiziert wurden, und geben an, wie viele von ihnen noch mindestens 5 Jahre nach der Diagnose leben.

Sie wurden von der genommen Überwachung, Epidemiologie und Endergebnisse (SEER) Datenbank, die Statistiken aus mehreren Regionen in den Vereinigten Staaten zusammenstellt.

SEER-Stufe Äquivalent AJCC Bühne 5-Jahres-Überlebensrate
Lokalisierte PNETs Stufe 1, einige Subtypen von Stufe 2 93 Prozent
Regionale PNETs Einige Subtypen der Stufe 2, Stufe 3 77 Prozent
Entfernte PNETs Stufe 4 27 Prozent
Alle Etappen zusammen Alle Etappen zusammen 54 Prozent

Wie sehen die langfristigen Aussichten für Menschen mit PNETs aus?

Wenn Ihr Arzt einen bösartigen Tumor findet, bevor er sich über die Bauchspeicheldrüse hinaus ausbreitet, sind die Aussichten gut. Eine Operation zur Entfernung heilt normalerweise den Krebs. Je mehr sich die Krebszellen im Körper ausbreiten, desto geringer sind die Heilungschancen.

Wenn der Tumor gutartig ist, sind die Aussichten auch gut. Ärzte können in der Regel den gutartigen Tumor entfernen und die Krankheit durch eine Operation heilen. Medikamente können Symptome lindern, die durch überschüssige Hormone verursacht werden.