Was ist hypokaliämische periodische Paralyse und wie wird sie behandelt?

Gibt es verschiedene Arten von hypokaliämischer periodischer Paralyse?

Es gibt zwei Arten von hypoPP:

• Lähmung: Diese Form ist am häufigsten. Bei der paralytischen Form treten intermittierende, vorübergehende Episoden von Muskelschwäche oder Lähmung auf.
• Myopathie: Diese Form ist durch dauerhafte Muskelschwäche, Müdigkeit und Schmerzen gekennzeichnet. Mehr als 74 Prozent der älteren Menschen mit HypoPP leiden unter Myopathie. Eines der ersten Symptome einer Myopathie ist eine durch körperliche Anstrengung verursachte Schwäche oder Lähmung der Beine.

Was sind die Symptome?

Menschen erleben ihre erste Attacke normalerweise im Alter zwischen 10 und 14 Jahren. Attacken treten zufällig auf, werden aber oft durch Faktoren wie Nahrung oder Bewegung ausgelöst. Es ist sehr üblich, einen Angriff nach dem Aufwachen aus dem Schlaf zu erleben.

Die Attacken variieren in ihrer Schwere von leichter Muskelschwäche bis hin zu erheblicher Lähmung. Sie können von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen andauern. Auch die Häufigkeit der Attacken ist von Person zu Person unterschiedlich. Manche Menschen erleben sie täglich, während andere sie ein paar Mal im Jahr erleben.

Wenn eine Person älter wird, kann es sein, dass sie weniger Lähmungsepisoden erleidet. Stattdessen haben sie sogenannte abortive Attacken. Dies bezieht sich auf eine allgemeine Muskelschwäche, die länger andauert.

Häufige Symptome sind:

• Herzklopfen
• schwache oder verkrampfte Muskeln, am häufigsten in den Armen, Beinen, Schultern und Hüften
• Lähmung

Was verursacht hypokaliämische periodische Paralyse?

HypoPP-Attacken werden durch zu wenig Kalium im Körper verursacht. Wenn sich Kaliumionen in Ihrem Körper auflösen, nehmen sie eine positive elektrische Ladung auf. Diese Ladung ermöglicht es ihnen, Elektrizität zu leiten und Signale durch Ihren Körper zu senden. Kaliumionen erfüllen viele Aufgaben in Ihrem Körper, wie zum Beispiel die Übertragung von Nervenimpulsen.

Eine der wichtigsten Funktionen von Kalium ist die Muskelkontraktion. Ihre Muskeln arbeiten, indem sie zwischen Kontraktion und Entspannung wechseln. Dies ist, was alle Muskeln in Ihrem Körper antreibt.

Ionen werden durch Ionenpumpen in den Zellmembranen in und aus Zellen gepumpt. Sie wandern in Ihrem Körper durch tunnelartige Proteinkanäle.

Menschen mit HypoPP haben Mutationen in ihren Genen, die die Funktionsweise dieser Proteinkanäle verändern. Infolgedessen haben sie nicht genug Kalium, um ihre Muskeln zusammenzuziehen. Dies ist, was die Muskelschwäche und Lähmung verursacht.

Der Zustand ist eine autosomale Störung. Dies bedeutet, dass es durch Familien weitergegeben werden kann. Wenn ein Elternteil das Gen hat, das HypoPP verursacht, werden seine Kinder HypoPP entwickeln.

Einige Menschen haben jedoch HypoPP ohne bekannte Familienanamnese der Störung.

Was löst einen Angriff aus?

Obwohl episodische Auslöser für jede Person unterschiedlich sind, werden Lähmungsepisoden oft verursacht durch:

• zucker- oder stärkehaltige Lebensmittel
• salzige Speisen
• zu lange zwischen den Mahlzeiten
• eine sehr große Mahlzeit essen
• schlafen
• hohe körperliche Anstrengung
• Temperaturextreme
• starke Emotionen
• bestimmte Medikamente, wie z. B. Anästhesie

Wie wird eine hypokaliämische periodische Paralyse diagnostiziert?

HypoPP ist oft schwer zu diagnostizieren. Es gibt keine Tests für die Störung, und die Symptome sind nicht offensichtlich, es sei denn, Sie werden während eines Anfalls beobachtet.

Wenn Sie für hypoPP charakteristische Symptome haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Ihr Arzt wird Sie bitten:

• Beschreiben Sie Ihre Symptome.
• Erklären Sie, zu welcher Tageszeit Sie Symptome haben.
• Beschreiben Sie, was Sie kurz vor dem Ereignis gemacht haben.

Wenn Sie eine Familiengeschichte von HypoPP haben, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt. Dies kann ihnen helfen, Ihre Symptome zu beurteilen und eine Diagnose zu stellen.

Wenn Sie während Ihres Termins einen Anfall erleiden, kann Ihr Arzt:

• Lassen Sie Ihr Blut untersuchen, um den Kaliumspiegel zu bestimmen
• Untersuchen Sie, ob Ihre Muskelreflexe nachlassen
• Bestellen Sie ein Elektrokardiogramm, wenn Sie einen unregelmäßigen Herzschlag oder damit verbundene Herzsymptome haben

Behandlung der hypokaliämischen periodischen Paralyse

Die Behandlung besteht aus Ernährungsumstellungen und der Vermeidung von Dingen, die Ihre Attacken auslösen. Ihr Arzt möchte Sie möglicherweise auch mit Medikamenten behandeln.

Die Behandlung beinhaltet die Vermeidung Ihrer bekannten Auslöser. Wenn zum Beispiel salzige Lebensmittel normalerweise einen Anfall auslösen, kann es hilfreich sein, diese einzuschränken oder aus Ihrer Ernährung zu streichen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre bekannten Auslöser. Sie können Ihnen helfen, einen Managementplan zu erstellen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Folgendes verschreiben:

• Carboanhydrase-Hemmer: Diese Medikamente erhöhen den Kaliumfluss. Zu den gängigen Optionen gehören Dichlorphenamid (Keveyis) und Acetazolamid (Diamox).
• Kalium-Ergänzungen: Orale Kaliumpräparate können gegeben werden, um einen laufenden Anfall zu stoppen. Ihr Arzt wird Sie bezüglich der richtigen Dosierung beraten.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen sollten

Obwohl selten, können bei manchen Menschen schwerwiegendere Attacken auftreten, die eine sofortige ärztliche Behandlung erfordern.

Zu den Symptomen, die eine Reise in die Notaufnahme rechtfertigen, gehören:

• unregelmäßiger Herzschlag, genannt Arrhythmie
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen
• Bewusstseinsverlust

Ausblick

HypoPP ist selten lebensbedrohlich. Ernährungs- und Lebensstiländerungen zur Vermeidung bekannter Auslöser können helfen, die Anzahl der Attacken zu reduzieren. Einige finden, dass die Störung durch eine Kombination dieser Schritte und verschriebener Medikamente gut kontrolliert wird. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Optionen. Sie können helfen, die beste Behandlung zu entwickeln.

Können hypokaliämische periodische Lähmungsattacken verhindert werden?

Obwohl hypoPP nicht verhindert werden kann, können Sie Maßnahmen ergreifen, um die Häufigkeit einer Episode zu reduzieren und den Schweregrad zu verringern.