Was ist Methämoglobinämie?

Was sind die Symptome einer Methämoglobinämie?

Die Symptome einer Methämoglobinämie können je nach Typ variieren. Die Hauptsymptome sind:

• Zyanose, die eine bläuliche Verfärbung der Haut, insbesondere der Lippen und Finger, beschreibt
• schokoladenbraun gefärbtes Blut

Aufgrund der Zyanose nennen manche Menschen die Methämoglobinämie „Baby-Blue-Syndrom“.

Wenn der Methämoglobinspiegel ansteigt, werden die Symptome immer ernster. Dazu können gehören:

• Kopfschmerzen
• Kurzatmigkeit
• Brechreiz
• Schnelle Herzfrequenz
• Müdigkeit und Lethargie
• Verwirrung oder Benommenheit
• Bewusstseinsverlust

Angeborene Methämoglobinämie

Methämoglobinämie kann angeboren sein, was bedeutet, dass Sie mit der Erkrankung geboren werden. Angeborene Methämoglobinämie wird durch einen Gendefekt verursacht, den Sie von Ihren Eltern erben. Dieser genetische Defekt führt zu einem Mangel an einem bestimmten Enzym oder Protein. Dieses Protein ist für die Umwandlung von Methämoglobin in Hämoglobin verantwortlich. Angeborene Methämoglobinämie ist viel seltener als die erworbene Form der Erkrankung.

Es gibt drei Arten von angeborener Methämoglobinämie.

Typ 1

Typ 1 ist die häufigste Form der angeborenen Methämoglobinämie. Es tritt auf, wenn es von beiden Elternteilen weitergegeben wird, aber sie selbst nicht die Bedingung haben. Es betrifft nur die roten Blutkörperchen. Normalerweise ist das einzige Symptom Zyanose. Menschen mit Typ 1 können ihr ganzes Leben lang bläuliche Haut ohne weitere Symptome haben. Sie können aus kosmetischen Gründen behandelt werden. Menschen mit diesem Typ haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, erworbene Formen zu entwickeln.

Hämoglobin-M-Krankheit

Dieser Typ wird durch eine genetische Mutation verursacht, die nicht unbedingt von Ihren Eltern geerbt wird. Menschen mit diesem Typ haben keine Symptome und brauchen keine Behandlung.

Typ 2

Typ 2 wird auch als Cytochrom-b5-Reduktase-Mangel bezeichnet. Es ist die seltenste Form der Methämoglobinämie. Typ 2 betrifft alle Zellen. Nur einer Ihrer Elternteile muss das abnormale Gen weitergeben. Es kann zu schweren Entwicklungsstörungen und Gedeihstörungen führen. Babys, die mit Typ 2 geboren werden, sterben normalerweise im ersten Jahr.

Erworbene Methämoglobinämie

Dies wird auch als akute Methämoglobinämie bezeichnet. Erworbene Methämoglobinämie ist die häufigste Art der Erkrankung. Es wird durch den Kontakt mit bestimmten Medikamenten, Chemikalien oder Lebensmitteln verursacht. Menschen, die eine genetische Form der Erkrankung tragen, haben eine höhere Chance, den erworbenen Typ zu entwickeln. Aber die meisten Menschen, die diese Krankheit bekommen, haben kein angeborenes Problem. Wenn die erworbene Methämoglobinämie nicht sofort behandelt wird, kann sie zum Tod führen.

Bei Babys

Babys sind am anfälligsten für diesen Zustand. Babys können eine erworbene Methämoglobinämie entwickeln aus:

Benzocain: Benzocain ist in rezeptfreien (OTC) Produkten enthalten, die verwendet werden können, um das Zahnfleisch eines Babys vom Zahnen zu beruhigen (Anbesol, Baby Orajel und Orajel, Hurricaine und Orabase). Die US Food and Drug Administration empfiehlt, dass Eltern und Betreuer diese OTC-Medikamente nicht bei Kindern unter 2 Jahren anwenden.

Kontaminiertes Brunnenwasser: Säuglinge unter 6 Monaten können durch verunreinigtes Brunnenwasser mit zu viel Nitrat eine erworbene Methämoglobinämie entwickeln. Bakterien im Verdauungssystem eines Babys mischen sich mit den Nitraten und führen zu Methämoglobinämie. Ausgereifte Verdauungssysteme bewahren Kinder ab 6 Monaten und Erwachsene vor dieser Nitratvergiftung.

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Feste Nahrung: Bestimmte selbst zubereitete feste Nahrungsmittel können zu viele Nitrate enthalten, um sie Babys zu geben, bevor sie 4 Monate alt sind. Zu den Lebensmitteln, die möglicherweise zu viele Nitrate enthalten, gehören:

• Rüben
• Möhren
• grüne Bohnen
• Spinat
• quetschen

Dies ist einer der Gründe, warum Kinderärzte Eltern sagen, dass sie Babys keine feste Nahrung geben sollen, bevor sie 4 Monate alt sind.

