Shy-Drager-Syndrom: Wie man Anzeichen und Symptome erkennt

Was ist das Shy-Drager-Syndrom?

MSA ist eine neurodegenerative Erkrankung, die dazu führt, dass Sie langsam die Kontrolle und Koordination über eine Reihe von Körpersystemen verlieren.

Es wurde erstmals in den 1960er Jahren von Dr. Milton Shy von den National Institutes of Health und Dr. Glen Drager vom Baylor College of Medicine anerkannt. Damals wurde angenommen, dass orthostatische Hypotonie das Hauptproblem ist.

Im Laufe der Zeit und mit zunehmendem Wissen über dieses Syndrom wurden seine Beschreibung und sein Name aktualisiert, um das Ausmaß der Krankheit besser widerzuspiegeln.

Warum wird MSA nicht mehr Shy-Drager-Syndrom genannt?

Der Name Shy-Drager-Syndrom wurde 1998 in MSA geändert, nachdem a Konsenserklärung wurde veröffentlicht, die das breite Wirkungsspektrum der Erkrankung klar definierte.

Das Papier skizzierte spezifische diagnostische Kriterien für die Erkrankung und schlug eine Namensänderung vor, um die Entstehung der Krankheit besser widerzuspiegeln.

Zusätzlich zur Namensänderung kategorisierte das Papier von 1998 die Erkrankung auch in zwei Untergruppen.

• MSA-P: weist mehr Parkinson-Symptome wie Zittern, steife Muskeln und Bewegungsprobleme auf
• MSA-C: hat mehr zerebelläre Merkmale, wie Koordinationsprobleme neben Sprach- oder Sehschwierigkeiten

Was sind die Anzeichen und Symptome des Shy Drager-Syndroms?

Wie im überarbeiteten Namen Multisystematrophie beschrieben, ist Atrophie das charakteristische Symptom von MSA.

Es gibt eine breite Palette von Wirkungen, wenn es um MSA geht, basierend auf der Schwere der Erkrankung und den Bereichen des Körpers, die am stärksten betroffen sind. Etwa die Hälfte der Menschen mit dieser Erkrankung wird aufgrund eines fortschreitenden Mangels an motorischen Fähigkeiten innerhalb von 5 bis 6 Jahren nach der Diagnose an den Rollstuhl gebunden.

Einige der bei MSA berichteten Symptome umfassen:

• Ermüdung
• Schwäche
• verschwommene Sicht
• Probleme mit der Darm- oder Blasenkontrolle
• Inkontinenz
• erektile Dysfunktion
• Verstopfung
• trockene Haut

Schließlich entwickeln sich die meisten Menschen mit dieser Erkrankung zu einem gewissen Grad an autonomer Dysfunktion. Die Diagnose kann weiter basierend auf einzigartigen Symptomen und den betroffenen Körpersystemen kategorisiert werden.

Wie oben erwähnt, hat MSA-P ein ähnliches Erscheinungsbild wie die Parkinson-Krankheit mit Symptomen wie:

• verlangsamte willkürliche Bewegungen
• Muskelsteifheit
• schlechtes Gleichgewicht
• ruckartige Bewegungen in den Händen oder Fingern

Bei etwa 90 % aller Menschen mit MSA treten MSA-P-Symptome auf. Das einzige Symptom, das bei der Parkinson-Krankheit auftritt, das bei MSA-P selten auftritt, ist der „Pillenrollen“-Ruhetremor. Dies wird bei weniger als 10 % der Menschen mit MSA-P beobachtet.

Kleinhirnsymptome, die etwa 20 % der Menschen mit MSA betreffen, umfassen Dinge wie:

• unkoordinierte willkürliche Bewegungen
• fortschreitender Gleichgewichtsverlust
• undeutliches Sprechen
• ruckartige Augenbewegungen

Andere Symptome, die bei beiden Arten von MSA auftreten können, sind:

• übertriebene Reflexe
• erhöhter Muskeltonus
• Muskelkrämpfe
• Krümmung der Wirbelsäule
• lautes oder heiseres Atmen (Stridor)
• Schlafstörungen
• kognitive Probleme

Ist das Shy-Drager-Syndrom erblich?

Die Forscher sind sich nicht sicher, was MSA verursacht, aber es scheint einige Verbindungen zwischen Umwelt- und genetischen Faktoren zu geben.

Insbesondere können Veränderungen im Alpha-Synuclein (SNCA)-Gen eine Rolle bei der Entwicklung von MSA spielen, aber es bedarf weiterer Forschung, um den Zustand vollständig zu verstehen.

Wie diagnostiziert man das Shy-Dräger-Syndrom?

Wenn Ihr medizinisches Fachpersonal vermutet, dass Sie an einer neurologischen Erkrankung wie MSA leiden, beginnt die Diagnose mit einer Überprüfung Ihrer persönlichen und familiären Krankengeschichte und Ihrer Symptome.

Einige andere mögliche Testmethoden, die verwendet werden könnten, umfassen:

• autonomes Testen
• Blasenfunktionstests
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan des Gehirns

Ein weiterer Test – der eher eine medikamentöse Herausforderung darstellt – ist ein Versuch mit Levodopa. Levodopa ist ein Medikament, das häufig zur Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt wird. Wenn Ihr Arzt es Ihnen verschreibt und Sie kaum oder gar keine Besserung feststellen, ist dies oft ein Zeichen dafür, dass Sie MSA haben.

Der einzig wahre „Goldstandard“-Test, der zur Bestätigung einer MSA-Diagnose durchgeführt werden kann, ist jedoch ein Post-Mortem-Test. Dies geschieht, indem die Anhäufung bestimmter Substanzen und strukturelle Veränderungen in Ihrem Gehirngewebe nach Ihrem Tod getestet werden.

Behandlung des Shy-Drager-Syndroms

Derzeit gibt es keine Standardbehandlung für MSA. Die meisten Behandlungen und Medikamente, die für MSA angeboten werden, konzentrieren sich auf die Behandlung von Symptomen und können Folgendes umfassen:

• Ropinirol, Pramipexol oder Amantadin zur Kontrolle von Bewegungen oder Zittern

• Midodrin zur Erhöhung des Blutdrucks

• Oxybutynin, Desmopressin oder Katheterisierung bei Harnproblemen

• Sildenafil, Tadalafil oder Vardenafil gegen Impotenz

• Sprachtherapie
• Fütterungsunterstützung oder Nahrungsergänzungsmittel
• Atemunterstützung mit CPAP oder Tracheotomie

Ausblick

Die allgemeinen Aussichten für Menschen mit MSA sind schlecht, und der Zustand ist oft innerhalb eines Jahrzehnts tödlich.

Wie schnell die Krankheit fortschreitet und wie stark Ihre Symptome sind, hängt zum Teil davon ab, wie alt Sie zum Zeitpunkt der Diagnose waren.

Menschen, die später im Leben Symptome entwickeln, sind weiblich, stürzen häufig oder haben schwere autonome Symptome, die in der Regel die höchsten Sterblichkeitsraten aufweisen.

Während es schwierig sein kann, MSA zu diagnostizieren und noch schwieriger zu behandeln, ist es eine Krankheit, die normalerweise nicht vor Ihrem sechsten Lebensjahrzehnt oder später auftritt. Viele Erkrankungen teilen die gleichen Symptome wie MSA, und eine offizielle Diagnose wird möglicherweise nie gestellt.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Bewegungs- oder Gleichgewichtsprobleme haben oder wenn Ihnen beim Stehen oft schwindelig wird.