Morbus Pompe ist eine seltene Stoffwechselerkrankung. Es ist durch einen Mangel an lysosomaler Alpha-Glucosidase gekennzeichnet. Ihr Körper benötigt dieses Enzym, um gespeicherte Glukose, die als Glykogen bezeichnet wird, abzubauen. Wenn Ihr Körper es nicht abbauen kann, sammelt sich Glykogen in den Muskeln an. Diese Anhäufung macht es den Muskeln schwer, richtig zu funktionieren.

Symptome von Morbus Pompe können sich im Säuglings- oder frühen Erwachsenenalter zeigen. Pompe kann auch als Säure-Maltase-Mangel oder Glykogenose Typ 2 bezeichnet werden. Die Progressionsgeschwindigkeit ist von Person zu Person unterschiedlich.

Das Hauptsymptom ist eine ausgeprägte Muskelschwäche. Diese Schwäche kann so schwerwiegend sein, dass sie die Mobilität beeinträchtigt. In einigen Fällen kann es für Menschen mit Morbus Pompe schwierig sein, sich ohne Hilfe aufzurichten. Der Zustand kann auch das Atmungssystem und die zum Kauen und Schlucken verwendeten Muskeln beeinträchtigen.

Es gibt keine Heilung für Morbus Pompe, aber es gibt mehrere Behandlungen, die bei den Symptomen und der allgemeinen Lebensqualität helfen können.

Die Behandlung besteht aus einer Enzymersatztherapie (ERT) und unterstützenden Therapien. Auch die richtige Ernährung ist von entscheidender Bedeutung, insbesondere für sich entwickelnde Kinder.

Lesen Sie weiter, um einige wichtige Informationen über Morbus Pompe und Ernährung zu erhalten.

Behandlungsplan

Es ist von entscheidender Bedeutung, auf eine ausreichende Ernährung zu achten. Aber Ernährung allein reicht nicht aus. Sie muss Teil eines umfassenden Behandlungsplans sein, der ERT umfasst.

Jeder ist anders. Eine Diät, die für eine Person mit Morbus Pompe funktioniert, hilft möglicherweise einer anderen nicht. Ihr Arzt kann den allgemeinen Ernährungsbedarf und -mangel beurteilen und spezifische Empfehlungen geben für:

  • Diät und Nahrungsergänzungsmittel
  • Bewegung und Physiotherapie
  • andere unterstützende Therapien

Konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie drastische Änderungen an Ihrer Ernährung vornehmen oder neue Nahrungsergänzungsmittel hinzufügen.

Proteinreiche Ernährung

Studien aus 2020 Und 2021 legen nahe, dass viele Erwachsene mit Morbus Pompe von einer proteinreichen, kohlenhydratarmen Ernährung in Kombination mit Aerobic-Übungen und ERT profitieren könnten.

Eine proteinreiche Ernährung kann auch für Kinder von Vorteil sein, ist aber möglicherweise nicht für jeden mit Morbus Pompe geeignet.

Ein Grund, mehr Protein zu sich zu nehmen, ist die Tatsache, dass proteinreiche Lebensmittel Aminosäuren liefern können. Wenn Proteine ​​während der Verdauung abgebaut werden, entstehen als Nebenprodukt Aminosäuren, die den Muskelabbau verlangsamen können.

Eine proteinreiche Ernährung kann auch dazu beitragen, die Kohlenhydrate zu reduzieren, die eine Person zu sich nimmt. Weniger Kohlenhydrate bedeutet, dass den Zellen weniger Zucker zur Speicherung in Form von Glykogen zur Verfügung steht.

Im Allgemeinen sollten 10 bis 35 Prozent der Kalorien aus Protein stammen. Alles, was über dem oberen Ende dieses Bereichs liegt, wird als proteinreiche Ernährung angesehen. Natürlich kann sich der Proteinbedarf aufgrund von Faktoren wie Alter, Geschlecht und körperlicher Aktivität ändern.

Sie können Protein aus pflanzlichen und tierischen Quellen erhalten, wie zum Beispiel:

  • Fisch und andere Meeresfrüchte
  • Geflügel
  • mageres unverarbeitetes Fleisch
  • Eier
  • Samen und Nüsse
  • Linsen und Bohnen
  • Tofu
  • Milchprodukte

Hinzufügen von Protein zwischen den Mahlzeiten

Während Sie immer mit Ihrem Arzt sprechen sollten, bevor Sie eine Ernährungsumstellung vornehmen, sind hier einige einfache Möglichkeiten, Protein zwischen den Mahlzeiten hinzuzufügen:

  • Joghurt
  • Milch, Milchshake
  • Käse
  • Mandeln, Erdnüsse, Cashewnüsse, Pekannüsse
  • Sonnenblumenkerne, Kürbiskerne, Leinsamen
  • hart gekochte oder gefüllte Eier
  • Erdnussbutter
  • Bohnendip, Hummus

Sie können auch einige Proteinshakes, Pulver oder Nahrungsergänzungsmittel hinzufügen. Auch hier sollten Sie Ihren Arzt konsultieren, bevor Sie etwas Neues ausprobieren.