Bei Erwachsenen

Menschen haben eine Methämoglobinämie entwickelt, nachdem sie sich medizinischen Verfahren unterzogen haben, bei denen bestimmte topische Anästhetika verwendet wurden, die oft auf die Haut gesprüht werden. Dazu gehören Benzocain, Lidocain und Prilocain. Diese können verwendet werden für:

• Betäuben Sie Ihren Hals, bevor Sie Ihre Lungen mit einer Bronchoskopie oder Ihr oberes Verdauungssystem mit einer Endoskopie untersuchen
• Linderung von Schmerzen bei Eingriffen wie Beschneidung, Implantation von Kathetern für die Chemotherapie und Platzierung von Herzschrittmachern

Andere Arzneimittel, die diesen Zustand verursacht haben, sind:

• Dapson (Aczone), das zur Behandlung von Erkrankungen wie Akne, einer Art Dermatitis, die Blasen an Armen und Gesäß verursacht, und einer Pilzinfektion der Lunge bei Menschen mit HIV / AIDS verwendet werden kann
• Medikamente gegen Malaria

Methämoglobinämie diagnostizieren

Um Methämoglobinämie zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Tests anordnen wie:

• komplettes Blutbild (CBC)

• Tests zur Überprüfung von Enzymen
• Untersuchung der Blutfarbe
• Blutspiegel von Nitriten oder anderen Medikamenten

• Pulsoximetrie zur Überprüfung der Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut

• DNA-Sequenzierung

Methämoglobinämie-Behandlung

Methämoglobinämie kann ein medizinischer Notfall sein.

Die erste Behandlung ist eine Infusion mit dem Medikament Methylenblau. Dieses Medikament hilft Menschen normalerweise schnell. Aber Methylenblau kann nicht bei Menschen mit einer angeborenen Art von Methämoglobinämie verwendet werden.

Menschen, die nicht auf Methylenblau ansprechen, benötigen möglicherweise eine Bluttransfusion.

Menschen mit hereditärer Methämoglobinämie Typ 1 können eine Aspirintherapie erhalten.

Erfahren Sie mehr: Wie lange dauert eine Bluttransfusion? »

Komplikationen der Methämoglobinämie

Die Verwendung von Medikamenten, die Benzocain enthalten, wenn Sie an einer der folgenden Erkrankungen leiden, erhöht die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen durch Methämoglobinämie:

• Asthma
• Bronchitis
• Emphysem
• Herzkrankheit

Einige Medikamente, einschließlich Dapson und Benzocain, verursachen einen Rebound-Effekt. Das heißt, wenn Sie sich durch diese Arzneimittel eine Methämoglobinämie zugezogen haben, ist es möglich, erfolgreich mit Methylenblau behandelt zu werden und Ihre Methämoglobinwerte 4 bis 12 Stunden später wieder anzusteigen.

Ausblick auf Methämoglobinämie

Viele Menschen, die mit angeborener Methämoglobinämie Typ 1 leben, haben keine Symptome. Der Zustand ist gutartig.

Es gibt keine wirksame Behandlung für Menschen mit einer angeborenen Form, die eine erworbene Form entwickeln. Das bedeutet, dass sie keine Medikamente wie Benzocain und Lidocain einnehmen sollten.

Menschen, die Methämoglobinämie durch Medikamente bekommen, können sich bei richtiger Behandlung vollständig erholen.

Methämoglobinämie verhindern

Es gibt keine Möglichkeit, genetische Arten von Methämoglobinämie zu verhindern. Um eine erworbene Methämoglobinämie zu verhindern, versuchen Sie diese Strategien, um die Dinge zu vermeiden, die sie verursachen können:

Benzocain

Lesen Sie das Etikett, um zu sehen, ob Benzocain ein Wirkstoff ist, bevor Sie OTC-Produkte kaufen. Verwenden Sie keine Produkte mit Benzocain bei Kindern unter 2 Jahren.

Anstatt ein OTC-Produkt mit Benzocain zu verwenden, um ein zahnendes Baby zu beruhigen, befolgen Sie diesen Rat der American Academy of Pediatrics:

• Lassen Sie Ihr Kind einen Beißring benutzen, den Sie im Kühlschrank gekühlt haben.
• Reiben Sie das Zahnfleisch Ihres Babys mit Ihrem Finger.

Erwachsene sollten Produkte mit Benzocain nicht mehr als viermal täglich verwenden. Erwachsene sollten auch keine Produkte mit Benzocain verwenden, wenn sie:

• Herzkrankheit haben
• Rauch
• Asthma, Bronchitis oder Emphysem haben

Nitrate im Grundwasser

Schützen Sie die Wells vor Kontamination, indem Sie sie ordnungsgemäß verschließen. Halten Sie außerdem Brunnen fern von:

• Scheunenabfluss, der tierische Abfälle und Düngemittel enthalten kann
• Klärgruben und Abwassersysteme

Das Kochen von Brunnenwasser ist das Schlimmste, weil es die Nitrate konzentriert. Enthärtung, Filterung oder andere Arten der Wasserreinigung reduzieren Nitrate ebenfalls nicht.