Primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist eine der vier Arten von Multipler Sklerose (MS).

Nach Angaben der National Multiple Sclerosis Society erhalten etwa 15 Prozent der Menschen mit MS die Diagnose PPMS.

Im Gegensatz zu anderen MS-Typen verläuft die PPMS von Anfang an ohne akute Schübe oder Remissionen. Obwohl die Krankheit normalerweise langsam fortschreitet und es Jahre dauern kann, bis sie diagnostiziert wird, führt sie typischerweise zu Problemen beim Gehen.

Es gibt keine bekannte Ursache für MS. Viele Behandlungen können jedoch helfen, das Fortschreiten der PPMS-Symptome zu verhindern.

Medikamente für PPMS

Die meisten existierenden MS-Medikamente wurden entwickelt, um Entzündungen zu kontrollieren und die Anzahl der Schübe zu reduzieren.

PPMS verursacht jedoch deutlich weniger Entzündungen als schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS), die häufigste Art von MS.

Darüber hinaus hat PPMS keine Remissionen, obwohl es gelegentlich zu geringfügigen Verbesserungen kommen kann.

Da es unmöglich ist, den Verlauf der PPMS-Progression bei einer betroffenen Person vorherzusagen, ist es für Forscher schwierig, die Wirksamkeit eines Medikaments auf den Krankheitsverlauf zu bewerten. Seit 2017 hat jedoch ein PPMS-Medikament die Zulassung der Food and Drug Administration (FDA) erhalten.

Ocrelizumab (Ocrevus)

Ocrelizumab (Ocrevus) ist von der FDA zur Behandlung von PPMS und RRMS zugelassen.

Es ist ein monoklonaler Antikörper, der bestimmte B-Zellen des Immunsystems zerstört. Die Forschung legt nahe, dass B-Zellen teilweise für die Schädigung des Gehirns und des Rückenmarksgewebes von Menschen mit MS verantwortlich sind. Diese Schädigung wird durch das Immunsystem selbst ermöglicht.

Ocrelizumab wird als intravenöse Infusion verabreicht. Die ersten beiden Infusionen werden im Abstand von 2 Wochen verabreicht. Spätere Infusionen werden alle 6 Monate verabreicht.

Stammzellbehandlung

Das Ziel der Verwendung von Stammzellen zur Behandlung von PPMS besteht darin, das Immunsystem zu fördern, um Schäden zu reparieren und Entzündungen im zentralen Nervensystem (ZNS) zu reduzieren.

Für einen Prozess, der als hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) bekannt ist, werden Stammzellen aus dem eigenen Gewebe einer Person, wie Knochenmark oder Blut, entnommen und dann wieder eingeführt, nachdem ihr Immunsystem unterdrückt wurde. Dies wird in einem Krankenhaus durchgeführt und ist derzeit von der FDA zugelassen.

Die HSCT ist jedoch ein großes Verfahren mit schwerwiegenden Nebenwirkungen. Weitere Forschung und Ergebnisse aus klinischen Studien sind erforderlich, bevor dies zu einer weit verbreiteten Behandlung von PPMS wird.

Klinische Versuche

Derzeit laufen mehrere klinische Studien mit Menschen mit PPMS. Klinische Studien durchlaufen mehrere Phasen, bevor sie die FDA-Zulassung erhalten.

Phase I konzentriert sich darauf, wie sicher das Medikament ist, und umfasst eine kleine Gruppe von Teilnehmern.

Während der Phase II wollen die Forscher bestimmen, wie wirksam das Medikament bei bestimmten Erkrankungen wie MS ist.

Phase III umfasst typischerweise eine größere Gruppe von Teilnehmern.

Die Forscher untersuchen auch andere Populationen, Dosierungen und Arzneimittelkombinationen, um mehr darüber zu erfahren, wie sicher und wirksam das Medikament ist.

Liponsäure

Eine zweijährige Phase-II-Studie bewertet derzeit das orale Antioxidans Liponsäure. Forscher untersuchen, ob es die Mobilität erhalten und das Gehirn bei progressiven Formen von MS besser schützen kann als ein inaktives Placebo.

Diese Studie baut auf einer früheren Phase-II-Studie auf, in der 51 Personen mit sekundär progredienter MS (SPMS) untersucht wurden. Die Forscher fanden heraus, dass Liponsäure im Vergleich zu Placebo den Verlust von Hirngewebe reduzieren konnte.

Hochdosiertes Biotin

Biotin ist ein Bestandteil des Vitamin-B-Komplexes und am Zellwachstum sowie am Stoffwechsel von Fetten und Aminosäuren beteiligt.