Die Rolle der Kohlenhydrate

Sie brauchen Kohlenhydrate in Ihrer Ernährung, aber nicht alle Kohlenhydrate sind gleich. Kohlenhydrate bestehen aus Zucker, Stärke und Ballaststoffen. Du kannst Kohlenhydrate reduzieren, indem du solche vermeidest, die viele Kalorien mit wenig bis gar keinem Nährwert liefern. Dazu gehören Lebensmittel aus hochverarbeitetem Weißmehl und zugesetztem Zucker, wie frittierte Kartoffelchips und Kekse.

Wählen Sie stattdessen gesündere Kohlenhydrate in Lebensmitteln, wie zum Beispiel:

  • Vollkorn, wie Müsli, Vollkornbrot und Nudeln
  • ganze Frucht
  • Bohnen

Die Rolle von Bewegung und Ernährung

Recherche aus dem Jahr 2019 zeigten, dass Bewegungsmangel und schlechte Ernährung das Fortschreiten der Krankheit bei Menschen mit Muskelerkrankungen beschleunigen können. Und wenn es um die Balance geht, sind Protein, Ernährung und Bewegung unabhängige und interaktive Faktoren.

Laut a Studie 2020verbesserte eine proteinreiche Ernährung zusammen mit mäßig intensiver Aerobic-Übung die Lebensqualität von Menschen mit spät einsetzender Pompe-Krankheit.

Die richtige Übung mit Morbus Pompe zu bekommen, kann eine Herausforderung sein. Erwägen Sie, mit Ihrem Arzt über Physiotherapie zu sprechen. Sie können möglicherweise Physiotherapie mit spezifischen Anweisungen für den Therapeuten verschreiben.

Hilfe beim Kauen und Schlucken

Einige Kinder und Erwachsene mit Morbus Pompe haben Probleme beim Kauen und Schlucken. Dies kann die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass Nahrung in die Lunge eingeatmet wird.

Und gerade für Säuglinge und Kinder, die sich noch in der Entwicklung befinden, kann eine zu geringe Kalorienzufuhr zum Problem werden. Es kann bedeuten, dass Protein und wichtige Nährstoffe, die zum Erhalt der Muskelmasse beitragen, fehlen.

Das gleiche Forschung 2019 Die oben erwähnten Untersuchungen zeigten, dass eine unzureichende Nahrungsaufnahme körperliche Aktivität weiter entmutigen und das Fortschreiten der Krankheit beschleunigen kann. Es könnte Sie auch anfälliger für andere metabolische Stressoren machen.

Hier sind ein paar Tipps, um das Kauen und Schlucken von Lebensmitteln zu erleichtern:

  • Hacken Sie feste Lebensmittel in überschaubare Stücke.
  • Pürieren Sie Lebensmittel oder mischen Sie sie mit Saucen oder Soßen.
  • Nehmen Sie kleine Bissen und kauen Sie langsam und gründlich.
  • Trinken Sie viel Flüssigkeit.
  • Ersetzen Sie Mahlzeiten durch nahrhafte Getränke, die zusätzliche Vitamine und Mineralien enthalten.

In einigen Fällen ist die einzige Möglichkeit, genügend Nährstoffe zu bekommen, eine Ernährungssonde. Einige Ernährungssonden gehen durch die Nase, die Speiseröhre hinunter und in den Magen. Einige gehen durch eine chirurgische Öffnung im Bauch direkt in den Magen.

Ihr Arzt wird Sie darüber informieren, ob dies erforderlich ist.

Ihr medizinisches Team kann vorschlagen, mit einem Logopäden zusammenzuarbeiten, der helfen kann, das Kauen und Schlucken zu verbessern. Vielleicht möchten Sie auch mit einem Ernährungsberater zusammenarbeiten, der mit der Pompe-Krankheit vertraut ist.

Das wegnehmen

Morbus Pompe ist eine genetische Erkrankung, die die Muskeln betrifft.

Da Protein für die Muskelgesundheit unerlässlich ist, können manche Menschen mit Morbus Pompe von einer proteinreichen Ernährung profitieren. Wenn Sie oder Ihr Kind Morbus Pompe haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie die richtige Ernährung sicherstellen können.