Was ist eine nekrotisierende Vaskulitis?

Nekrotisierende Vaskulitis oder systemische nekrotisierende Vaskulitis (SNV) ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Es betrifft typischerweise kleine und mittlere Blutgefäße.

Diese Entzündung kann Ihren normalen Blutfluss unterbrechen. Es führt zu Haut- und Muskelschäden, einschließlich Nekrose. Nekrose ist der Tod von Geweben und Organen. Die Entzündung kann auch dazu führen, dass sich Blutgefäße verdicken und vernarben und möglicherweise im Laufe der Zeit absterben.

Die betroffenen Blutgefäße können sich in jedem Teil Ihres Körpers befinden. Die Wirkung einer nekrotisierenden Vaskulitis hängt davon ab, wo sich die betroffenen Blutgefäße befinden und wie viel Schaden sie anrichten.

Was verursacht eine nekrotisierende Vaskulitis?

Dies ist eine seltene Krankheit, und die Ärzte wissen nicht, was sie verursacht. Es wird jedoch angenommen, dass Autoimmunität bei dieser Störung eine Rolle spielt. Autoimmunität tritt auf, wenn Ihr Körper Antikörper bildet und Ihre eigenen Gewebe und Organe angreift.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie diese Krankheit entwickeln, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie rheumatoider Arthritis (RA) oder systemischem Lupus erythematodes (SLE) leiden.

Andere Bedingungen im Zusammenhang mit SNV sind:

  • Hepatitis B
  • Polyarteritis nodosa
  • Kawasaki-Krankheit oder mukokutanes Lymphknotensyndrom

  • Sklerodermie
  • Granulomatose mit Polyangiitis

Viele dieser Begleiterkrankungen können sowohl die Arterien als auch die Blutgefäße betreffen.

Wie wirkt sich eine nekrotisierende Vaskulitis auf Kinder aus?

SNV ist bei Kindern sehr selten, kommt aber vor. Laut a Studie 2016, haben Kinder, bei denen die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko für SNV. Die Kawasaki-Krankheit ist die Hauptursache für Herzerkrankungen bei Kindern in Teilen der entwickelten Welt, einschließlich der Vereinigten Staaten und Japan.

Was sind die Symptome einer nekrotisierenden Vaskulitis?

Da dieser Zustand Ihre Blutgefäße betrifft, können Symptome in verschiedenen Teilen Ihres Körpers auftreten. Es gibt keine einzelnen Symptome, die definitiv darauf hinweisen können, dass Sie an einer nekrotisierenden Vaskulitis leiden.

Möglicherweise bemerken Sie die ersten Symptome selbst ohne einen medizinischen Test. Diese schließen ein:

  • Schüttelfrost
  • Ermüdung
  • Fieber
  • Gewichtsverlust

Andere frühe Symptome sind nur durch einen Bluttest nachweisbar. Dazu gehören Leukozytose, die mit einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen (WBCs) und Anämie einhergeht.

Mit fortschreitender Krankheit können sich die Symptome verschlimmern und vielfältiger werden. Ihre spezifischen Symptome hängen davon ab, welche Teile Ihres Körpers betroffen sind. Möglicherweise haben Sie:

  • Schmerzen
  • Hautverfärbung
  • Läsionen, die normalerweise an den Beinen zu sehen sind

  • Geschwüre auf der Haut oder den Genitalien oder im Mund

In einigen Fällen kann der Zustand auf Ihre Haut beschränkt sein. In anderen Fällen können Nierenschäden oder Blutungen in der Lunge auftreten. Wenn Ihr Gehirn betroffen ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Bewegen.

Wie wird eine nekrotisierende Vaskulitis diagnostiziert?

In den meisten Fällen wird Ihr Arzt zunächst eine Blutprobe von Ihnen entnehmen. Diese Probe wird auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCAs) getestet. Wenn diese Antikörper in Ihrer Blutprobe gefunden werden, haben Sie möglicherweise SNV.

