Nervenscheidentumoren sind seltene Tumoren, die auf der Auskleidung von Nervenzellen wachsen. Die Symptome unterscheiden sich je nachdem, ob es sich um kraniale, spinale oder periphere Tumoren handelt. Sie sind in der Regel gutartig, bösartige Fälle können jedoch eine aggressive Behandlung erfordern.

Nervenscheidentumoren sind seltene Tumoren, die sich auf der Schutzhülle (Hülle) entwickeln, die die Nervenfasern umgibt und isoliert. Diese Tumoren bilden sich häufig in den Armen, Beinen und am Rumpf, sie können jedoch auch in jedem Nerv des Körpers wachsen, einschließlich:

  • Nerven in Ihrem Gehirn (Hirnnerven)
  • Nerven in Ihrer Wirbelsäule (Spinalnerven)
  • Nerven, die das Rückenmark mit dem Körper verbinden (periphere Nerven)

Nervenscheidentumoren sind in der Regel nicht krebsartig (gutartig), können aber manchmal auch krebsartig (bösartig) sein.

Zu den Symptomen gehören Schmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche. Möglicherweise spüren Sie auch einen Knoten oder eine Masse unter der Haut.

Gutartige Nervenscheidentumore bedürfen möglicherweise keiner Behandlung. Bösartige Tumoren erfordern häufig eine Operation und manchmal eine Chemotherapie und Bestrahlung.

Welche Arten von Nervenscheidentumoren gibt es?

Tumoren der Nervenscheide können gutartig sein, was bedeutet, dass kein Krebs vorliegt, oder bösartig, was bedeutet, dass sie krebsartig sind. Mehr als 90 % der Nervenscheidentumoren sind gutartig.

Schwannome

Schwannome sind gutartige Tumoren der Nervenscheiden. Schwannome wachsen aus Zellen, die Schwann-Zellen genannt werden. Schwann-Zellen umgeben und schützen die Nervenzellen Ihres Nervensystems.

Diese Tumoren wachsen normalerweise langsam und erfordern normalerweise keine Behandlung. In manchen Fällen werden sie so groß, dass sie gegen das Rückenmark oder die Nerven drücken.

Die häufigste Art von Schwannomen wird Vestibularisschwannom oder Akustikusneurinom genannt. Diese Tumoren wachsen entlang der Nerven im Ohr, den sogenannten Vestibularnerven. Sie verursachen manchmal Hör- und Gleichgewichtsprobleme.

In sehr seltenen Fällen können gutartige Schwannome bösartig werden.

Neurofibrome

Neurofibrome ähneln Schwannomen, können jedoch entstehen aus:

  • Axone
  • perineurale Zellen
  • Schwann-Zellen
  • Fibroblasten des Nervensystems

Neurofibrome sind in der Regel gutartig, haben jedoch im Vergleich zu Schwannomen ein höheres Risiko, bösartig zu werden.

Zu den Neurofibromen gehört auch ein aggressiverer Subtyp, der als maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) bekannt ist. Diese Tumoren können sich überall bilden, betreffen jedoch häufig die Beine, Arme oder das Becken.

Bösartige vs. gutartige Nervenscheidentumoren

Es ist wichtig zu verstehen, ob Ihr Nervenscheidentumor gutartig oder bösartig ist. Gutartig bedeutet, dass der Tumor nicht krebsartig ist. Bösartig bedeutet, dass der Tumor krebsartig ist.

Gutartige Tumoren entwickeln sich langsam. Sie stellen kein dringendes Gesundheitsrisiko dar.

Obwohl selten, wachsen und breiten sich bösartige Nervenscheidentumoren schnell aus und erfordern eine aggressivere Behandlung.

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Was verursacht Nervenscheidentumore?

Nervenscheidentumoren entstehen durch Mutationen (Veränderungen) in Ihren Genen, die zu einer Überaktivierung von Nervenscheidenzellen führen. Forscher sind sich nicht sicher, was diese Mutationen verursacht. Sie können bei ansonsten gesunden Menschen aus unbekannten Gründen spontan auftreten.

Nervenscheidentumore werden manchmal mit einer seltenen genetischen Erkrankung namens Neurofibromatose in Verbindung gebracht. Es gibt drei Arten von Neurofibromatose: NF1, NF2 und Schwannomatose. Der Risiko eines bösartigen Nervenscheidentumors ist bei Menschen mit NF1 höher.

Wer ist für Nervenscheidentumoren gefährdet?

Tumoren der Nervenscheide sind nicht häufig. Experten schätzen beispielsweise, dass Schwannome in den Vereinigten Staaten bei weniger als 50.000 Menschen auftreten.

Nervenscheidentumoren können bei Menschen jeden Alters und Geschlechts auftreten. Ärzte diagnostizieren MPNST am häufigsten bei Menschen in ihren 30ern.

