Das Dandy-Walker-Syndrom kann zu Gleichgewichtsstörungen und Schwierigkeiten bei der Bewegungskontrolle führen. Es ist durch ein kleines Kleinhirn und überschüssige Flüssigkeit im Raum in der Nähe des Kleinhirns gekennzeichnet.

Das Dandy-Walker-Syndrom (DWS) ist eine seltene, bei der Geburt auftretende Erkrankung, bei der sich das Kleinhirn im Gehirn nicht wie erwartet entwickelt. Dies kann zu Problemen mit dem Gleichgewicht und der Bewegungskontrolle führen.

Bei Menschen mit DWS wachsen Teile des Kleinhirns möglicherweise nie oder sind viel kleiner als üblich. Außerdem kann sich in den Hohlräumen des Gehirns zusätzliche Flüssigkeit ansammeln. Dies kann zu einer Vergrößerung des Kopfes und erhöhtem Druck auf das Gehirn führen, was lebensbedrohlich ist.

Manchmal können pränatale Tests DWS erkennen. Zwischen 1 zu 25.000 und 1 zu 35.000 Babys werden mit DWS geboren.

DWS gilt als dasselbe wie der Dandy-Walker-Komplex, der mehrere Varianten umfassen kann. Dandy-Walker Missbildung ist eine dieser Varianten.

Abbildung: gesundes Gehirn im Vergleich zu Gehirn mit vergrößerten Ventrikeln (Dandy-Walker-Syndrom)
Gesundes Gehirn vs. Gehirn mit vergrößerten Ventrikeln (Dandy-Walker-Syndrom). Illustration von Paul Lawrence

Was sind die Symptome des Dandy-Walker-Syndroms?

Zu den Symptomen von DWS bei Babys können gehören:

  • langsame Entwicklung der motorischen Fähigkeiten
  • Schwierigkeiten, Bewegungen zu kontrollieren
  • großer Kopf für ihr Alter

Bei älteren Kindern können Symptome von DWS auftreten enthalten:

  • Kopfschmerzen und Schwindel
  • Erbrechen
  • Reizbarkeit
  • unregelmäßige Augenbewegungen
  • Schwierigkeiten, Bewegungen zu kontrollieren und das Gleichgewicht zu halten

Was verursacht das Dandy-Walker-Syndrom?

Die genaue Ursache von DWS ist nicht vollständig geklärt. Manchmal können Ärzte im zweiten Trimester im Ultraschall bestimmte anatomische Veränderungen erkennen.

Es gab viele genetische Anomalien verlinkt an DWS.

Neben der Genetik können auch andere Faktoren das DWS-Risiko erhöhen.

Große Bevölkerungsbasis Studien fanden einen leichten Anstieg des DWS im Zusammenhang mit den folgenden mütterlichen Faktoren:

  • Während der Schwangerschaft entwickelte sich Diabetes
  • Geschichte der Unfruchtbarkeit
  • bestimmte Virusinfektionen, die während der Schwangerschaft aufgetreten sind
  • Umweltbelastung durch Giftstoffe während der Schwangerschaft
  • nicht-hispanischer, afrikanischer Abstammung sein

Diese mütterlichen Faktoren sind nur mit einem geringfügig erhöhten Risiko für DWS verbunden. Die Wahrscheinlichkeit, mit DWS ein Kind zu bekommen, ist immer noch sehr gering.

Obwohl es keine Möglichkeit gibt, DWS zu verhindern, können Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen, was Sie während der Schwangerschaft vermeiden sollten und was Sie tun können, um ein gesundes Wachstum des Fötus zu fördern.

Was ist der Unterschied zwischen dem Dandy-Walker-Komplex und dem DWS?

„Dandy-Walker-Komplex“ ist ein Überbegriff für verschiedene Arten zentralnervöser Fehlbildungen. Dazu gehören die Dandy-Walker-Malformation, die Dandy-Walker-Variante, die Mega Cysterna magna und die Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgrube.

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Wie wird es diagnostiziert?

Ärzte können ein erhöhtes Risiko für DWS feststellen, wenn Gentests Auffälligkeiten feststellen.

DWS kann manchmal durch Ultraschall oder ein fetales MRT erkannt werden, während ein Baby noch im Mutterleib wächst.

Kann es behandelt werden?

Die Behandlung von DWS konzentriert sich auf die Behandlung struktureller Veränderungen im Gehirn und etwaiger Symptome. Eine frühzeitige Behandlung und Intervention sind entscheidend für die Verbesserung der Gesundheitsergebnisse und einer besseren Lebensqualität.

Ärzte können eine Operation empfehlen, um einen Teil der überschüssigen Flüssigkeit zu entfernen und den Druck auf das Gehirn zu verringern. Im Rahmen dieses Prozesses werden typischerweise spezielle Röhren oder Shunts platziert.

Physiotherapie und Ergotherapie können bei einigen körperlichen Herausforderungen helfen. In manchen Fällen kann auch eine Logopädie hilfreich sein.

Medikamente können bei der Behandlung von Erkrankungen wie Krampfanfällen oder ADHS infolge von DWS helfen.

Wie lebt jemand mit dem Dandy-Walker-Syndrom?

Während einige Menschen mit DWS unter körperlichen und geistigen Behinderungen leiden, haben andere keine oder nur leichte Symptome.

Die Lebensqualität mit DWS hängt weitgehend ab von:

  • die Größe des Kleinhirns
  • wie weit sich das Kleinhirn entwickelt hat
  • ob zusätzliche Flüssigkeit im und um das Gehirn vorhanden ist
  • ob zusätzlicher Druck auf das Gehirn ausgeübt wird

Einige mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit DWS enthalten:

  • Anfälle
  • Schwierigkeiten beim Laufenlernen
  • Gleichgewichtsstörungen
  • Wirbelsäulenveränderungen
  • kognitive und Lernschwierigkeiten

DWS beeinträchtigt nicht nur die Lebensqualität, sondern kann auch die Lebenserwartung verkürzen. Um 10–66 % Berichten zufolge sterben Menschen an DWS, und 50 % der Menschen mit unbehandelter Flüssigkeit im Gehirn sterben vor dem Alter von 3 Jahren.

Allerdings a Analyse 2015 fanden heraus, dass eine Flüssigkeitsdrainage das Sterberisiko durch DWS um 44 % senken kann. Forscher fanden heraus, dass das Sterberisiko mit zunehmendem Alter des Kindes auch abnimmt.

Das Dandy-Walker-Syndrom (DWS) ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich das Kleinhirn im Gehirn nicht wie erwartet entwickelt. Dies kann zu Problemen mit dem Gleichgewicht und der Bewegungskontrolle führen.

Eine Operation zur Reduzierung der Flüssigkeitsmenge im Gehirn und Physiotherapie können bei der Linderung einiger Symptome hilfreich sein.

Mit der Erkennung von DWS kann bereits in der Frühschwangerschaft begonnen werden. Manchmal können Ärzte den Zustand vor der Geburt eines Babys mittels Ultraschall feststellen.

Obwohl es keine Heilung gibt, können Ärzte einige der Symptome behandeln und bei der Beantwortung aller Fragen dazu helfen, wie ein Leben mit dieser Erkrankung aussehen könnte.