Rezidivierende Polychondritis: Symptome, Diagnose, Behandlung und mehr

„Rezidivierend“ bedeutet, dass die Erkrankung immer wieder auftretende Symptome verursacht. „Polychondritis“ bedeutet, dass sie Probleme mit vielen verschiedenen Knorpelbereichen verursacht.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifiziert dies als Chondropathie, eine Erkrankung des Knorpels. Knorpel ist ein hartes Bindegewebe, das in Ihrem Körper viele Funktionen erfüllt, wie zum Beispiel:

• Reduzierung der Reibung zwischen Ihren Gelenken
• Stöße absorbieren
• verleiht Ihrer Nase und Ihren Ohren Struktur

Im Laufe der Zeit kann es zu einer rezidivierenden Polychondritis kommen langsamer, aber irreversibler Schaden. Jeder Teil Ihres Körpers, der Knorpel enthält, kann betroffen sein. Sie beginnt am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 40 und 55 Jahren.

Eine rezidivierende Polychondritis beginnt normalerweise mit plötzlichen Schmerzen oder Druckempfindlichkeit im Knorpel eines oder beider Ohren. Schübe können Tage bis Wochen dauern.

Deine Ohren

Ohrensymptome entwickeln sich in etwa 90 % von Menschen mit rezidivierender Polychondritis. Normalerweise ist der harte Teil Ihres Außenohrs betroffen und Ihr Ohrläppchen bleibt verschont.

Es können Symptome auftreten wie:

• Schmerz
• Zärtlichkeit
• Schwellung
• Rötung
• Verfärbung

Bei manchen Menschen kommt es zu einem Kollaps des Gehörgangs oder zu einer Entzündung der Strukturen im Ohr. Schäden an diesen Strukturen können zu Hörverlust und den damit verbundenen Symptomen führen:

• Brechreiz
• Erbrechen
• Tinnitus
• Schwindel
• Gleichgewichtsprobleme

Gelenke

Mehr als 70 % der Menschen entwickeln wochen- bis monatelang schmerzhafte und geschwollene Gelenke. Die Symptome ähneln in der Regel denen einer Arthritis. Bei etwa 30 % der Menschen sind Gelenkschmerzen das erste Symptom.

Konkret die Gelenke Am häufigsten sind die Hände, Finger und Handgelenke betroffen.

Die Nase

Mehr als 50 % der Menschen mit rezidivierender Polychondritis entwickeln irgendwann Nasensymptome. Es kann zu plötzlichen Schmerzen und Druckempfindlichkeit im weichen Teil Ihrer Nase kommen.

In manchen Fällen kann die Nase schwer geschädigt werden und kollabieren. Dieser Zustand wird als Sattelnase bezeichnet.

Deine Augen

Zwischen 20 % und 60 % der Menschen entwickeln Augensymptome. Dazu können gehören:

• Augapfelvorsprung
• Konjunktivitis (rosa Auge)
• Hornhautgeschwüre
• rote Augen
• Entzündung der mittleren Augenschicht (Uveitis).)
• Schwellung um Ihre Augen

Herz-Kreislauf-Symptome

Herz-Kreislauf-Probleme treten bei 25 bis 50 % der Menschen mit rezidivierender Polychondritis auf und können schwerwiegend sein. Zu den Symptomen können gehören:

• Entzündung großer Blutgefäße
• Aneurysma
• Herzklappenerkrankung

Atmungssystem

Um 50 % der Menschen haben eine Beeinträchtigung ihres Kehlkopfes oder ihrer Luftröhre. Zu den Symptomen können gehören:

• Kollaps der Atemwege
• Nasen- oder Nebenhöhlenprobleme
• Atembeschwerden
• Husten
• Heiserkeit
• keuchend

Atemwegskomplikationen sind die am gebräuchlichsten Todesursache.

Symptome des Zentralnervensystems

Eine Beteiligung des Gehirns und des Rückenmarks kommt in etwa vor 3% von Leuten. Zu den Symptomen können gehören:

• Ermüdung
• Entzündung und Schwellung des Gehirns
• kognitive Dysfunktion
• Gedächtnisverlust
• Meningitis
• Demenz
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Schwerhörigkeit

Eine rezidivierende Polychondritis kann schwierig zu diagnostizieren sein, da kein einzelner Blut- oder Bildgebungstest eine endgültige Diagnose liefern kann. Es kann auch Symptome anderer Erkrankungen widerspiegeln, die verschiedene Körperteile betreffen.

