Was ist ein hereditäres Angioödem (HAE)?
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die beeinflusst, wie das Immunsystem Entzündungen kontrolliert. Es verursacht wiederholte Episoden starker Schwellungen der Haut, der Atemwege und des Magen-Darm-Systems. Weltweit hat 1 von 10.000 bis 50.000 Menschen HAE.
Einige Menschen mit HAE beginnen, die Symptome in der Pubertät zu bemerken. Unbehandelt können Schwellungsattacken zunehmen. Der Zeitpunkt, die Häufigkeit und die Schwere dieser Angriffe können unvorhersehbar sein und im Laufe des Lebens einer Person variieren. Medikamente können die Häufigkeit von Attacken verringern und sie weniger schwer machen.
HAE kann schwierig zu diagnostizieren sein, da sich seine Symptome mit allergischen Reaktionen und häufigen Magen-Darm-Erkrankungen überschneiden. Dazu gehören Gastroenteritis, Reizdarmsyndrom, Appendizitis, Divertikulitis und Pankreatitis.
Unbehandelte HAE-Attacken können Ihr tägliches Leben stören. Daher ist es wichtig, HAE-Symptome zu erkennen. Die Symptome können sogar lebensbedrohlich sein, wenn eine Rachenentzündung Ihre Atemwege verschließt.
Die Frühwarnzeichen einer HAE-Attacke
Einige HAE-Attacken beginnen mehrere Stunden vor Beginn der Schwellung mit Frühwarnsymptomen. Zu diesen Symptomen können gehören:
- schmerzloser, nicht juckender Hautausschlag
- prickelnde Haut
- Hautstraffheit
- Ermüdung
- Reizbarkeit
- plötzliche Stimmungsschwankungen
- Angst
Häufige HAE-Anzeichen und -Symptome
Während einer HAE-Attacke kann es an verschiedenen Stellen zu Schwellungen kommen. Dazu gehören Hände, Füße, Genitalien, Magen-Darm-Trakt (GI) und Rachen. Eine Rachenschwellung ist ein medizinischer Notfall. Bei den ersten Anzeichen dieses Symptoms sollten Sie sich behandeln lassen.
Schwellung der Haut
Das häufigste Symptom von HAE ist eine Schwellung, die mit Hautspannung und Kribbeln beginnt. Dann entwickelt es sich zu einer extremen, schmerzhaften Schwellung. Unbehandelt nimmt diese Schwellung in der Regel innerhalb von ein bis drei Tagen ab. Diese Symptome können Sie daran hindern, an normalen Aktivitäten teilzunehmen. Beispielsweise können Ihre Finger so anschwellen, dass sie sich nicht mehr beugen können, und Ihre Füße können zu geschwollen sein, um Schuhe anzuziehen.
Hautschwellungen durch HAE können folgende Auswirkungen haben:
- Hände
- Fuß
- Gesicht und Mund
- Genitalien
- Gesäß
Abdominale Schwellung
Schwellungen im Magen-Darm-Trakt machen die Hälfte aller HAE-Attacken aus. Wenn der Magen-Darm-Trakt während einer HAE-Attacke betroffen ist, kann dies zu Folgendem führen:
- starke Bauchschmerzen
- Brechreiz
- Erbrechen
- Durchfall
- Austrocknung
Bei Menschen mit nicht diagnostiziertem HAE können abdominale Symptome zu unnötigen Operationen führen, wenn sie mit Erkrankungen wie Blinddarmentzündung, Torsion der Eierstöcke oder geplatzten Eierstockzysten verwechselt werden.
In schweren Fällen kann der Verlust von Körperflüssigkeiten durch Bauchschwellungen zu einem hypovolämischen Schock führen. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert.
Rachenschwellung
Die Schwellung des Rachens ist das schwerwiegendste und gefährlichste Symptom des HAE. Etwa 50 Prozent der Menschen mit HAE hatten mindestens einmal eine Halsschwellung.
Wenn Sie glauben, dass Ihr Hals anschwillt oder wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen, Schlucken oder Sprechen haben, sollten Sie 911 anrufen. Eine Halsentzündung kann tödlich sein, wenn sie Ihre Atemwege verschließt. Es dauert normalerweise mehrere Stunden, bis sich diese Angriffe entwickeln, aber manchmal treten sie schneller auf.
Zu den Symptomen einer Halsentzündung gehören:
- Veränderung der Stimmqualität oder Heiserkeit
- Schluckbeschwerden
- Schwierigkeiten beim Atmen
Anders als bei einer allergischen Reaktion können Antihistaminika und Kortikosteroide nicht zur Behandlung einer durch HAE verursachten Halsschwellung eingesetzt werden.
Wenn Sie einen Attacken mit Halsschwellung zu Hause behandeln, sollten Sie trotzdem sofort einen Arzt aufsuchen, um sicherzustellen, dass Ihre Atemwege sicher sind.
Was löst HAE-Symptome aus?
Während einige HAE-Attacken ohne Erklärung auftreten, können bestimmte Ereignisse oder Aktivitäten HAE-Symptome auslösen. Wenn Sie erkennen, was Ihre Angriffe auslöst, können Sie sie vermeiden oder bewältigen. Zu diesen Auslösern gehören:
- Angst oder Stress
- Zahnbehandlung
- Chirurgie
- Medikamente
- Krankheiten
- bestimmte Lebensmittel
- physikalische oder umweltbedingte Faktoren
Umgang mit HAE-Symptomen
Obwohl HAE ein lebenslanger Zustand ist, sind seine Symptome mit dem richtigen Behandlungsplan und Medikamenten beherrschbar. Sie können regelmäßig Medikamente einnehmen, um Attacken vorzubeugen. Attacken zu behandeln, sobald Sie die Symptome erkennen, hilft auch, ihre Auswirkungen auf Ihr Leben zu verringern.
Das Führen eines Protokolls oder Tagebuchs, um Ihre Symptome und deren Auslöser zu verstehen, wird Ihnen und Ihrem Arzt auch dabei helfen, einen Plan zur Behandlung Ihres HAE zu entwickeln. Mit der richtigen Behandlung können Sie mit HAE ein erfülltes, aktives Leben führen.
