Was ist Kryoglobulinämie beim Multiplen Myelom?

Was ist Kryoglobulinämie?

Kryoglobulinämie ist, wenn Sie viele abnormale Proteine, die Kryoglobuline genannt werden, in Ihrem Blut haben. Bei Menschen ohne Kryoglobulinämie ist es normal für a kleine Nummer dieser Proteine ​​vorhanden sein.

In Kryoglobulinämie, verklumpen diese abnormalen Proteine ​​bei Temperaturen, die kälter sind als die typische menschliche Körpertemperatur von 37 °C (98,6 °F). Die Verklumpung kann Ihre Blutgefäße blockieren und Schäden verursachen an:

• Blutgefäße
• Haut
• innere Organe, insbesondere Leber und Nieren
• Nerven
• Gelenke

Kryoglobulinämie wird in Abhängigkeit von der Zusammensetzung des abnormalen Proteins in die Typen 1, 2 und 3 unterteilt. Multiples Myelom ist mit Typ-1-Kryoglobulinämie assoziiert.

Hier ist ein Blick auf die anderen Bedingungen verknüpft mit Kryoglobulinämie:

Die Entwicklung der Kryoglobulinämie ist nicht vollständig geklärt und variiert wahrscheinlich zwischen den Typen. Eine Hepatitis-C-Infektion ist damit verbunden 90 Prozent von Kryoglobulinämie-Fällen.

Was sind die Symptome einer Kryoglobulinämie beim multiplen Myelom?

Etwa 69 bis 86 Prozent der Menschen mit Typ-1-Kryoglobulinämie haben Hautsymptome, die Folgendes umfassen können:

• Hautausschlag mit roten Flecken oder violetter Verfärbung (Purpura)
• fleckige Verfärbung (Livedo reticularis)
• weiße bis violettblaue Farbe von Händen, Füßen, Nase oder Ohren (Raynaud-Phänomen)
• Bläue der Hände und Füße (Akrozyanose)

Fast die Hälfte der Menschen mit Typ-1-Kryoglobulinämie entwickeln schwere und potenziell lebensbedrohliche Symptome wie nekrotische Geschwüre oder Gangrän.

Diese Galerie enthält Bilder von Kryoglobulinämie-Ausschlägen am Körper.

Andere Symptome der Kryoglobulinämie

Andere Symptome können sein:

• unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Nieren- oder Leberschäden
• Taubheit oder Kribbeln in den Händen oder Füßen
• Bluthochdruck
• Atembeschwerden
• Ermüdung

Manche Menschen mit Kryoglobulinämie haben keine Symptome.

Welche Beziehung besteht zwischen Kryoglobulinämie und multiplem Myelom?

Typ-1-Kryoglobulinämie ist eine seltene und lebensbedrohliche Komplikation des multiplen Myeloms und anderer Blutkrebsarten, die in beginnen B-Zellen. Es entwickelt sich aus der anormale Produktion von Kryoglobulin durch Krebszellen.

Das Vorhandensein von Kryoglobulinen beim multiplen Myelom (auch Myelom genannt) wurde erstmals 1933 berichtet, und seitdem wurden nur wenige Fallstudien von Kryoglobulinämie bei Menschen mit Myelom in der medizinischen Literatur beschrieben.

In einem Studie 2017untersuchten die Forscher 102 Personen, bei denen zwischen 1990 und 2015 eine Typ-1-Kryoglobulinämie diagnostiziert wurde.

Die Forscher fanden heraus, dass bei 89 der Teilnehmer Symptome auftraten und 94 Teilnehmer an Krebs in ihrem Lymphsystem litten.

Die Forscher berichteten:

Von den 20 Personen mit Myelom hatten 14 ein schwelendes Myelom. Das schwelende Myelom ist eine präkanzeröse Form des Myeloms, die keine Symptome verursacht.

MGUS ist eine gutartige Erkrankung, die in Plasmazellen beginnt und manchmal zu einem Myelom wird. Es verursacht im Allgemeinen keine Symptome.

Wie wird Kryoglobulinämie beim Multiplen Myelom diagnostiziert?

Ärzte diagnostizieren Kryoglobulinämie, indem Sie Ihre Symptome berücksichtigen und eine Blutprobe zur Laboranalyse entnehmen.