Eine Beobachtungsstudie rekrutiert Menschen mit PPMS, die täglich eine hohe Dosis Biotin (300 Milligramm) einnehmen. Forscher wollen sehen, ob es wirksam und sicher ist, das Fortschreiten der Behinderung bei Menschen mit PPMS zu verlangsamen. In Beobachtungsstudien überwachen Forscher die Teilnehmer, ohne in den Prozess einzugreifen.

Eine weitere Phase-III-Studie untersucht eine hochdosierte Biotin-Formulierung namens MD1003, um zu sehen, ob sie wirksamer ist als ein Placebo. Forscher möchten wissen, ob es die Behinderung von Menschen mit fortschreitender MS verlangsamen kann, insbesondere von Menschen mit Gehbehinderung.

Eine kleine Open-Label-Studie untersuchte die Wirkungen von hochdosiertem Biotin bei Menschen mit entweder PPMS oder SPMS. Die Dosen reichten von 100 bis 300 Milligramm pro Tag für 2 bis 36 Monate.

Die Teilnehmer an dieser Studie zeigten eine Verbesserung der Sehbehinderung im Zusammenhang mit Sehnervenverletzungen und anderen MS-Symptomen wie Motorik und Müdigkeit.

Eine andere Studie ergab jedoch, dass hochdosiertes Biotin die Rückfallrate bei Teilnehmern mit PPMS fast verdreifachte.

Die FDA hat auch davor gewarnt, dass hohe Dosen von Biotin bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen, einschließlich MS, zu ungenauen Laborergebnissen führen können.

Masitinib (AB1010)

Masitinib ist ein orales immunmodulatorisches Medikament, das als mögliche Behandlung von PPMS entwickelt wurde.

Die Behandlung hat sich bereits in einer Phase-II-Studie als vielversprechend erwiesen. Es wird derzeit in einer Phase-III-Studie bei Menschen mit PPMS oder rezidivfreier SPMS untersucht.

Ibudilast

Ibudilast hemmt ein Enzym namens Phosphodiesterase. Es wird hauptsächlich in Asien als Asthma-Medikament verwendet, es hat sich auch gezeigt, dass es die Myelin-Reparatur fördert und hilft, Nervenzellen vor Schäden zu schützen.

Ibudilast wurde von der FDA der Fast-Track-Status zuerkannt. Dies könnte seine zukünftige Entwicklung als mögliche Behandlung für progressive MS beschleunigen.

Die Ergebnisse einer Phase-II-Studie mit 255 Patienten mit progressiver MS wurden im New England Journal of Medicine veröffentlicht.

In der Studie war Ibudilast mit einem langsameren Fortschreiten der Hirnatrophie verbunden als ein Placebo. Es führte jedoch auch zu einer höheren Rate an Nebenwirkungen des Verdauungssystems, Kopfschmerzen und Depressionen.

Natürliche und komplementäre Therapien

Abgesehen von Medikamenten können viele andere Behandlungen dazu beitragen, die Funktionsfähigkeit und Lebensqualität trotz der Auswirkungen der Krankheit zu optimieren.

Beschäftigungstherapie

Ergotherapie vermittelt den Menschen die praktischen Fähigkeiten, die sie benötigen, um sich sowohl zu Hause als auch bei der Arbeit um sich selbst zu kümmern.

Ergotherapeuten zeigen Menschen, wie sie ihre Energie bewahren können, da PPMS typischerweise extreme Müdigkeit verursacht. Sie helfen den Menschen auch, ihre täglichen Aktivitäten und Aufgaben anzupassen.

Therapeuten können Möglichkeiten zur Verbesserung oder Renovierung von Wohnungen und Arbeitsplätzen vorschlagen, um sie für Menschen mit Behinderungen zugänglicher zu machen. Sie können auch bei der Behandlung von Gedächtnis- und kognitiven Problemen helfen.

Physiotherapie

Physiotherapeuten arbeiten daran, spezifische Übungsroutinen zu erstellen, die Menschen dabei helfen, ihre Bewegungsfreiheit zu erhöhen, ihre Mobilität zu erhalten und Spastik und Zittern zu reduzieren.

Physiotherapeuten können Geräte empfehlen, die Menschen mit PPMS helfen, sich besser fortzubewegen, wie zum Beispiel:

  • Rollstühle
  • Wanderer
  • Stöcke
  • Roller

Sprachpathologie (SLP)

Einige Menschen mit PPMS haben Probleme mit ihrer Sprache, ihrem Sprechen oder Schlucken. Pathologen können Menschen beibringen, wie man:

  • Essen zubereiten, das leicht zu schlucken ist
  • sicher essen
  • Ernährungssonden richtig verwenden

Sie können auch nützliche Telefonhilfen und Sprachverstärker empfehlen, um die Kommunikation zu erleichtern.

