Überblick
Kraniosynostose ist ein Geburtsfehler, bei dem sich eine oder mehrere Nähte (Nähte) im Schädel eines Babys schließen, bevor sich das Gehirn des Babys vollständig gebildet hat. Normalerweise bleiben diese Nähte offen, bis Babys etwa 2 Jahre alt sind, und schließen sich dann zu festem Knochen. Die Flexibilität der Knochen zu erhalten, gibt dem Gehirn des Babys Raum zum Wachsen.
Wenn sich die Gelenke zu früh schließen, drückt das Gehirn gegen den Schädel, während er weiter wächst. Dadurch sieht der Kopf des Babys unförmig aus. Kraniosynostose kann auch einen erhöhten Druck im Gehirn verursachen, was zu Sehverlust und Lernproblemen führen kann.
Typen
Typen
Es gibt verschiedene Arten von Kraniosynostose. Die Typen basieren darauf, welche Naht oder Nähte betroffen sind und die Ursache des Problems. Etwa 80 bis 90 Prozent der Kraniosynostose-Fälle betreffen nur eine Naht.
Es gibt zwei Haupttypen von Kraniosynostose. Die nicht-syndromale Kraniosynostose ist die häufigste Form. Ärzte glauben, dass es durch eine Kombination von Genen und Umweltfaktoren verursacht wird. Die syndromische Kraniosynostose wird durch erbliche Syndrome wie das Apert-Syndrom, das Crouzon-Syndrom und das Pfeiffer-Syndrom verursacht.
Kraniosynostose kann auch nach der betroffenen Naht kategorisiert werden:
Sagittale Kraniosynostose
Dies ist die häufigste Art. Es betrifft die Sagittalnaht, die sich oben am Schädel befindet. Wenn der Kopf des Babys wächst, wird er lang und schmal.
Koronale Kraniosynostose
Dieser Typ beinhaltet die Koronalnähte, die von jedem Ohr bis zur Schädeldecke des Babys verlaufen. Dadurch erscheint die Stirn auf der einen Seite flach und auf der anderen Seite vorgewölbt. Wenn Nähte auf beiden Seiten des Kopfes betroffen sind (bikoronale Kraniosynostose), wird der Kopf des Babys kürzer und breiter als gewöhnlich sein.
Metopische Kraniosynostose
Dieser Typ betrifft die metopische Naht, die vom Scheitel des Kopfes über die Mitte der Stirn bis zum Nasenrücken verläuft. Babys mit diesem Typ haben einen dreieckigen Kopf, einen Grat, der ihre Stirn hinunterläuft, und Augen, die zu eng beieinander liegen.
Lambdoide Kraniosynostose
Bei dieser seltenen Form handelt es sich um die Lambdanaht im Hinterkopf. Der Kopf des Babys kann flach aussehen und eine Seite kann geneigt erscheinen. Wenn beide Lambda-Nähte betroffen sind (Bilambdoid-Kraniosynostose), ist der Schädel breiter als gewöhnlich.
Symptome einer Kraniosynostose
Symptome einer Kraniosynostose
Die Symptome einer Kraniosynostose sind normalerweise bei der Geburt oder einige Monate danach offensichtlich. Zu den Symptomen gehören:
- ein ungleichmäßig geformter Schädel
- eine anormale oder fehlende Fontanelle (weicher Fleck) auf dem Kopf des Babys
- eine erhabene, harte Kante entlang der Naht, die sich zu früh geschlossen hat
- abnormales Wachstum des Kopfes des Babys
Abhängig von der Art der Kraniosynostose, die Ihr Baby hat, können andere Symptome sein:
- Kopfschmerzen
- weite oder schmale Augenhöhlen
- Lernschwächen
- Sehkraftverlust
Ärzte diagnostizieren eine Kraniosynostose durch eine körperliche Untersuchung. Sie können manchmal einen Computertomographie (CT)-Scan verwenden. Dieser bildgebende Test kann zeigen, ob eine der Nähte im Schädel des Babys fusioniert ist. Genetische Tests und andere körperliche Merkmale helfen dem Arzt normalerweise, die Syndrome zu identifizieren, die diesen Zustand verursachen.