Der Nachweis von Kryoglobulinen und niedrigen Konzentrationen von C4-Kompartiment-Proteinen ist typisch für Kryoglobulinämie.

Kryoglobulinämie wird manchmal zufällig bei Blutuntersuchungen festgestellt, wenn keine Symptome vorhanden sind.

Wie wird Kryoglobulinämie beim multiplen Myelom behandelt?

Eine Behandlung der Kryoglobulinämie ist nur erforderlich, wenn Sie Symptome haben.

Da Kryoglobulinämie eine seltene Komplikation des Myeloms ist, suchen Forscher immer noch nach der besten Behandlungsmethode. Gegenwärtige Behandlungen konzentrieren sich typischerweise auf den zugrunde liegenden Krebs.

Die Begrenzung der Exposition gegenüber kalten Temperaturen, insbesondere für Ihre Hände und Füße, kann helfen, die Symptome zu reduzieren. Zum Beispiel können Sie davon profitieren, Handschuhe zu tragen, wenn Sie Ihren Kühl- oder Gefrierschrank öffnen.

Behandlungskategorien

Im Studie 2017 von 102 Personen mit Typ-1-Kryoglobulinämie wurden 73 Personen behandelt. Die Behandlung wurde grob in die folgenden Kategorien eingeteilt:

• Steroide allein
• Steroide mit Chemotherapeutika, die als Alkylierungsmittel bezeichnet werden
• das zielgerichtete Therapiemedikament Rituximab (Rituxan) mit oder ohne Steroide
• Rituximab und Alkylierungsmittel mit oder ohne Steroide
• neue Myelom-Medikamente, darunter immunmodulatorische Medikamente und Proteasom-Inhibitoren
• andere Therapien wie Antimetaboliten wie Azathioprin und Methotrexat

Die Forscher in dieser Studie fanden heraus, dass sich die Symptome in etwa verbesserten 80 Prozent von denen, die behandelt wurden. Nur 21 Prozent reagierten nicht auf die Behandlung.

In der Studie erhielten 30 Prozent der behandelten Personen in ihrer Anfangstherapie eine Plasmapherese. Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem Plasma aus dem Blut entfernt und durch gesundes Plasma ersetzt wird.

Die Forscher fanden keinen Unterschied im Überleben zwischen Personen, die eine Plasmapherese erhielten oder nicht. Die Forscher stellten jedoch fest, dass es aufgrund der geringen Stichprobengröße schwierig war, Schlussfolgerungen über die Wirksamkeit zu ziehen.

In einem Fallbericht aus dem Jahr 2016 untersuchten Forscher eine 45-jährige Frau, bei der Myelom und Kryoglobulinämie diagnostiziert wurden. Die Frau erhielt das Chemotherapeutikum Bortezomib (Velcade) und Lenalidomid (Revlimid) mit dem Steroid Dexamethason.

Ihre Schmerzen und Hautsymptome heilten und zum Zeitpunkt der Veröffentlichung war die Frau 30 Monate lang krebsfrei.

Wie sind die Aussichten für Kryoglobulinämie beim multiplen Myelom?

Kryoglobulinämie kann möglicherweise geheilt werden, indem die zugrunde liegenden Krebszellen behandelt werden, die abnormale Proteine ​​​​produzieren.

Kryoglobulinämie Typ 1 ist nicht verbunden mit einer höheren Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Blutkrebs.

Im Studie 2017fanden die Forscher heraus, dass 77 Prozent der Teilnehmer mit Typ-1-Kryoglobulinämie bei einer Nachuntersuchung etwa 4,2 Jahre nach der Diagnose noch am Leben waren.

Jüngeres Alter und das Fehlen neurologischer Symptome waren mit besseren Überlebensergebnissen verbunden.

Kryoglobulinämie ist eine seltene Komplikation des multiplen Myeloms. Es wird durch die Ansammlung abnormaler Proteine ​​​​im Blut verursacht, die bei Temperaturen unter der normalen Körpertemperatur zusammenklumpen.

Die meisten Menschen mit Myelom, die eine Kryoglobulinämie entwickeln, haben Hautsymptome. Sie haben oft schwere Symptome wie nekrotische Geschwüre oder Gangrän. Diese Symptome können lebensbedrohlich sein und erfordern sofortige ärztliche Hilfe.

Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn Sie vermuten, dass Sie an dieser seltenen Erkrankung leiden.