Ihr Arzt kann vermuten, dass Sie diese Erkrankung haben, wenn Ihr ANCA-Test positiv ausfällt und Ihre Symptome mindestens zwei Organe oder andere Teile Ihres Körpers betreffen.

Ihr Arzt kann weitere Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können eine Biopsie des betroffenen Bereichs oder eine Röntgenaufnahme umfassen. Ein Hepatitis-Bluttest und eine Urinanalyse können ebenfalls durchgeführt werden. In einigen Fällen hilft eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs dabei, festzustellen, ob in Ihrem Körper Probleme mit dem Blutfluss vorliegen.

Wie wird eine nekrotisierende Vaskulitis behandelt?

Sobald eine Diagnose bestätigt wurde, besteht das erste Ziel Ihres Arztes darin, die Entzündung zu reduzieren, die Ihre Blutgefäße schädigen kann. Sobald sich die Vaskulitis in einem Zustand der Remission befindet (d. h. unter Kontrolle ist), wird Ihr Arzt eine Erhaltungstherapie verschreiben, um diesen Zustand aufrechtzuerhalten.

Anfänglich wird eine nekrotisierende Vaskulitis mit einer Art Steroid namens Kortikosteroid behandelt. Diese Art von Medikamenten hilft, Entzündungen zu reduzieren. Kortikosteroide werden zunächst in hohen Dosen verschrieben.

Lässt die Erkrankung nach, kann Ihr Arzt die Medikamentendosis schrittweise verringern. Prednisolon (Pred Mild) und Methylprednisolon (Medrol) sind zwei Beispiele für diese Kortikosteroide.

Möglicherweise müssen Sie auch mit der Einnahme von Cyclophosphamid beginnen, wenn sich Ihre Symptome nicht bessern oder wenn sie sehr schwerwiegend sind. Dies ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von Krebs. Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung bestimmter Formen von Vaskulitis als wirksam erwiesen.

Sie werden diese Medikamente auch dann weiter einnehmen, wenn Ihre Symptome verschwunden sind. Sie sollten sie mindestens ein Jahr lang einnehmen, nachdem Sie keine Symptome mehr haben.

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine biologische Therapie verschreiben, wenn eine herkömmliche Behandlung nicht wirksam ist. Diese Art der Therapie zielt auf bestimmte Teile des Immunsystems ab. Ein Beispiel für ein Medikament ist Rituximab (Rituxan).

Sobald Sie in Remission eingetreten sind, wird Ihr Arzt Medikamente für die Erhaltungstherapie verschreiben, während Sie Ihre Steroidmedikation ausschleichen. Mögliche Medikamente für die Erhaltungstherapie sind Azathioprin (Imuran, Azasan) und Methotrexat. Beides sind immunsuppressive Medikamente.

Andere Bereiche Ihres Körpers müssen während der Behandlung von SNV engmaschig überwacht werden:

  • nervöses System
  • Herz
  • Lunge
  • Nieren

Wenn sich Erkrankungen entwickeln, die diese Bereiche betreffen, kann Ihr Arzt auch für diese eine geeignete Behandlung verschreiben.

Kann einer nekrotisierenden Vaskulitis vorgebeugt werden?

Da es sich um eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache handelt, gibt es keine bekannte Möglichkeit, das Auftreten von SNV zu verhindern.

Wie sind die Aussichten für Patienten mit nekrotisierender Vaskulitis?

Diese seltene Erkrankung ist behandelbar. Schäden in einem von SNV betroffenen Bereich können jedoch nicht rückgängig gemacht werden.

Die Aussichten für Patienten mit dieser Diagnose sind unterschiedlich und hängen von der Schwere der Gewebeschädigung ab, bevor ihre Behandlung beginnt.

Mögliche Komplikationen sind Infektionen aufgrund eines unterdrückten Immunsystems während der Behandlung und Sekundärinfektionen von nekrotisiertem Gewebe.

Eine Studie aus dem Jahr 2015 zeigt auch, dass Menschen mit SNV ein höheres Risiko haben, bösartige Wucherungen und Krebs zu entwickeln.