Übung

Übungsroutinen können Ihnen helfen, Spastik zu reduzieren und einen Bewegungsbereich aufrechtzuerhalten. Sie können Yoga, Schwimmen, Stretching und andere akzeptable Formen der Übung ausprobieren.

Natürlich ist es immer eine gute Idee, jede neue Trainingsroutine mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Komplementäre und alternative (CAM) Therapien

CAM-Therapien gelten als nichtkonventionelle Behandlungen. Viele Menschen nehmen eine Form der CAM-Therapie als Teil ihres MS-Managements auf.

Es gibt nur sehr begrenzte Forschungsergebnisse zur Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit von CAM bei MS. Aber solche Therapien sollen verhindern, dass die Krankheit Ihr Nervensystem schädigt, und Ihre Gesundheit erhalten, damit Ihr Körper die Auswirkungen der Krankheit nicht so stark spürt.

Einer Studie zufolge gehören zu den vielversprechendsten CAM-Therapien für MS:

  • eine fettarme Ernährung
  • Nahrungsergänzungsmittel mit Omega-3-Fettsäuren
  • Liponsäure-Ergänzungen
  • Vitamin-D-Ergänzungen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie CAM zu Ihrem Behandlungsplan hinzufügen, und stellen Sie sicher, dass Sie sich weiterhin an Ihre verschriebenen Behandlungen halten.

Behandlung der Symptome von PPMS

Häufige MS-Symptome, die auftreten können, sind:

  • Ermüdung
  • Taubheit
  • die Schwäche
  • Schwindel
  • kognitive Beeinträchtigung
  • Spastik
  • Schmerzen
  • Ungleichgewicht
  • Harnprobleme
  • Stimmungsschwankungen

Ein großer Teil Ihres gesamten Behandlungsplans besteht darin, Ihre Symptome zu behandeln. Dazu benötigen Sie möglicherweise eine Vielzahl von Medikamenten, Änderungen des Lebensstils und ergänzende Behandlungen.

Medikamente

Abhängig von Ihren Symptomen kann ein Arzt Folgendes verschreiben:

  • Muskelrelaxantien
  • Antidepressiva
  • Medikamente gegen Blasenfunktionsstörungen
  • Medikamente zur Verringerung der Müdigkeit, wie Modafinil (Provigil)
  • Schmerzmittel
  • Schlafmittel gegen Schlaflosigkeit
  • Medikamente zur Behandlung der erektilen Dysfunktion (ED)

Änderungen des Lebensstils

Diese Änderungen des Lebensstils könnten Ihre Symptome besser beherrschbar machen:

  • Essen Sie eine gesunde Ernährung, die reich an Vitaminen, Mineralien und Antioxidantien ist.
  • Führen Sie Kraftaufbauübungen durch, um Muskeln aufzubauen und Energie zu tanken.
  • Probieren Sie sanfte Übungs- und Dehnungsprogramme wie Tai Chi und Yoga aus, um Gleichgewicht, Flexibilität und Koordination zu fördern.
  • Behalten Sie eine angemessene Schlafroutine bei.
  • Bewältige Stress mit Massage, Meditation oder Akupunktur.
  • Verwenden Sie Hilfsmittel, um die Lebensqualität zu verbessern.

Rehabilitation

Das Ziel der Rehabilitation ist die Verbesserung und Aufrechterhaltung der Funktion und die Verringerung der Ermüdung. Dies kann beinhalten:

  • Physiotherapie
  • Beschäftigungstherapie
  • kognitive Rehabilitation
  • Sprachpathologie
  • berufliche Wiedereingliederung

Bitten Sie Ihren Arzt um eine Überweisung an Spezialisten in diesen Bereichen.

PPMS ist keine häufige Art von MS, aber mehrere Forscher suchen immer noch nach Möglichkeiten, die Erkrankung zu behandeln.

Die Zulassung von Ocrelizumab im Jahr 2017 war ein großer Schritt nach vorne, da es für die PPMS-Indikation zugelassen ist. Andere aufkommende Behandlungen wie Entzündungshemmer und Biotin haben bisher gemischte Ergebnisse bei PPMS erzielt.

Ibudilast wurde auch auf seine Auswirkungen auf PPMS und SPMS untersucht. Jüngste Ergebnisse einer Phase-II-Studie zeigen, dass es einige Nebenwirkungen verursacht, einschließlich Depressionen. Es war jedoch auch mit einer geringeren Rate an Hirnatrophie verbunden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie die aktuellsten Informationen darüber wünschen, wie Sie Ihr PPMS am besten handhaben können.