Möglicherweise besteht bei Ihnen ein höheres Risiko für Nervenscheidentumoren, wenn:

  • Sie hatten vor 10 bis 20 Jahren eine Strahlentherapie zur Behandlung von Krebs.
  • Sie haben Neurofibromatose, insbesondere NF1.

Nach Angaben des National Cancer Institute (NCI) ca 8 % bis 13 % der Menschen mit NF1 werden im Laufe ihres Lebens MPNST erhalten.

Was sind die Symptome von Nervenscheidentumoren?

Zu den Symptomen eines Nervenscheidentumors können gehören:

  • Schmerz
  • Gesichtslähmung
  • Taubheit oder Kribbeln
  • Schwäche
  • Tinnitus
  • Hörverlust
  • Gleichgewichtsprobleme
  • ein oder mehrere Knoten unter der Haut

Schwannome verursachen nicht immer Symptome.

Wann sollte man einen Arzt kontaktieren?

Wenn Sie Symptome eines Nervenscheidentumors haben oder das Gefühl haben, dass unter der Haut ein Knoten oder Knötchen wächst, vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt. Obwohl selten, sind MPNSTs aggressiv und breiten sich schnell aus. Es ist wichtig, Diagnose und Behandlung nicht zu verzögern.

Wie diagnostizieren Ärzte Nervenscheidentumore?

Ein Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und befragt Sie zu Ihrer Kranken- und Familienanamnese. Wenn Sie Symptome von Nervenscheidentumoren haben, wird Ihr Arzt bildgebende Untersuchungen wie eine MRT- oder CT-Untersuchung anordnen.

Wenn die Scans einen Tumor erkennen lassen, führt Ihr Arzt möglicherweise eine Biopsie durch. Bei einer Biopsie entnimmt ein Arzt mit einer Nadel eine kleine Probe aus dem Tumor. Anschließend schicken sie die Probe zum Testen an ein Labor.

Was ist die Behandlung von Nervenscheidentumoren?

Die Behandlung von Nervenscheidentumoren hängt davon ab, wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet und wie schnell er wächst. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

  • Anschauen und abwarten: Wenn der Tumor gutartig ist und langsam wächst, wird Ihr Arzt ihn im Rahmen regelmäßiger Termine engmaschig überwachen.
  • Operation: Wenn der Tumor schnell wächst oder Symptome verursacht, kann Ihr Arzt entscheiden, ihn durch eine Operation zu entfernen.
  • Chemotherapie und Bestrahlung: Bei bösartigen Tumoren kann Ihr Arzt eine Chemotherapie in Kombination mit einer Bestrahlung anwenden, um den Tumor zu behandeln und ein Wiederauftreten zu verhindern.
  • Rehabilitation: Möglicherweise müssen Sie mit einem Physiotherapeuten zusammenarbeiten, um sich von der Operation zu erholen.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Nervenscheidentumoren?

Nervenscheidentumoren sind in der Regel gutartig, aber abhängig von der Lokalisation des Tumors kann es zu einer langfristigen Muskelschwäche oder einem Hörverlust kommen.

Bei einer Operation besteht ein geringes Risiko einer Nervenschädigung. Ein gutartiger Tumor ist es ist unwahrscheinlich, dass es nachwächst nach der Operation.

MPNST kann schnell wachsen und sich ausbreiten. Es kann resistent gegen eine Chemotherapie sein und häufig nach der Behandlung wieder auftreten. Nach Angaben der National Institutes of Health besteht bei MPNST eine 65-prozentige Wahrscheinlichkeit, nach der Operation wiederzukommen (Rezidiv) und eine 40-prozentige Wahrscheinlichkeit, sich auszubreiten (Metastasierung). Diese Tumoren erfordern möglicherweise eine aggressive Behandlung, um das beste Ergebnis zu erzielen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung für Menschen mit bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheiden?

Nach Angaben des NCI zwischen 23 % und 69 % der Menschen mit MPNST überleben mindestens 5 Jahre nach der Diagnose. Dies kann jedoch von vielen Faktoren abhängen, unter anderem von der Größe des Tumors. Sprechen Sie mit einem Arzt, um mehr über Ihren speziellen Fall zu erfahren.

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Zu den Nervenscheidentumoren zählen Schwannome und Neurofibrome. Sie sind in der Regel gutartig und haben möglicherweise keine Symptome.

Wenn Nervenscheidentumore auf das Rückenmark oder andere Nerven drücken, können sie Schmerzen, Schwäche, Hörverlust oder Lähmungen verursachen. Wenn dies der Fall ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken und Vorteile einer Entfernung.

In seltenen Fällen können Nervenscheidentumore krebsartig werden und eine aggressive Behandlung erfordern.