Chronische Granulomatöse Krankheit (CGD)

Ursachen

Die einzige Ursache für CGD ist die genetische Vererbung. Es betrifft hauptsächlich Männer, aber es gibt auch Formen von CGD, die beide Geschlechter betreffen.

Symptome

Menschen mit CGD haben in der Regel alle drei bis vier Jahre mindestens eine schwere bakterielle oder Pilzinfektion.

CGD kann jedes Organsystem oder Gewebe im Körper betreffen, aber Infektionen werden normalerweise in diesen Bereichen gefunden:

• Haut
• Lunge
• Lymphknoten
• Leber
• Knochen
• Gehirn (wenn auch nur gelegentlich)

Menschen mit CGD können auch feststellen, dass sie Schwierigkeiten haben, zu heilen, wenn sie sich eine Wunde zugezogen haben, und es kann sich ein entzündlicher Zustand entwickeln, der als Granulom bekannt ist.

Eine durch einen Pilz verursachte Lungenentzündung ist ein Warnsignal für CGD und führt häufig dazu, dass Menschen auf diese Erkrankung getestet werden. Lungenentzündung ist die häufigste Infektion, die Menschen mit CGD bekommen.

Lebenserwartung und Prognose

Die Lebenserwartung von Personen mit CGD ist aufgrund wiederholter Infektions- und Entzündungsepisoden leicht reduziert. Wenn Menschen mit CGD jedoch die richtige Behandlung erhalten, werden die meisten das mittlere bis späte Erwachsenenalter erreichen.

Behandlungsmöglichkeiten

Der beste Behandlungsplan für CGD ist die Vorbeugung von Infektionen. Folgende Tipps können helfen, Infektionen vorzubeugen:

• Vermeiden Sie es, in anderen Gewässern als gechlorten Schwimmbecken zu schwimmen. Süß- oder Salzwasser kann Organismen enthalten, die zwar für gesunde Menschen sicher sind, bei Menschen mit CGD jedoch Infektionen verursachen können.
• Vermeiden Sie die Verwendung von Mulch bei der Gartenarbeit. Die Exposition gegenüber Gartenmulch kann eine lebensbedrohliche Form der Lungenentzündung durch eine Aspergillus-Infektion verursachen.
• Das Umdrehen von Komposthaufen, das Umtopfen von Pflanzen, das Reinigen von Kellern und Heuwagenfahrten sind weitere Aktivitäten, die von Menschen mit CGD vermieden werden sollten.

Wenn eine Infektion auftritt, kann die Behandlung prophylaktische Antibiotika und Antimykotika umfassen. Eine Infektion bei jemandem mit CGD erfordert im Allgemeinen eine lange Behandlungsdauer.

Eine Knochenmarktransplantation ist eine weitere Behandlungsoption für manche Menschen mit schweren CGD-Symptomen. Eine Knochenmarktransplantation kann CGD heilen. Diese Therapie ist jedoch äußerst komplex, und Transplantationskandidaten und Spender müssen sorgfältig ausgewählt werden.

CGD bei Kindern

CGD kann jederzeit von der Geburt bis ins späte Erwachsenenalter auftreten. Die überwiegende Mehrheit der betroffenen Personen wird vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert. Kinder mit CGD sind bei der Geburt oft gesund, entwickeln jedoch im Säuglings- oder frühen Kindesalter schwere Infektionen.

Wenn Sie ein Elternteil mit CGD sind, fragen Sie Ihren Arzt nach einer Diagnose für Ihr Kind.

Ausblick

Bei CGD ist neben der gestörten Funktion bestimmter Zellen des Immunsystems der Rest des Immunsystems normal. Menschen mit CGD können im Allgemeinen gesund sein, bis sie sich mit einem der Keime infizieren, die diese defekten Zellen nicht bekämpfen können. Die Schwere dieser Infektionen kann oft zu längeren Krankenhausaufenthalten zur Behandlung führen.

Die Forschung bestätigt, dass der Schweregrad der CGD nicht für alle gleich ist und die langfristige Lebenserwartung für Menschen mit CGD inzwischen stark angestiegen ist. Es wird jedoch vermutet, dass Menschen, bei denen die Symptome von CGD früher auftreten, wahrscheinlich eine kürzere Lebensdauer haben.