Erworbene Hämophilie ist eine Autoimmunerkrankung, die Probleme mit der Gerinnungsfähigkeit Ihres Blutes verursacht. Es ist äußerst selten, kann jedoch lebensbedrohliche Blutungen verursachen.

Hämophilie ist eine Gruppe von Erkrankungen, die Probleme mit der Blutgerinnung verursachen. Sie können selbst bei geringfügigen Verletzungen schwere Blutungen verursachen.

Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Form der Hämophilie. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn Ihr Immunsystem Proteine ​​in Ihrem Blut angreift, die dazu beitragen, dass Ihr Blut zusammenhält.

Erworbene Hämophilie kommt bei Männern etwa genauso häufig vor wie bei Frauen. Es wird geschätzt, dass etwa 0,2 bis 1 Person pro Million pro Jahr davon betroffen sind. Es betrifft am häufigsten ältere Erwachsene und ist bei Kindern äußerst selten.

In diesem Artikel erläutern wir alles, was Sie über erworbene Hämophilie wissen müssen, einschließlich der Diagnose, der Behandlungsmöglichkeiten und der Aussichten für Menschen mit dieser Erkrankung.

Sprache ist wichtig

Sie werden feststellen, dass die Sprache, die in diesem Artikel zum Teilen von Statistiken und anderen Datenpunkten verwendet wird, ziemlich binär ist und zwischen der Verwendung von „männlich“ und „weiblich“ oder „Männern“ und „Frauen“ schwankt. Auch wenn wir solche Ausdrücke normalerweise vermeiden, ist die Spezifität der Schlüssel bei der Berichterstattung über Forschungsteilnehmer und -ergebnisse.

Leider wurden in den Studien und Umfragen, auf die in diesem Artikel verwiesen wird, keine Daten zu Transgender-, Nicht-Binär-, geschlechtsunkonformen, Genderqueer-, Agender- oder geschlechtslosen Teilnehmern gemeldet bzw. einbezogen.

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Was ist erworbene Hämophilie?

Erworbene Hämophilie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die übermäßige Blutungen verursacht, die geringfügig bis lebensbedrohlich sein können. Es entsteht, wenn Ihr Immunsystem Proteine ​​angreift, die dazu beitragen, dass Ihr Blut zusammenhält. Bei den meisten Menschen mit erworbener Hämophilie handelt es sich bei diesem Protein um den Blutgerinnungsfaktor VIII.

Die meisten Arten von Hämophilie sind angeboren, das heißt, sie werden durch von Geburt an vorhandene Genmutationen verursacht. Die häufigste Form der Hämophilie wird Hämophilie A oder klassische Hämophilie genannt. Dieser Zustand hängt mit einer Mutation auf Ihrem X-Chromosom zusammen.

Was sind die Symptome einer erworbenen Hämophilie?

Der erstes Symptom Bei der erworbenen Hämophilie handelt es sich häufig um schwere Blutungen, die ohne Vorgeschichte einer Blutungsstörung auftreten. Es kann sein, dass Sie leichter als sonst blaue Flecken bekommen und große blaue Flecken an Ihrem Körper bemerken, die nicht auf eine schwere Verletzung zurückzuführen sind.

Blutungen oder Blutergüsse können spontan, also ohne ersichtlichen Grund, auftreten.

Weitere Symptome einer erworbenen Hämophilie können sein:

  • Magen-Darm-Blutungen, die Folgendes verursachen können:
    • schwarzer oder teeriger Stuhl
    • leuchtend rotes Erbrochenes
    • Bauchkrämpfe
  • Blut in Ihrem Urin
  • intrakranielle Blutung, die dazu führen könnte
    • fortschreitende und starke Kopfschmerzen
    • Erbrechen
    • Verwirrung
    • ungleiche Pupillengröße
    • Lähmung auf einer Seite
    • Tod
  • Gelenkblutungen, die seltener auftreten als bei klassischer Hämophilie, aber Gelenkblutungen verursachen können:
    • Steifheit
    • Schmerz
    • Schwellung

Was verursacht erworbene Hämophilie und wer ist dafür gefährdet?

Erworbene Hämophilie ist eine Autoimmunerkrankung, das heißt, sie tritt auf, wenn Ihr Immunsystem versehentlich gesunde Zellen angreift.

Eine Art weißer Blutkörperchen in Ihrem Körper, sogenannte B-Zellen, bildet Proteine, sogenannte Antikörper. Diese Proteine ​​binden sich an Substanzen, die Ihr Immunsystem als schädlich wahrnimmt, sodass andere Immunzellen sie zerstören können.

Bei erworbener Hämophilie bildet Ihr Körper Autoantikörper gegen Proteine, sogenannte Gerinnungsfaktoren. Autoantikörper sind Antikörper, die sich an Ihre eigenen gesunden Zellen binden und für Ihren Körper nicht schädlich sind.

Forscher sind sich nicht ganz sicher, warum manche Menschen eine erworbene Hämophilie entwickeln, aber Männer und Frauen scheinen davon ungefähr gleichermaßen betroffen zu sein.

