Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische Lungenerkrankung, die durch die Bildung von Narbengewebe zwischen den Wänden der Lungenbläschen gekennzeichnet ist. Da sich dieses Narbengewebe verdickt und versteift, kann die Lunge Sauerstoff nicht mehr so ​​effizient aufnehmen.

IPF ist progressiv, was bedeutet, dass sich die Narbenbildung mit der Zeit verschlimmert.

Das Hauptsymptom ist Atemnot. Es verursacht auch weniger Sauerstoff im Blutkreislauf, was zu Müdigkeit führen kann.

Was sind akute Exazerbationen?

Eine akute Exazerbation der IPF ist eine relativ plötzliche, unerklärliche Verschlechterung des Zustands. Grundsätzlich wird die Narbenbildung in der Lunge einer Person viel schlimmer und die Person entwickelt extreme Atembeschwerden. Diese Kurzatmigkeit oder Atemlosigkeit ist noch schlimmer als zuvor.

Eine Person mit Exazerbationen kann an Erkrankungen wie einer Infektion oder Herzinsuffizienz leiden. Diese anderen Bedingungen sind jedoch nicht schwerwiegend genug, um ihre extremen Atemprobleme zu erklären.

Im Gegensatz zu Exazerbationen bei anderen Lungenerkrankungen wie der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) geht es bei IPF nicht nur um zusätzliche Atembeschwerden. Der durch IPF verursachte Schaden ist dauerhaft. Der Begriff „akut“ bedeutet einfach, dass die Verschlechterung ziemlich schnell eintritt, typischerweise innerhalb von 30 Tagen.

Was sind die Risikofaktoren?

Bisher ist sehr wenig über Risikofaktoren für IPF-Exazerbationen bekannt.

Akute Exazerbationen bei IPF scheinen mit keinem der üblichen Risikofaktoren für Exazerbationen von Lungenerkrankungen in Verbindung zu stehen. Diese schließen ein:

  • Zeitalter
  • Geschlecht
  • Länge der Krankheit
  • Rauchstatus
  • frühere Lungenfunktion

Werde ich eine akute Exazerbation haben?

Ohne die Risikofaktoren zu verstehen, ist es schwierig vorherzusagen, ob Sie eine akute Exazerbation haben werden. Forscher sind sich nicht unbedingt über die Häufigkeit akuter Exazerbationen einig.

Eine Studie ergab, dass etwa 14 Prozent der Menschen mit IPF innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eine akute Exazerbation erleiden und etwa 21 Prozent innerhalb von drei Jahren. In klinischen Studien scheint die Inzidenz zu sein viel weniger.

Wie werden akute Exazerbationen behandelt?

Einer wirksamen Behandlung einer akuten Exazerbation steht wenig im Wege.

IPF ist ein Zustand, der im medizinischen Bereich kaum verstanden wird, akute Exazerbationen noch mehr. Es gibt keine verblindeten, randomisierten oder kontrollierten Studien zur Behandlung akuter Exazerbationen.

Im Allgemeinen ist die Behandlung unterstützend oder palliativ. Das Ziel ist nicht, den Schaden rückgängig zu machen, sondern der Person zu helfen, leichter zu atmen und sich so lange wie möglich besser zu fühlen.

Die Pflege kann zusätzlichen Sauerstoff, Angstmedikamente und andere Methoden umfassen, um die Person ruhig zu halten und regelmäßiger zu atmen.

Drogen Therapie

In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie eingesetzt werden.

Derzeit sind zwei Medikamente von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von IPF zugelassen:

  • Nintedanib (Ofev), ein antifibrotisches Medikament
  • Pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ein antifibrotisches und entzündungshemmendes Medikament

Wenn Ärzte eine Infektion, die die Exazerbation verursacht, nicht vollständig ausschließen können, können sie große Dosen von Breitbandantibiotika empfehlen.

Bei Verdacht auf eine Autoimmunreaktion können Ärzte Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verschreiben. Dazu können Kortikosteroide, andere Immunsuppressiva oder sogar Krebsmedikamente wie Cyclophosphamid gehören.

Was ist am Horizont?

Es entstehen vielversprechende Forschungsergebnisse, die mehrere potenzielle Behandlungen für akute Exazerbationen von IPF untersuchen:

  • fibrogene Mediatoren und ihre Wirkungen auf die Verlangsamung der Bildung von Narbengewebe
  • Fibroblastenproliferation, ein normaler körperlicher Prozess, der an der Wundheilung beteiligt ist
  • neue und unterschiedliche Immunsuppressiva und Antibiotika
  • die Entfernung bestimmter Zellen des Immunsystems, um zu sehen, wie dies das Fortschreiten der IPF verlangsamen oder das Risiko einer akuten Exazerbation verringern kann

Obwohl es noch viel zu früh ist, um zu wissen, ob irgendeine dieser Forschungen zu einer wirksamen Behandlung akuter Exazerbationen führen wird, ist es ermutigend zu wissen, dass diesem relativ unbekannten Zustand mehr Aufmerksamkeit geschenkt wird. Erfahren Sie hier mehr über die Zukunft der IPF-Behandlung.