Ursachen der Kraniosynostose
Ursachen der Kraniosynostose
Etwa 1 von 2.500 Babys wird mit dieser Erkrankung geboren. In den meisten Fällen tritt die Bedingung zufällig auf. Aber bei einer kleineren Anzahl betroffener Babys verschmilzt der Schädel aufgrund genetischer Syndrome zu früh. Zu diesen Syndromen gehören:
- Apert-Syndrom
- Carpenter-Syndrom
- Crouzon-Syndrom
- Pfeiffer-Syndrom
- Saethre-Chotzen-Syndrom
Behandlung
Behandlung
Eine kleine Anzahl von Babys mit leichter Kraniosynostose benötigt keine chirurgische Behandlung. Vielmehr können sie einen speziellen Helm tragen, um die Form ihres Schädels zu fixieren, wenn ihr Gehirn wächst.
Die meisten Babys mit dieser Erkrankung müssen operiert werden, um die Form ihres Kopfes zu korrigieren und den Druck auf ihr Gehirn zu verringern. Wie die Operation durchgeführt wird, hängt davon ab, welche Nähte betroffen sind und welcher Zustand die Kraniosynostose verursacht hat.
Chirurgen können die betroffenen Nähte mit den folgenden Verfahren fixieren.
Endoskopische Chirurgie
Die Endoskopie funktioniert am besten bei Säuglingen unter 3 Monaten, kann aber auch für Säuglinge im Alter von 6 Monaten in Betracht gezogen werden, wenn nur eine Naht betroffen ist.
Während dieses Eingriffs macht der Chirurg 1 oder 2 kleine Schnitte im Kopf des Babys. Dann führen sie einen dünnen, beleuchteten Schlauch mit einer Kamera am Ende ein, um ihnen zu helfen, einen kleinen Knochenstreifen über der verschmolzenen Naht zu entfernen.
Die endoskopische Operation verursacht weniger Blutverlust und eine schnellere Genesung als bei einer offenen Operation. Nach einer endoskopischen Operation muss Ihr Baby möglicherweise bis zu 12 Monate lang einen speziellen Helm tragen, um den Schädel neu zu formen.
Offene Operation
Offene Operationen können bei Säuglingen bis zu einem Alter von 11 Monaten durchgeführt werden.
Bei diesem Verfahren macht der Chirurg einen großen Schnitt in der Kopfhaut des Babys. Sie entfernen Knochen im betroffenen Bereich des Schädels, formen sie um und setzen sie wieder ein. Die umgeformten Knochen werden mit Platten und Schrauben festgehalten, die sich schließlich auflösen. Einige Babys benötigen mehr als eine Operation, um ihre Kopfform zu korrigieren.
Babys, die sich dieser Operation unterziehen, müssen danach keinen Helm tragen. Die offene Operation ist jedoch mit einem größeren Blutverlust und einer längeren Genesungszeit verbunden als die endoskopische Operation.
Komplikationen
Komplikationen
Eine Operation kann Komplikationen durch Kraniosynostose verhindern. Wenn der Zustand nicht behandelt wird, kann der Kopf des Babys dauerhaft deformiert sein.
Wenn das Gehirn des Babys wächst, kann sich Druck im Schädel aufbauen und Probleme wie Blindheit und verlangsamte geistige Entwicklung verursachen.
Ausblick
Ausblick
Eine Operation kann die verschmolzene Naht öffnen und dem Gehirn des Babys helfen, wieder normal zu wachsen. Die meisten Kinder, die operiert werden, haben einen normal geformten Kopf und werden keine kognitiven Verzögerungen oder andere Komplikationen erfahren.