Das Superior-Dehiszenzkanal-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des Innenohrs, die Ihr Gleichgewicht und Ihr Gehör beeinträchtigt. Eine Operation wird typischerweise zur Linderung von Symptomen und zur Verbesserung der Lebensqualität eingesetzt.

Einige gesundheitliche Probleme können Ihr Gehör und Ihr Gleichgewicht beeinträchtigen. Sie haben vielleicht schon einmal von der Menière-Krankheit gehört, die zu Schwindel, Ohrensausen und Hörverlust führen kann.

Eine seltenere Erkrankung namens Superior-Canal-Dehiscence-Syndrom (SCDS) kann diese Funktionen ebenfalls beeinträchtigen.

Menschen mit SCDS können als Reaktion auf laute Geräusche Schwindelgefühle oder Schwindelgefühle verspüren. Möglicherweise hören sie auch Geräusche aus dem Körperinneren, etwa Herzschläge oder Verdauungsgeräusche. Hörverlust ist ein weiteres mögliches Symptom.

Dieser Artikel wirft einen genaueren Blick auf SCDS, einschließlich seiner Ursachen und wie es diagnostiziert und behandelt wird.

Was ist das Dehiszenzsyndrom des oberen Kanals?

Ihr Innenohr enthält jeweils drei mit Flüssigkeit gefüllte halbkreisförmige Kanäle. Ihre Funktion besteht darin, die Position Ihres Kopfes zu erkennen und ist daher wichtig für die Aufrechterhaltung Ihres Gleichgewichts. SCDS tritt auf, wenn der Knochen oberhalb des obersten (oberen) Bogengangs dünner wird oder fehlt. Dies führt zu einer unvollständigen Schließung dieses Bereichs.

Typischerweise ist das Innenohr ein geschlossenes System. Geräusche gelangen durch das Innenohr zur Cochlea, wo sie in elektrische Impulse umgewandelt werden, die über den Hörnerv zum Gehirn wandern.

Ein unvollständiger Verschluss des Bogengangs kann mehrere Probleme verursachen:

  • Geräusche und Druckveränderungen, die die Bogengänge stimulieren können, was zu Schwindel- oder Schwindelgefühlen führen kann
  • Die Schallbewegung durch Ihr Innenohr wird möglicherweise unterbrochen und beeinträchtigt Ihr Gehör
  • Geräusche, die aus dem Inneren Ihres Körpers kommen, können möglicherweise in das Innenohr gelangen und gehört werden
  • Überempfindlichkeit gegenüber Geräuschen, das Gefühl, sie seien zu laut (Hyperakusis)
  • ein rhythmisches Pochen oder Rauschen in einem oder beiden Ohren (pulsierender Tinnitus)
Was ist das Superior-Dehiscence-Canal-Syndrom (SCDS)?
Das Dehiszenzsyndrom des oberen Gehörgangs tritt in den Bogengängen im Innenohr auf. Medizinische Illustration von Bailey Mariner

Was sind die Symptome des Dehiszenzsyndroms des oberen Kanals?

SCDS betrifft typischerweise nur ein Ohr. Allerdings in etwa 25 % der Menschenes kann beide Ohren betreffen.

Zu den Symptomen von SCDS können gehören:

  • Schwindel oder Schwindel als Reaktion auf:

    • laute Geräusche
    • Veränderungen des Ohrendrucks, beispielsweise durch Niesen oder Husten
  • Autophonie, bei der man Körpergeräusche hört wie:
    • eine laute oder verzerrte Version Ihrer Stimme, wenn Sie sprechen
    • Ihre Augäpfel bewegen sich oder Ihre Augen blinzeln
    • Dein Herzschlag
    • die Bewegung Ihrer Gelenke
    • Kaugeräusche oder andere Verdauungsgeräusche
  • pulsierender Tinnitus
  • ein Völle- oder Druckgefühl im Ohr
  • Schwerhörigkeit

Was verursacht das Dehiszenzsyndrom des oberen Gehörgangs und wer ist dafür gefährdet?

Die genaue Ursache von SCDS ist unbekannt. Im Allgemeinen geht man davon aus, dass es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung handelt. Es kann auch nach einer Verletzung oder einem Trauma Ihres Innenohrs auftreten.

Es gibt Hinweise darauf, dass SCDS familiär gehäuft auftritt. Zum Beispiel ein Studie 2017 berichteten über sieben Fälle von SCDS in drei Familien. Dies deutet darauf hin, dass es für einige Fälle von SCDS eine genetische Grundlage geben könnte.

Obwohl wir wissen, dass SCDS selten ist, gibt es derzeit keine Studien, die die demografischen Merkmale der Erkrankung untersuchen. Insgesamt sind die meisten Menschen, bei denen SCDS diagnostiziert wird, Erwachsene.

Wie wird das Dehiszenzsyndrom des oberen Kanals diagnostiziert?

Die Diagnose von SCDS kann eine Herausforderung sein, da es sich um eine seltene Erkrankung handelt und Symptome auftreten, die sich mit anderen Erkrankungen überschneiden, die ebenfalls das Hörvermögen und das Gleichgewicht beeinträchtigen.

Nachdem Sie Ihre Krankengeschichte abgefragt und eine körperliche Untersuchung durchgeführt haben, kann ein Arzt mehrere Tests anordnen, um die Diagnose von SCDS zu erleichtern. Sie beinhalten:

  • Hörtests, mit denen festgestellt wird, wie gut Sie hören

  • Test des vestibulär evozierten myogenen Potenzials (VEMP).Dabei werden pulsierende oder klickende Geräusche eines Tongenerators verwendet, um die Reaktionen Ihrer Augen- und Nackenmuskulatur zu messen
  • Elektrocochleographie, die die elektrischen Impulse auswertet, die Ihre Cochlea und Ihre Hörnerven erzeugen
  • CT-Scan, der einem Arzt helfen kann, Ihre Innenohrstruktur sichtbar zu machen

Wie wird das Dehiszenzsyndrom des oberen Kanals behandelt?

Derzeit gibt es keine Medikamente, die SCDS behandeln können. Eine Operation wird zur Behandlung von SCDS eingesetzt, wenn Symptome auftreten, die die täglichen Aktivitäten und die Lebensqualität einer Person beeinträchtigen.

Bei einer SCDS-Operation wird typischerweise ein Loch in den Schädel gebohrt (Kraniotomie), um Zugang zum Innenohr zu erhalten. Dadurch kann der Chirurg die Entwicklungsunregelmäßigkeit des Knochens korrigieren, die Ihre Symptome verursacht.

Der obere Bogengang kann ebenfalls verstopft sein, was dabei hilft, abnormale Öffnungen zu verschließen, die zu den Symptomen beitragen könnten.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Dehiszenzsyndrom des oberen Kanals?

SCDS kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

In einem kleinen, Studie 2020berichteten Menschen mit dieser Erkrankung im Vergleich zu Menschen ohne SCDS über eine geringere gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Es ist wichtig zu wissen, dass eine Operation bei SCDS die Symptome sehr wirksam lindern kann.

A Studie 2021 Eine Studie mit 63 Personen, die wegen SCDS operiert wurden, ergab, dass zwei gängige chirurgische Techniken für SCDS die meisten Symptome um über 80 % reduzieren konnten.

Da SCDS in vielen Situationen gut behandelbar ist, besteht der erste Schritt zur Linderung der Symptome darin, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie Symptome haben, die Ihr Gehör oder Ihr Gleichgewicht beeinträchtigen. Sie können die Ursache Ihrer Symptome ermitteln und eine Behandlung empfehlen.