Infektionen und einige zugrunde liegende Gesundheitszustände scheinen die Entwicklung einer erworbenen Hämophilie auszulösen. In etwa 50 % der Fälle besteht ein Zusammenhang mit einer der folgenden Erkrankungen:

  • Lupus
  • Multiple Sklerose
  • Sjögren-Syndrom
  • Arteriitis temporalis
  • entzündliche Darmerkrankung
  • Infektionen
  • Diabetes
  • Hepatitis
  • Blutkrebs
  • Atemwegserkrankung oder Hauterkrankung
  • rheumatoide Arthritis

Erworbene Hämophilie wurde auch mit Reaktionen auf einige Medikamente in Verbindung gebracht, wie zum Beispiel:

  • Penicillin
  • Interferon
  • Sulfonamide
  • Phenytoin
  • Fludarabin

Kann man später im Leben eine Hämophilie entwickeln?

Die klassische Hämophilie ist angeboren, das heißt, sie besteht von Geburt an. Im Gegensatz dazu entwickelt sich die erworbene Hämophilie meist bei Menschen im Alter zwischen 60 und 80 Jahren. Etwa 80 % der Fälle treten bei Menschen im Alter von über 2 Jahren auf 80. Bei Frauen, die vor Kurzem ein Kind zur Welt gebracht haben, scheint die Erkrankungswahrscheinlichkeit ebenfalls höher zu sein.

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Wie wird eine erworbene Hämophilie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird aufgrund Ihrer Anzeichen und Symptome wahrscheinlich eine Form von Hämophilie vermuten. Mehr als 80 % der Menschen haben blaue Flecken und 20 % Anzeichen einer Magen-Darm-Blutung haben.

Ihr Arzt kann die Diagnose mit einem Gerinnungstest bestätigen. Bei einem Gerinnungstest wird eine kleine Blutprobe entnommen, um im Labor zu testen, wie gut das Blut zusammenklebt.

Ärzte führen routinemäßig die folgenden Tests durch, um eine erworbene Hämophilie zu diagnostizieren:

  • aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
  • Prothrombinzeit (PT)

Menschen mit erworbener Hämophilie haben eine verlängertes aPTT-Ergebnis und ein normales PT-Ergebnis.

Wie wird erworbene Hämophilie behandelt oder behandelt?

Für erworbene Hämophilie gibt es keine bekannte Heilung. Die Behandlung wird unterbrochen vier Säulen:

  1. Vermeiden Sie Aktivitäten, die Blutungen verursachen können
  2. Blutungen kontrollieren
  3. Autoantikörper loswerden
  4. Behandlung von Grunderkrankungen im Zusammenhang mit erworbener Hämophilie.

Menschen mit leichten Blutungen benötigen möglicherweise nur eine Beobachtung. Über eine spontane Remission wurde in etwa berichtet 25 % von Fällen. Bei postpartalen Frauen verschwindet die Erkrankung in der Regel innerhalb weniger Monate nach der Geburt.

Menschen mit starken Blutungen müssen wahrscheinlich Medikamente einnehmen, um ihre Symptome zu lindern.

Medikamente, die Blutungen kontrollieren

Zur Behandlung von Blutungen werden zwei Arten von Medikamenten eingesetzt. Agenten umgehen Aufgrund ihrer schnellen Wirkung und hohen Wirksamkeit sind sie häufig die empfohlene Erstlinientherapie. Sie umgehen die Notwendigkeit des Blutgerinnungsfaktors, den Ihr Immunsystem angreift.

Wenn diese Medikamente nicht wirken, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise Medikamente, die den Blutgerinnungsfaktor VIII-Spiegel erhöhen, wie das Medikament Desmopressin (DDAVP, Stimate). Diese Medikamente werden häufig mit Medikamenten kombiniert, die Autoantikörper verringern.

Normalerweise sind Kortikosteroide, möglicherweise mit Cyclophosphamid, die Erstlinientherapie zur Verringerung der Autoantikörper. Forscher untersuchen das Medikament Rituximab (Rituxan) in klinischen Studien. Es kann bei Menschen in Betracht gezogen werden, die auf ihre erste Behandlung nicht ansprechen.

Wie sind die Aussichten für jemanden mit erworbener Hämophilie?

Eine erworbene Hämophilie kann leichte bis lebensbedrohliche Blutungen verursachen. Verbesserungen in der Behandlung haben zu niedrigeren Sterblichkeitsraten geführt. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die Sterblichkeitsraten dazwischen liegen 8–22 %obwohl einige Studien niedrigere Raten zeigen.

Erworbene Hämophilie hat in etwa gute Aussichten 97 % von Frauen, die kürzlich entbunden haben. Eine spontane Remission tritt im Durchschnitt bei etwa ein 30 Monate.

Mit Medikamenten kann etwa die Hälfte der Menschen innerhalb von 5 Wochen eine Remission der Autoantikörper erreichen.

Erworbene Hämophilie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Ihr Immunsystem Proteine ​​in Ihrem Blut angreift, die für den Zusammenhalt verantwortlich sind. Sie tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf.

Erworbene Hämophilie ist nicht heilbar, lässt sich aber oft gut mit Medikamenten behandeln. Bei Frauen, die gerade ein Kind zur Welt gebracht haben, verschwindet es oft spontan.