Die durchschnittliche Zeit bis zum Erhalt einer Diagnose ab Symptombeginn wurde mit angegeben 2,9 Jahre.

Ein Arzt wird wahrscheinlich eine Computertomographie (CT) durchführen wollen, um nach Veränderungen der Atemwege zu suchen, wenn er den Verdacht hat, dass Sie an einer rezidivierenden Polychondritis leiden. Sie könnten auch bestellen:

• Positronenemissionstomographie (PET)-CT-Bildgebung
• Biopsie eines betroffenen Gelenks
• Bluttests

Es ist nicht bekannt, was die rezidivierende Polychondritis verursacht, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Menschen haben manchmal Antikörper dagegen Kollagen Typ IIDies deutet darauf hin, dass es auftritt, wenn Ihr Immunsystem die Proteinfasern angreift, die dem Knorpel Struktur verleihen.

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen gehen Forscher davon aus, dass sie auftreten kann, wenn Menschen mit genetischer Veranlagung auslösenden Faktoren ausgesetzt sind wie:

• Infektion
• Chemikalien
• direktes Trauma zum Ohr

Um 30 % der Menschen haben eine andere Autoimmunerkrankung. Am häufigsten kommt rheumatoide Arthritis vor.

Zur Behandlung der rezidivierenden Polychondritis wurde keine Standardtherapie entwickelt. Die Behandlung konzentriert sich größtenteils auf die Behandlung der Symptome.

Leichte Erkrankungen können mit Medikamenten zur Linderung von Entzündungen beherrschbar sein, wie zum Beispiel:

• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
• Dapson
• Colchicin

In schweren Fällen können Kortikosteroide wie orales Prednisolon oder selten Methylprednisolon, die über eine Infusion verabreicht werden, erforderlich sein, um die Entzündung zu lindern.

Biologische Medikamente können für Personen empfohlen werden, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder bei denen Kortikosteroide erforderlich sind sind nicht wirksam. Diese Medikamente hemmen die Aktivität Ihres Immunsystems. Das am häufigsten verwendete Biologikum ist Infliximab.

In einem Studie 2018Forscher fanden heraus, dass nur 19 % der Menschen mit rezidivierender Chondritis, die auf andere Behandlungen nicht ansprachen, nach 6 Monaten vollständig auf Biologika ansprachen.

In einem Studie 2022Forscher fanden Hinweise darauf, dass eine Erstbehandlung mit einer Kombination aus Prednisolon und Immunsuppressiva Rückfälle verzögern kann.

Forscher sind sich nicht ganz sicher, warum sich eine rezidivierende Polychondritis entwickelt, und es gibt keine Heilung. Es ist wahrscheinlich, dass eine Kombination aus Genetik und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.

Sie können möglicherweise die Anzahl der Schübe reduzieren, indem Sie regelmäßig einen Arzt aufsuchen und Ihre Medikamente wie verordnet einnehmen.

Es kann auch hilfreich sein, ein Tagebuch darüber zu führen, wann Ihre Schübe auftreten und welche möglichen Auslöser Sie kennen. Im Laufe der Zeit bemerken Sie möglicherweise Muster, wann bei Ihnen Schübe auftreten, und entwickeln ein besseres Verständnis dafür, was sie auslösen könnte.

Die Aussichten für Menschen mit rezidivierender Polychondritis sind im Allgemeinen gut. Etwa 91 % der Menschen überleben zumindest 10 Jahre. Das häufigste lebensbedrohliche Symptom ist der Kollaps der Atemwege.

Rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Erkrankung, die zum Knorpelabbau in Körperteilen wie Ohren, Nase und Gelenken führt. Die Aussichten für die meisten Menschen sind gut, bei manchen kann es jedoch zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie dem Kollaps der Luftröhre kommen.

Wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einer rezidivierenden Polychondritis leiden, kann er Tests anordnen, um andere Erkrankungen auszuschließen. Sie können Ihnen auch dabei helfen, einen Behandlungsplan zu entwickeln, um die Anzahl der Schübe zu reduzieren.